Желтухи виды механизмы возникновения клинические проявления

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Желтуха — это окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет, вызванное гипербилирубинемией. Желтуха становится видимой при повышении билирубина примерно от 2 до 3 мкмол/л.

Желтуха — это синдром, всегда связанный с гипербилирубинемией, проявляющийся желтушным окрашиванием кожи, богатых эластическими структурами. Следует помнить о так называемых ложных, или псевдожелтухах. Она имеет необычно красноватый, реже коричневатый оттенок. Последняя обусловлена избыточным употреблением (чаще всего детьми) в пищу моркови и цитрусовых, содержащих много каротина.

Обменные превращения билирубина у здоровых лиц

Билирубин образуется в РЭС, или макрофагальной системе, элементы которой находятся в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге. Эритроцит циркулирует в крови в среднем 120 дней и погибает, причем «кладбищем» эритроцитов является пульпа селезенки. Высвобождающийся гемоглобин распадается на гемин и глобин, от гемина отщепляется молекула железа, добавляются две молекулы воды — образуется билирубин. Следует помнить, что в организме человека существуют две формы билирубина, это впервые было показано голландцем Ван ден Бергом. Одна из форм, содержащаяся в крови, дает розоватое окрашивание при добавлении диазореактива Эрлиха только после предварительного осаждения сывороточных белков (это непрямой, или свободный билирубин). Другая форма дает аналогичную окраску сразу при добавлении к сыворотке крови данного реактива, причем реакция иногда требует некоторой временной экспозиции, в иных же случаях происходит мгновенно (это прямой, или связанный билирубин). Важно, что первая форма является водонерастворимой, а вторая легко и быстро растворяется в водных растворах.
Билирубин, образовавшийся в РЭС-ткани (преимущественно в селезенке), является непрямым (свободным), в качестве транспортного средства он использует альбумин (не соединяясь с ним химическим путем) и в соотношении 1 молекула альбумина к 35 молекулам билирубина переносится в печень, где активно захватывается гепатоцитами. Последние содержат фермент глюкуронилтрансферазу, которая преобразует непрямой билирубин в связанную форму — билирубин-глюкуронид, которая с током желчи транспортируется вначале в мелкие желчные протоки, затем достигает более крупных. Последний транспортирует желчь в кишечник. В нем под влиянием бактериальной флоры связанный билирубин окисляется и трансформируется в уробилиновые тела, которые именуются в специальной литературе уробилиногеном или стеркобилиногеном. Большая часть стеркобилиногена поступает в портальную вену, возвращается в печень и вновь включается в цикл обмена билирубина.

Таким образом, у здорового человека:

  • в крови содержится 8,5—20,5 мкмоль/л непрямого, свободного билирубина;
  • в кале содержится стеркобилин, который придает ему темно-коричневый цвет;
  • в моче содержится уробилин (до 4 мг), она имеет соломенно-желтый цвет за счет урохрома.

Причины желтухи

Механическая желтуха иногда развивается непосредственно за болевым синдромом и потрясающим ознобом без полного обесцвечивания испражнений и при отсутствии симптома Курвуазье (закупорка камнем); в других случаях она начинается без болей, возможна пальпация желчного пузыря, испражнения ахоличны (опухоль). Печень увеличена, эластической или плотноватой консистенции с гладкой поверхностью. Узловатость может отмечаться при злокачественном процессе. Спленомегалия сопровождает иногда карциному поджелудочной железы вследствие застоя крови в селезеночной вене либо ее закупорки.

Хотя гипербилирубинемия принципиально делится на неконъюгированную и конъюгированную, при многих заболеваниях печени встречаются обе формы

Большое количество патологических состояний, включая применение определенных лекарств, может сопровождаться желтухой, но чаще всего она встречается:

  • При гепатитах (вирусных, аутоиммунном,токсическом поражении печени).
  • Алкогольной болезни печени.
  • Билиарной обструкции.

Механизмы развития и некоторые причины желтухи у взрослых

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Механизм Примеры Предполагаемые находки
Повышенная продукция билирубина Часто: гемолиз  Реже: разрешение массивных гематом, неэффективный эритропоэз Немногочисленные или отсутствующие клинические признаки гепатобилиарных заболеваний, иногда — анемия, кровоподтеки Уровень сывороточного билирубина обычно <3,5 мг/дл (<59мкмол/Л, отсутствие билирубина в моче, нормальные уровни аминотрансфераз
Снижение печеночного захвата билирубина Часто: сердечная недостаточность  Реже: препараты, голодание, портосистемное  шунтирование  
Снижение конъюгации в печени Часто: синдром Жильбера  Реже: этинил эстрадиол,синдром Криглера-Найара, гипертиреоидизм  

Конъюгированная гипербилирубинемия    

Механизм Примеры Предполагаемые находки
Гепатоцеллюлярная дисфункция Часто: лекарства, токсины, вирусные гепатиты Реже: алкогольная болезнь печени, гемохроматоз, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, стеато-гепатит, болезнь Вильсона Уровень аминотрансфераз обычно >500 ед/л
Внутрипеченочный холестаз Часто: алкогольная болезнь печени, лекарства, токсины,вирусный гепатит Реже: инфильтративные поражения беременность, первичный билиарный цирроз, стеатогепатит Постепенное нарастание желтухи, иногда зуд если выраженный, стул цвета глины, стеаторея При длительном течении — потеря веса Щелочная фосфатаза и ГГТ обычно >нормы в 3 раза  Уровни аминотрансфераз <200 ед/л
Внепеченочный холестаз Часто: камень в желчном протоке, рак поджелудочной железы  Реже: острый холангит, панкреатические псевдокисты, первичный склерозирукющий холангит, стрикутуры общего желчного протока, вызванные ранее проведенными хирургическими вмешательствами, опухоли В зависимости от причины клиническая манифестация может быть подобна симптомам при внутрипеченочном холестазе или иметь острую картину (например, абдоминальная боль или рвота при камне в общем желчном протоке или при остром панкреатите) Щелочная фосфатаза и ГГТ обычно повышены более чем в 3 раза Уровни аминотрансфераз <200 ед/л
Другие, более редкие клинические ситуации Наследственные заболевания Нормальный уровень печеночных ферментов

Некоторые факторы риска развития гепатита

Тип гепатита Факторы риска
A Посещение общественных мест или работа в них. Нахождение или работа в закрытых учреждениях. Путешествие в эндемичные области. Орально-анальный секс. Применение в пищу сырых устриц
B Внутривенное использование наркотиков. Гемодиализ. Совместное использование бритв или зубных щеток. Татуировки. Пирсинг на теле. Отсутствие вакцинации у медработников. Сексуальная активность повышенного риска. Факт рождения в районах с высокой эндемичностью
C Переливание крови до 1992 г. Внутривенное использование наркотиков. Гемодиализ. Риск в период работы в медицинских учреждениях или сексуальной активности

Механизмы возникновения, типы желтухи

Гипербилирубинемию, приводящую тем или иным путем к развитию желтухи, могут вызывать:

  1. Избыточная продукция свободного билирубина, связанная с повышенным распадом гемоглобина, эритроцитов в селезенке (внесосудистый гемолиз) или в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз); при этом развивается гемолитическая желтуха, обычно сочетающаяся с анемией;
  2. снижение захвата свободного билирубина паренхимой печени (это нарушение редко бывает самостоятельным);
  3. снижение интенсивности конъюгирования свободного билирубина с глю-куроновой кислотой в связанный, прямой (билирубин-глюкуронид), обусловленное недостаточной ферментативной активностью глюкуронил-трансферазы;
  4. нарушение процесса физиологического выделения связанного билирубина в желчный капилляр, его задержка внутри гепатоцита и дальнейшее обратное поступление в кровь;
  5. нарушение экскреции билирубина, связанное с препятствием току желчи, которое вызвано преградой в просвете магистрального общего желчного протока — d. choledochus. В этом случае развивается механическая (обтурационная) желтуха.

Наиболее сложны механизмы развития паренхиматозной желтухи. В этом случае страдает сам гепатоцит, что сопровождается одновременным нарушением трех механизмов, связанных с обменом билирубина.

Во-первых, нарушается захват пигмента из кровеносного русла, во-вторых, снижена активность трансферазы и менее активно происходит процесс конъюгации билирубина и, в-третьих (и это наиболее существенно!), нарушается выделение образовавшегося связанного билирубина в желчный капилляр — развивается своеобразный «высокий блок» выделения, вызывающий задержку и накопление пигмента внутри гепатоцита. В результате связанный (конъюгированный) билирубин вновь поступает в кровеносное русло. Если сделать хроматограмму сыворотки крови больного паренхиматозной желтухой, то на ней будут видны два пятна: одно слева по диаметру превышает норму — свободный билирубин (недостаточный захват, слабая конъюгация) и второе — большое пятно конъюгированного билирубина (нарушение выделительной функции гепатоцита). При этом суммарная биохимическая реакция с диазореактивом Эрлиха будет закономерно определяться преобладанием конъюгированного билирубина, т. е. будет прямой.

Холемия — это задержка желчных кислот в крови, она является одним из частных проявлений синдрома холестаза, который может быть и внепеченочным. Холемия характеризуется гипотонией, геморрагическим диатезом. Внутрипеченочный холестаз связан с поражением мелких желчных протоков, с их запустеванием, образованием в просвете «желчных пробок», их разрушением. Внепеченочный холестаз свойственен механической желтухе и вызван закупоркой d. choledochus на любом уровне. Под холестазом подразумевают нарушение секреции и (или) нормальной циркуляции желчи с накоплением в организме ее компонентов.

Одним из таких компонентов являются желчные кислоты, задержка которых в организме проявляется синдромом, состоящим из мучительного кожного зуда (особенно в ночные часы), брадикардии, гипотонии и признаков геморрагического диатеза — нарушением свертывающей системы крови (включая и изменения тромбоцитов), которое у отдельных больных проявляется труднокупируемыми холемическими кровотечениями.

Основным симптомом холемии является кожный зуд. Принято считать, что он обусловлен воздействием избытка желчных кислот на кожные нервные окончания, в которых имеется специальный белок — пруритоген. Некоторые исследователи полагают, что в возникновении кожного зуда при холемии принимают участие центральные опиатные рецепторы, фармакологическая блокада которых уменьшает зуд. Холемия наиболее ярко представлена при механической желтухе, может иметь место при печеночно-клеточной, но никогда не встречается у больных гемолитической желтухой.

Гемолитическая желтуха

В крови больных имеется гипербилирубинемия за счет непрямой (свободной) фракции билирубина. Последний водонерастворим, поэтому в моче отсутствуют желчные пигменты (билирубин), ее цвет, как правило, не изменяется, оставаясь соломенно-желтым. Все этапы превращения билирубина от начала до конца «раскручены», усилены. К печени поступает большой «десант» свободного билирубина, он активно конъюгируется с глюкуроновой кислотой и в уже связанной форме поступает в кишечник, где образуется много уробилиновых тел (уробилиноген, стеркобилиноген), которые в больших количествах выделяются с мочой и калом, где имеет место его плейохромия (избыточное темное окрашивание). Гемолитическая желтуха сочетается с бледностью, так как ей всегда сопутствует анемия.
Механическая желтуха вызвана механической закупоркой общего желчного протока.

В крови резко увеличивается содержание связанного билирубина, который из-за препятствия току желчи переполняет гепатоциты и вновь поступает в кровь. Эта фракция водорастворима, легко минует почечный барьер и окрашивает мочу в темно-коричневый цвет. При этом реакция на желчные пигменты бывает резко положительной. Кал же полностью обесцвечен (ахоличен) в связи с отсутствием в просвете кишечника стеркобилиногена.

Камень общего желчного протока:

  • желчная колика
  • обтурационная желтуха

Камень пузырного протока или шейки желчного пузыря:

  • желчная колика
  • острый холецистит

Общий печеночный проток напоминает глину, содержит в значительных количествах нейтральный жир (стеаторея), что обусловлено непоступлением в кишечник желчных кислот, эмульгирующих жиры. В связи с отсутствием в кишечнике уробилиногена, в моче этот пигмент не определяется. При длительном существовании желтухи у таких пациентов билирубин окисляется в биливердин, и поэтому возникает зеленовато-грязная окраска кожных покровов. Имеет место развернутая картина холемии.

Паренхиматозная, или печеночно-клеточная желтуха «вбирает» элементы механического и гемолитического типов желтухи. В сыворотке имеется гипербилирубинемия за счет обеих фракций билирубина, но отчетливо преобладает связанная форма. В моче могут быть представлены и желчные пигменты, и уробилин. Появление последнего обусловлено функциональным поражением печени на фоне тех или иных ее заболеваний (гепатиты или циррозы печени), приводящих к нарушениям включения уробилиногена в билирубиновый цикл. Он поступает в кровь и мочу. Кал при выраженной желтухе может становиться ахоличным, а при более легких формах светлеет за счет уменьшения его окраски стеркобилином. У ряда пациентов развивается холемия в развернутой форме либо в виде отдельных симптомов.

В тех случаях, когда при сборе анамнеза больной указывает на перенесенную в прошлом желтуху, необходимо уточнить цвет желтухи, наличие кожного зуда или других проявлений холемии, а главное — выяснить, каков был цвет мочи и кала. Сопоставление ответов на эти вопросы, без сомнения, дает возможность предположить тот или иной тип желтухи.

Симптомы и признаки желтухи

Частым симптомом является упорный зуд, особенно при полной закупорке. Возможен гепаторенальный синдром.

Характерны высокая гипербилирубинемия (более 10 мг%) за счет конъюгированной фракции, высокая полярографическая волна, гиперхолестеринемия, значительно повышенная активность щелочной фосфатазы, положительная бромсульфалеиновая проба. В то же время активность специфических для печени ферментов не нарушена. Существенно не изменены и другие показатели гепатоцеллюлярной функции.

Пункционная биопсия печени, используемая при желтухе с осторожностью, способствует установлению механического характера желтухи, но не всегда выявляет ее причину (закупорка камнем или сдавление опухолью). В этих случаях целесообразнее лапароскопия. Так как при механической желтухе контрастная масса плохо выделяется и заполнение пузыря может не произойти даже при нормальном его состоянии, при холецистографии следует принимать во внимание лишь положительные результаты, т. е. обнаружение желчных камней.

При затяжном течении желтухи пигментация кожи, вначале темно-оливковая или зеленоватая, приобретает сероватый оттенок. Наблюдается стеаторея. Самочувствие больных длительное время остается сравнительно удовлетворительным, потеря в весе незначительна. Даже при закупорке протоков опухолью или при раке фатерова сосочка могут отсутствовать похудание, ускоренная РОЭ, так как в этих случаях речь идет обычно о небольших по величине опухолях. В далеко зашедшей стадии хронической обтурационной желтухи развивается ксантоматоз, возможна деминерализация и остеопороз.

Постепенно присоединяется печеночная недостаточность; зуд может исчезнуть, что прогностически является неблагоприятным признаком. Возможны кишечные кровотечения.

Паренхиматозная (печеночная), или ретенционная, желтуха развивается вследствие расстройства функции печеночных клеток по выделению билирубина из крови в желчные пути. Наблюдается при инфекционно-воспалительных, токсических и некоторых паразитарных поражениях печени, синдроме Дубина —Джонсона, в связи с сердечным застоем и т. д. Окраска кожи шафраново-желтая с красноватым оттенком, но если желтуха сохраняется долго, кожа приобретает зеленоватый оттенок.

Печень прощупывается часто; консистенция, поверхность и размеры зависят от характера заболевания — острый или хронический гепатит, варианты цирроза. Паренхиматозную желтуху отличает от механической наличие спленомегалии, особенно у молодых больных, а также выраженная функциональная недостаточность печени уже с самого начала болезни. Гипербилирубинемия с прямой фракцией обычно не превышает 10 мг%. Наряду с изменениями других показателей белковосиитетической функции значительно понижена полярографическая кривая, нарушена активность различных ферментов (гистидинаммиаклиазы, урокиназы, аргиназы, изоцитратдегидрогеназы, альдолазы, аминотрансфераз, холинэстеразы и др.); возможны сдвиги в показателях углеводного, липидного и водно-солевого обмена. Нередко имеет место нарушение воротного кровообращения, наиболее выраженное при циррозе. Моча содержит билирубин и уробилин. Реакция испражнений на стеркобилин слабо положительная.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха развивается вследствие усиленного разрушения эритроцитов и избыточного образования билирубина, с полной экскрецией которого печень не в состоянии справиться. Может быть самостоятельным заболеванием (врожденным и приобретенным), симптомом ряда заболеваний, возникать вследствие отравления некоторыми ядами и лекарственной непереносимости (фосфор, фенилгидразин, тринитротолуол, мышьяк, сульфаниламиды), трансфузии несовместимой крови, индивидуальной непереносимости перегревания. В ряде случаев не исключена возможность аутоиммунной природы гемолитической желтухи, причем аутоантитела, обладающие свойством агглютинировать собственные эритроциты, могут вырабатываться под воздействием различных химических, физических и инфекционных факторов.

Желтуха бывает различной выраженности и зависит от интенсивности гемолиза, а также от возможности печени и почек выделять желчные пигменты. Печень обычно не увеличена, функции ее сохранены, часто имеется спленомегалия. В крови — анизоцитоз, пойкилоцитоз, анемия, ретикулоцитоз; резистентность эритроцитов часто понижена. Содержание сывороточного билирубина с непрямой реакцией вне гемолитического криза не превышает 2 мг%, во время криза значительно выше.

В моче желчные пигменты не обнаруживаются, но при кризе появляется уробилиноген, иногда свободный гемоглобин. Содержание стеркобилина в кале резко повышено.

Диагностика желтухи

Анамнез

История (анамнез) настоящего заболевания должна включать начало и продолжительность желтухи. Гипербилирубинемия может вызвать потемнение мочи до того, как желтуха станет видимой. Более того, появление темной мочи более точно указывает на гиперпилирубинемию, чем появление желтухи. Важными сопутствующими симптомами являются лихорадка, продромальные симптомы (например. лихорадка, слабость, боль в мышцах) до появления желтухи, цвет мочи и кала, зуд, стеаторея и боль в животе (включая локализацию, выраженность, длительность и иррадиацию).

Важными симптомами, предполагающими тяжелое течение заболевания, служат тошнота и рвота, снижение веса тела и вероятные симптомы коагулопатии (например, быстрое возникновение кровоподтеков или кровотечений или дегтеобразный либо кровавый стул).

Исследование органов и систем должно обеспечивать поиск симптомов возможной причины желтухи, включая потерю веса и боли в животе (рак); боль и отек сустава(ов) (аутоиммунный или вирусный гепатит, гемохроматоз, первичный склерозирующий холангит, саркоидоз), отсутствие месячных кровотечений у женщин (беременность).

История (анамнез) жизни должна отражать связь между выявленными причинами и настоящим патологическим процессом (например, камни в желчном пузыре, гепатит, цирроз); заболевания, которые могут стать причиной гемолиза (например, гемоглобинопатия, дефицит G6PD); ассоциированные с патологией печени или желчного пузыря заболевания (воспалительная болезнь кишечника, инфильтративные поражения), и ВИЧ-инфекция или СПИД.

Лекарственный анамнез должен включать в себя вопросы об использовании лекарственных препаратов или действии токсинов, которые могут вызывать поражение печени и о вакцинации против гепатита.

Хирургический анамнез включает вопросы о предшествующих оперативных вмешательствах на желчных путях (потенциальная угроза развития стриктур).

Социальный анамнез должен включать в себя данные о факторах риска развития гепатита, количестве и длительности применения алкоголя, использовании внутривенных наркотических препаратов и сексуальных взаимоотношениях.

Семейный анамнез должен включать вопросы о рецидивирующей умеренно выраженной желтухе у членов семьи и диагностированных наследственных заболеваниях печени. Информация от пациента о повторных применениях алкоголя и рекреационных наркотиков, что, при возможности, желательно подтверждать информацией от друзей или членов семьи

Физикальный осмотр

Жизненно важные признаки оцениваются по лихорадке и симптомы системной интоксикации (например, гипотензия, тахикардия).

Отмечается общее состояние, в частности масса тела и уровень сознания.

Обследование головы и шеи включает осмотр склер и языка на предмет желтухи, а глаз — на наличие колец Кайзера — Флейшера. Умеренная желтуха лучше всего выявляется при осмотре склер в условиях естественного освещения; обычно она заметна при уровне билирубина 2-2,5 мг/дл (34-43 мкмол/л). Всегда необходимо обращать внимание на запах выдыхаемого воздуха (например, печеночный запах).

Печень пальпируется для выявления гепатомегалии, опухолей, узловатости и оценки плотности. Пальпация селезенки проводится для выявления спленомегалии. Также брюшная полость исследуется на предмет пупочной грыжи, метеоризма, флюктуации для подтверждения асцита, наличия образований и напряженности брюшной стенки. Прямая кишка исследуется на наличие явного или скрытого кровотечения

У мужчин исключается тестикулярная атрофия и гинекомастия.

На верхних конечностях проверяется наличие контрактур Дюпюитрена.

Неврологическое обследование включает оценку ментального статуса и наличие тремора.

Кожу осматривают на предмет желтухи, пальмарной эритемы, следов от внутривенных инфекций, экскориаций, ксантом (постоянных при первичном билиарном циррозе), дефицита роста волос в подмышечных впадинах и на лобке, гиперпигментации, экхимозов, петехий и пурпуры.

Красные флажки

Особенно важны следующие находки:

  • выраженная абдоминальная боль и напряженность брюшной стенки,
  • измененный ментальный статус,
  • желудочно-кишечное кровотечение (скрытое или явное),
  • экхимозы, петехии или пурпура.

Интерпретация клинических находок

Тяжесть заболевания в основном определяется степенью (если таковая имеется) дисфункции печени. Восходящий холангит является причиной для беспокойства, т. к. требует экстренного лечения.

Тяжелая дисфункция печени проявляется энцефалопатией (например, изменение ментального статуса, тремор) или коагулопатией (например, легко возникающие кровотечения, пурпура, дегтеобразный стул или стул с примесью крови), особенно у пациентов с портальной гипертензией (например, при наличии абдоминальных сосудистых коллатералей, асцита, спленомегалии). Массивное желудочно-кишечное кровотечение из верхних отделов ЖКТ дает основания предположить, что его источник — варикозные вены вследствие портальной гипертензии (также возможна коагулопатия).

Диагноз восходящего холангита можно основывать на наличии лихорадки и выраженной, постоянной боли в правом верхнем квадранте живота; остром панкреатите с билиарной обструкцией, которые могут проявляться оди- t наково.

Возможная причина желтухи может быть заподозрена в следующих случаях:

  • острое появление желтухи у молодых и здоровых людей может предполагать острый вирусный гепатит, особенно в сочетании с продромой, факторами риска или того и другого; тем не менее чрезмерная доза ацетаминофена также служит частой причиной развития желтухи;
  • острая желтуха после применения лекарственных препаратов или воздействия токсинов у здоровых пациентов, скорее всего вызвана именно ими;
  • длительный анамнез чрезмерного употребления алкоголя предполагает наличие алкогольной болезни печени, особенно при наличии типичных признаков;
  • личный или семейный анамнез рецидивирующей умеренной желтухи без признаков гепатобилиарной дисфункции предполагает наличие наследственных заболеваний, особенно синдрома Жильбера;
  • постепенное нарастание желтухи с зудом, и потерей веса, стулом цвета глины предполагает внутрипеченочный или внепеченочный холестаз;
  • безболевая желтуха у пожилых пациентов с с потерей веса и выявляемым образованием, к но с минимальным зудом может вызвать предположение о наличии билиарной обструкции при раке.

Исследования, которые должны быть выполнены:

  • исследование крови (билирубин, аминотрансферазы, щелочная фосфатаза),
  • рутинные визуальные методы исследования,
  • иногда биопсия или лапароскопия. Исследование крови включает оценку общего и прямого билирубина, аминотрансфераз и щелочной фосфатазы у всех пациентов. Результаты помогают дифференцировать холестаз от гепатоцеллюлярной дисфункции (что является важным, поскольку пациенты с холестазом с
    обычно нуждаются в проведении визуальных методах исследования).
  • Гепатоцеллюлярная дисфункция: выраженное повышение аминотрансфераз >500 ед/л.
  • Холестаз: умеренное повышение аминотрансфераз <200 ед/л.
  • Гипербилирубинемия без гепатобилиарной дисфункции.

Также у пациентов с гепатоцеллюлярной дисфункцией или холестазом отмечается темная моча, т.к. в нее выделяется конъюгированный билирубин. Фракционирование билирубина также позволяет дифференцировать желтуху на конъюгированную и неконъгированную формы. Когда уровни аминотрансферез и щелочной фосфатазы нормальные, фракционирование билирубина может помочь в определении причины заболевания, такого как синдром Жильбера или гемолиз (неконъюгированный билирубин) или синдром Дабина — Джонсона или синдром Ротора (конъюгированный билирубин).

Другие исследования крови проводятся на основании обнаруженных клинических признаков, как, например.

  • признаки печеночной недостаточности (энцефалопатия, асцит, экхимозы) или желудочно-кишечного кровотечения служат основанием для исследования коагулограммы (ПВ/АЧТВ),
  • факторы риска гепатита или признаки гепатоцеллюлярного повреждения подтверждаются результатами исследования крови на серологические вирусные или аутоиммунные маркеры,
  • лихорадка, абдоминальная боль и напряженность брюшной стенки предполагают исследование клинического анализа крови или в более тяжелых случаях — посев крови на микрофлору.

Подозрение на гемолиз может быть подтверждено исследованием мазка периферической крови.

Визуальные методы исследования проводятся, если характер боли вызывает подозрение на внепеченочную обструкцию или холангит либо анализы крови свидетельствуют о холестазе.

Первым методом обследования обычно служит ультразвуковое исследование брюшной полости; чаще всего оно точно определяет внепеченочную обструкцию. Альтернативой являются с КТ и МРТ. УЗИ обладает большей точностью для £ выявления камней в желчевыводящих путях, с КТ — для заболеваний поджелудочной железы. Все эти исследования могут точно определить f патологию желчевыводящих путей и очаговые э поражения печени, но менее информативны в з характеристике диффузных гепатоцеллюлярных заболеваний (например, гепатита, цирроза).

Если при УЗИ определяется внепеченочный холелестаз, необходимы другие исследования, которые помогут выявить причину, обычно это магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). ЭРХПГ более инвазивна, но позволяет в то же время выполнять лечебные процедуры при обструктивных поражениях (например, удаление камней, стентирование стриктур).

Билопсия печени в таких ситуациях требуется не всегда, но может помочь в диагностике определенных заболеваний (например, вызывающих внутрипеченочный холестаз, некоторых типах гепатита, некоторых инфильтративных процессах, синдроме Дабина-Джонсона, гемохроматозе, болезни Вильсона). Биопсия также может помочь при повышении печеночных ферментов, необъяснимых другими методами обследования.

Лапароскопия (перитонеоскопия) позволяет проводить прямое исследование печени и желчного пузыря без травматизма, с которым , сопряжена лапаротомия. Изредка неуточненная , желтуха требует выполнения лапароскопии, в единичных случаях — диагностической лапаротомии.



Источник: www.wyli.ru