Пузырчатка диабетическая

Содержание статьи:

Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Клинические проявления

Пузырчатка имеет 4 формы:

  • обыкновенная, или вульгарная;
  • вегетирующая;
  • листовидная (в том числе так называемая бразильская);
  • себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

Пузырчатка обыкновенная

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Терапия

Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

  • инфаркт миокарда;
  • инсульт;
  • сепсис;
  • диабет;
  • язва желудка и другие.

Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
  2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

  1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
  2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
  3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
  4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Смотреть фото

[свернуть]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

  • Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай ;
  • Происходит ухудшение общего состояния;
  • Снижение иммунного ответа организма;
  • Образование пузырей различной плотности;
  • Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
  • Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
  • Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
  • Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
  • Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
  • При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
  • Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
  • При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
  • У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

  1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
  2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
  3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
  4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
  5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

  • цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
  • противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
  • глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
  • жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
  • антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

  • противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
  • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
  • комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
  • противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

  • плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
  • гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Смотреть фото

[свернуть]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

  • Метипред;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

  • Метипред-депо;
  • Дипроспан;
  • Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

  • острый психоз;
  • артериальная гипертензия;
  • депрессивные состояния;
  • бессонница;
  • повышенная возбудимость нервной системы;
  • стероидный диабет;
  • тромбоз;
  • ожирение;
  • ангиопатия;
  • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

  • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
  • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

  • Сандиммун;
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

  • контролировать характер хронических болезней;
  • укреплять иммунитет;
  • соблюдать личную гигиену;
  • правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

  • чаще меняйте бельё;
  • запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
  • регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
  • укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
  • нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих, а порой и смертельно опасных везикулобуллёзных (т.е. пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, распространению которых подвержена кожа и слизистые оболочки.

Причины возникновения пузырчатки на сегодняшний день не установлены, однако существует ряд соображений на этот счет. По данным большинства исследований, главная роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунным процессам, о чем свидетельствуют:

  • образование антител к межклеточному веществу;
  • фиксация комплекса антиген-антител в межклеточном веществе, что, как считают, обусловливает разрушение десмосом эпидермоцитов или эпителия слизистых оболочек;
  • потеря способности клеток к соединению между собой, развитие акантолиза, хотя механизм его сложный и до конца не изучен.

Пузырчатка чаще развивается у женщин в возрасте 40-60 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте (однако редко у детей).

Клинические проявления пузырчатки характеризуются беспричинным развитием вялых или напряженных буллезный элементов на неизмененной коже или слизистых оболочках. Чаще это единичные буллезные элементы на слизистых оболочках рта, в области естественных складок, на волосистой части головы, туловище. Поверхность этих элементов быстро разрушается, а содержание засыхает, образуя корочки, длительное время заболевание может скрываться под маской импетиго.

В других случаях, по словам больных, «кожа как плывет», и эрозии не покрываются корочками. По сводным данным, начало болезни с образованием эрозий на слизистой оболочке рта наблюдается в 85% случаев (здесь они долго не заживают, даже под влиянием противовоспалительной терапии), а диссеминация сыпи на коже происходит через 1-9 месяцев. Реже болезнь начинается с поражения слизистых оболочек половых органов, гортани. Иногда длительное время наблюдают только поражение красной каймы губ. Накануне диссеминации процесса у больных могут наблюдать недомогание, повышение температуры тела, беспокойство.

Сыпь мономорфная в виде буллезных элементов на любых участках кожи, содержание их серозное, затем мутное и гнойное. Размер элементов сыпи — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они имеют тенденцию к периферийному росту и образованию фестончатых очагов поражения. Буллезные элементы при малейшей травме разрушаются, образуя красные сочные эрозии, по периферии которых — клочки покрышек. В этот период болезни всегда положительный симптом Никольского (при потягивании пинцетом за клочки корочек в сторону здоровой кожи эпидермис отслаивается за пределами буллезного элемента на несколько миллиметров в виде ленты; второй вариант симптома Никольского заключается в том, что при интенсивном трении пальцем здоровой на вид кожи у очагов поражений, реже на отдаленных участках, эпидермис отслаивается, оставляя влажную поверхность). Острота и тяжесть патологического процесса при пузырчатке определяется не воспалительными явлениями, а развитием свежих буллезный элементов. В последние годы наблюдается некоторый патоморфоз болезни — буллезные элементы появляются на эритематозной, отечной основе, имеется тенденция к группированию («герпетиформный пемфигус»).

Классификация пузырчатки представлена следующими разновидностями:

  • герпетиформная,
  • вегетирующая,
  • листовидная,
  • эритематозная,
  • обусловленная приемом медикаментов.

Для герпетиформной пузырчатки характерны:

  • герпетиформный характер сыпи, сопровождающийся жжением и зудом;
  • супрабазальный и субкорнеальный акантолиз с образованием интраэпидермальных буллезных элементов;
  • откладывание иммуноглобулинов В в межклеточном пространстве эпидермиса.

Характерной клинической особенностью пузырчатки является очень медленная эпителизация эрозий. В складках вследствие трения эрозивных поверхностей могут развиваться грануляции или даже вегетации. На местах обратного развития сыпи остается пигментация.
Чаще всего без лечения процесс постоянно прогрессирует. Иногда при «злокачественном» течении наблюдают быструю генерализацию сыпи с поражением слизистых оболочек, тяжелым общим состоянием вследствие интоксикации, отеками, лихорадкой, а через несколько месяцев наступает летальный исход. Ранняя генерализация процесса предвещает плохой прогноз.

В других случаях наблюдается локальное поражение или поражение только слизистой оболочки рта, с длительным течением без нарушения общего состояния и значительной генерализации процесса. При адекватной кортикостероидной терапии в большинстве случаев процесс останавливается, эрозии эпителизируются и создается впечатление, что наступило полное выздоровление. Но больные нуждаются в длительном, чаще пожизненном, применении поддерживающей терапии.

Ранними гистологическими изменениями является внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков в нижней трети остеподобного слоя (акантолиз); вследствие акантолиза сначала образуются щели, а затем буллезные элементы, базальные клетки теряют связь между собой, но остаются прикрепленными к базальной мембране, в буллезных элементах выявляются круглые кератиноциты — акантолитические клетки.

Клиника вегетирующей пузырчатки представлена буллезными элементами, чаще вначале возникающими на слизистой оболочке рта, особенно на местах перехода ее в кожу. Одновременно или несколько позже аналогичная сыпь появляется на коже вокруг естественных отверстий и в складках кожи. Буллезные элементы быстро разрушаются, образуя ярко-красные эрозии, имеют тенденцию к периферийному росту. На поверхности этих эрозий в ближайшие 6-7 дней появляются сочные, сначала мелкие, потом крупные вегетации ярко красного цвета с выделениями и неприятным запахом. Сливаясь, очаги образуют вегетирующие бляшки диаметром 5-10 см различных форм, на периферии которых иногда наблюдаются долго храняющиеся пустулы.

Симптом Никольского положительный непосредственно у очагов поражения. Акантолитические клетки можно обнаружить и на поверхности бляшек. Течение вегетирующей пузырчатки длительное, иногда наблюдают довольно длительные ремиссии, возможна трансформация обычной пузырчатки в вегетирующую, и наоборот.

Клиника листовидной пузырчатки в начальных стадиях может напоминать эритемно-сквамозные изменения при экссудативном псориазе, экземе, импетиго, себорейном дерматите и тому подобное. Иногда сначала на неизмененной или незначительно гиперемированной коже появляются поверхностные, дряблые буллезные элементы с тоненькой крышкой, они быстро разрушаются, образуя сочные красные эрозии, на поверхности которых экссудат засыхает в послойные чешуйки-корочки и под ними снова образуются поверхностные буллезные элементы. В отдельных случаях полостные элементы маленькие и размещаются на отечной, эритемной основе, что напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Впоследствии, в результате периферийного роста, образуются значительные эрозивные поверхности, частично покрытые корочками, напоминающими эксфолиативную эритродермию.

Симптом Никольского хорошо выражен вблизи очагов и в отдаленных участках. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки. В случаях длительного течения на отдельных участках кожи (лицо, спина) формируются ограниченные очаги с выраженным фолликулярным гиперкератозом, что, по мнению некоторых исследователей, является патогномоничным для листовидной пузырчатки. Слизистые оболочки не вовлекаются в патологический процесс.

При генерализации процесса нарушается общее состояние, повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия, и больные умирают.

Патогистологические изменения характеризуются наличием внутриэпидермальных щелей и буллезных элементов, которые локализуются под зернистым или роговым слоем эпидермиса; выраженным акантолизом; в старых очагах — гиперкератозом, дискератозом зернистых клеток. В процессе диагностики обращают внимание на наличие вялых буллезных элементов, пластинчатого шелушения, повторного появления буллезных элементов на предыдущих эрозивно-корочковых участках и другие симптомы, характерные для пузырчатки.

Клиника эритематозной пузырчатки состоит из отдельных симптомов красной волчанки, пузырчатки и себорейного дерматита. Чаще всего локализуется на коже лица (в виде бабочки), волосистой части головы и реже туловища (участок грудины и между лопатками). Появляются эритемные очаги с четкими границами и тонкими, распушенными серыми чешуйками-корочками на поверхности. Очаги часто влажные, мокнущие, тогда на поверхности формируются серо-желтые или коричневые корочки в результате высыхания экссудата вялых буллезных элементов, которые образуются на этих очагах или соседних участках и очень быстро разрушаются. Очаги на лице могут существовать на протяжении месяцев и лет, и только тогда наступает генерализация. На волосистой части головы сыпь имеет характер себорейного дерматита, но могут быть и ограниченные очаги с плотными массивными корочками, выделением экссудата. На этих местах возможно развитие атрофии и алопеции. Иногда вблизи эритемно-сквамозных очагов можно наблюдать единичные небольшие дряблые тонкостенные буллезные элементы.

Симптом Никольского в зонах поражения положительный. У трети больных возможно поражение слизистых оболочек. Течение длительное, с ремиссиями. Возможно ухудшение процесса после ультрафиолетового облучения.

Пузырчатка, обусловленная приемом медикаментов, по клинической картине, цитологическим и иммунологическим параметрам не отличается от обычной. При устранении действия определенных лекарств возможен благоприятный прогноз. Развитие пузырчатки могут вызвать такие лекарства:

  • Д-пеницилламин (купренил),
  • ампициллин,
  • пенициллин,
  • каптоприл,
  • гризеофульвин,
  • изониазид,
  • этамбутол,
  • сульфаниламиды.

Это случается очень редко и в большинстве случаев сыпь исчезает после отмены этих препаратов.
Всем больным с различными клиническими формами пузырчатки предоставляют группу инвалидности в зависимости от тяжести течения болезни и они на протяжении всей жизни вынуждены принимать поддерживающие дозы кортикостероидов.

Как лечить пузырчатка?

Основным в лечении пузырчатки является применение глюкокортикостероидных гормонов, все остальные лекарства имеют вспомогательное значение.

Общими принципами применения этих гормонов являются:

  • начальные ударные дозы для стабилизации и регресса сыпи;
  • постепенное снижение дозы;
  • индивидуальные поддерживающие дозы, в большинстве случаев на протяжении всей жизни.

По начальным ударным дозам единого мнения нет. Одни специалисты считают, что в случае активной генерализации процесса следует назначать от 150-180 до 360 мг преднизолона в сутки, другие же рекомендуют 60-80-100 мг/сутки и, лишь если эта доза в течение 6-7 дней не дает эффекта, следует увеличить ее вдвое. Есть методики, согласно которым 150-200 мг преднизолона в сутки назначают 4-6 дней, затем дозу снижают до 60 мг или наполовину, и эту дозу снова применяют в течение недели с последующим снижением на 50%, а далее дозу снижают постепенно.

Эффективным оказалось введение 1 г метилпреднизолона натрия сукцината в течение 3 дней (пульс-терапия), когда эту дозу вводили в течение 15 минут, а в последующие дни снижали до 150 мг в сутки.

Важное значение имеет вопрос о длительности применения максимальных (ударных) доз кортикостероидов и тактике их снижения. Большинство авторов придерживаются мнения, что максимальная суточная доза должна сохраняться до наступления выраженного терапевтического эффекта и эпителизации эрозий.

Один из вариантов снижения максимальной дозы такой: в течение первой недели дозу снижают на 40 мг, второй — на 30 мг, третьей — на 25 мг до суточной дозы 40 мг, снижение дозы проводят на фоне применения цитостатиков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (100 мг в сутки) или азатиоприна (150 мг в сутки). На этом фоне суточную дозу преднизолона снижают на 5 мг ежемесячно, а при дозе 15 мг в сутки — на 5 мг каждые 2 месяца. Необходимо принять во внимание, что это лишь общие рекомендации, потому что каждый больной по-своему реагирует на кортикостероиды и темпы снижения их дозы.

Следует заметить, что эрозии на слизистой оболочке рта эпителизируются очень медленно и поэтому не стоит продолжать лечением высокими дозами кортикостероидов.

Практическое значение имеет также форма введения стероидов. Один из вариантов такой: при активном диссеминированном процессе перорально назначают 60 мг преднизолона (12 таблеток), учитывая суточный биоритм выделение стероидов в кровь, и 60 мг преднизолона (2 ампулы по 30 мг) — внутримышечно. В процессе снижения суточной дозы, прежде всего, отменяют инъекционную форму (30 мг — 1 мл в неделю).

Следует отметить, что в отдельных случаях наблюдается резистентность процесса к стероидам и вообще к отдельным препаратам. В таком случае преднизолон можно заменить на триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в эквивалентных дозах.

Необходимо заметить, что при лечении пузырчатки практически нет противопоказаний для назначения кортикостероидов, поскольку без их назначения болезнь заканчивается летально.

С целью снижения дозы кортикостероидов, кроме комбинации их с цитостатиками, применяют одновременно гепарин, плазмаферез, гемосорбцию, ингибиторы протеиназ (контрикал). Показаны инъекции гаммаглобулина, интерферона, рибоксина, витаминов, переливание крови, плазмы, дифенилсульфон.

Иногда для лечения эритематозной пузырчатки, кроме стероидов, рекомендуют рибофлавин или бензафлавин.

Поддерживающую терапию, подобранную для каждого больного индивидуально, необходимо проводить перманентно в течение лет. Кроме клинических, нет других объективных критериев контроля над снижением дозы стероидов.

При рецидивах пузырчатки поддерживающую дозу удваивают, а при необходимости увеличивают еще. При локализации эрозий на слизистой оболочке рта периодически показан доксициклин, метотрексат, низорал, дифени; в случае осложнения кандидозом — низорал и флуконазол, пиодермией — антибиотики, стероидным диабетом — противодиабетические средства после консультации эндокринолога.

Наружная терапия пузырчатки имеет второстепенное значение. Используют аэрозоли с кортикостероидами и антибиотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероидные кремы, фукорцин, ксероформ, линимент синтомицина. При локализации процесса во рту показано частое полоскание раствором соды, борной кислоты с добавлением 0,5% раствора новокаина. Больным пузырчаткой категорически противопоказана инсоляция.

Прогноз тяжелый и для жизни, и для выздоровления. Только у единичных больных после длительной терапии удается полностью отменить ГКС. Жизни угрожает сама болезнь и ее осложнения, а также длительное воздействие кортикостероидов. В зависимости от состояния, таких больных переводят на соответствующую группу инвалидности. Больные умирают от осложнений: пневмонии, сепсиса, сердечнососудистой недостаточности, кахексии и др.

Профилактика пузырчатки не разработана.

С какими заболеваниями может быть связано

Развитие пузырчатки часто сопровождается осложнениями, тем более на фоне отсутствующего или неадекватного лечения. Однако и соответствующая диагнозу терапия способна с течение лет отразиться на здоровье, поскольку это обычно пожизненный прием кортикостероидов.

Осложнениями пузырчатки считаются:

Таковые нередко становятся причиной летального исхода.

Лечение пузырчатки в домашних условиях

Лечение пузырчатки преимущественно происходит в домашних условиях, госпитализация оказывается необходимой при острых и критических состояниях, при наличии осложнений или на этапе формирования схемы лечения. В домашних условиях противопоказано заниматься самолечением, важно в точности следовать врачебным назначениям.

Какими препаратами лечить пузырчатка?

Лечение пузырчатки обычно проводится гормональными препаратами, которые принимаются ударными дозами, а затем их концентрацию стремятся свести к минимуму, крайне редко удается вовсе отказаться от приема препаратов. Конкретные схемы приема медикаментов определяет лечащий врач в каждом индивидуальном случае, ориентируясь как минимум на индивидуальную переносимость назначенной схемы пациентом.

Среди применяемых следующие фармацевтические средства:

  • — 150 мг в сутки,
  • — 10000 ЕД 2 раза в день внутримышечно 15 дней,
  • — 0,1 г 2 раза в день,
  • — 0,1 г 2 раза в день,
  • — по 20 мг в неделю,
  • — от 40 до 180 мг в сутки,
  • — 100 мг в сутки.

Лечение пузырчатки народными методами

Пузырчатка — это заболевание, склонное к частым рецидивам, лечение которого преимущественно длится пожизненно. Никогда не поздно при этом заболевании прибегнуть к действию народных средств, однако выбор таковых лучше обсудить со своим лечащим врачом. На заметку можно взять следующие рецепты:

  • соединить в равных пропорциях изрубленный репчатый лук и чеснок, соль, черный перец и мед, поставить в разогретый духовой шкаф и томить там 15 минут; получившуюся в результате вязкую кашицу использовать для аппликаций на вскрывшиеся буллезные элементы, что поспособствует вытягиванию гноя из них и скорому заживлению;
  • 80 грамм свежих листьев грецкого ореха измельчить и залить 300 мл растительного масла (оливкового, подсолнечного, кукурузного или любого другого), оставить в темноте, но при комнатной температуре на 21 день, периодически встряхивать; полученное масло процедить, использовать для смазывания вскрывшихся очагов;
  • 2 ст.л. соцветий лугового клевера поместить в термос, залить стаканом крутого кипятка, настоять в течение 2 часов, процедить; использовать для обмывания эрозий при пузырчатке.

Лечение пузырчатки во время беременности

В силу ослабленного иммунитета и изменений гормонального фона у беременных женщин несколько выше риск столкнуться с пузырчаткой. Кроме того, отдельно рассматривают так называемую пузырчатку беременных — раздражение, разрастающееся с пупка по животу, спине, ягодицам, несколько похожее на герпес, однако таковым не являющееся.

При развитии пузырчатки у беременных женщин несколько увеличивается риск преждевременных родов, в то же время статистика выкидышей и мертворождений оценивается по-прежнему. У каждого двадцатого ребенка от женщины, болеющей пузырчаткой, после рождения наблюдают раздражение.

Лечение пузырчатки у беременных важно проводить исключительно совместно с профильными специалистами, в компетенции которых лежит компетентный подбор наиболее безопасных стероидных, а при необходимости и антибактериальных средств.

К каким докторам обращаться, если у Вас пузырчатка

Диагностика пузырчатки основывается на следующих признаках:

  • резистентность к любой местной терапии;
  • частое поражение слизистых оболочек рта;
  • положительный симптом Никольского;
  • выявление акантолитических клеток по методу Тцанка — это исследование проводится с целью подтверждения диагноза путем выявления так называемых акантолитических клеток, которые формируются в результате акантолиза (разрыва связей между клетками).

Метод Тцанка заключается в том, что на свежие эрозии накладывают предметное стекло и к нему прилипают акантолитические клетки (мазок-отпечаток). На слизистых оболочках с эрозиями прикладывают стерильную резинку, а потом эту поверхность резинки — к предметному стеклу, перенося таким образом на него акантолитические клетки. Применяется окраска по методу Романовского-Гимза.

Морфологические особенности акантолитических клеток:

  • по величине они меньше, чем нормальные эпидермоциты, но их ядра больше, чем у нормальных клеток;
  • ядра акантолитических клеток окрашиваются интенсивнее;
  • в ядре всегда есть 2-3 ядрышка;
  • цитоплазма клеток резко базофильная, окрашивается неравномерно, вокруг ядра наблюдается голубая зона, а по периферии — интенсивная синяя кайма.

Акантолитические клетки при пемфигусе часто имеют несколько ядер. Однако акантолитические клетки могут быть обнаружены при синдроме Лайелла, болезни Дарье, транзиторном акантолитическом дерматозе. Эти клетки следует дифференцировать от раковых клеток.

В рамках диагностики пузырчатки применяются иммуноморфологические исследования методом прямой иммунофлуоресценции — в 100% случаев обнаруживают в срезах кожи антитела класса IgО, которые локализуются в межклеточных пространствах эпидермиса. Методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают циркулирующие антитела класса IgО против антигенных комплексов межклеточной субстанции эпидермиса.

Гистологическое исследование выявляет внутриэпидермальные (надбазальные) буллезные элементы и щели.

Дифференциальный диагноз герпетиформной пузырчатки проводят с буллезным пемфигоидом, синдромом Лайелла, герпетиформным дерматитом и другими буллезными дерматозами.

Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки проводится с широкими сифилитическими кондиломами, хроническим семейным доброкачественным пемфигусом, вегетирующей пиодермией.

Дифференциальная диагностика листовидной пузырчатки проводится с эритродермией, синдромом Лайелла, субкорнеальным пустулезом Снеддона-Вилькинсона, эритематозной (себорейным) пузырчаткой.

В дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Определение

Пузырные дерматозы (или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Пузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами. После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название). Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

На волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею.
Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Хроническая врожденная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)

На участках кожи, подверженных трениям (естественные складки) периодически образуются пузыри, которые постепенно вскрываются. Иногда на их месте формируются разрастания в виде вегетаций.

Нередко из очага исходит неприятный запах, свидетельствующий о присоединении вторичной инфекции. Очаги расположены симметрично и в большинстве случаев зудят. У пациентов с этой формой можно обнаружить продольные светлые или красноватые полоски на ногтях.

Дерматоз Дюринга, рубцующийся и буллезный пемфигоиды тоже характеризуются появлением пузырей, но они протекают доброкачественно и беспокоят пациента периодическими рецидивами.

Особенности пузырчатки у детей

Обычные формы пузырчатки у детей выявляются крайне редко (чаще у девочек до 15 лет). Несколько чаще встречается листовидная форма заболевания.

У младенцев иногда встречается особая форма заболевания – эпидемическая пузырчатка новорожденных. Ее провоцируют стафилококки и стрептококки.

Практически всегда появляется в первые недели после рождения и может передаваться от ребенка к ребенку (или заражаться от персонала – носителя возбудителя).
Пузыри крайне быстро увеличиваются в размерах, нагнаиваются и вскрываются.

При нормальном течении выздоровление происходит через 3-5 недель.

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании:

  1. характерной клинической картины
  2. положительных симптомов Никольского (легко отслаивается эпидермис при потягивании пинцетом за край покрышки пузыря) и Асбо-Хансена – пузырь
  3. увеличивается при надавливании сверху
  4. цитологического исследования – обнаруживают акантолитические клетки
  5. гистологического исследования фрагмента пораженной кожи

Лечение пузырчатки

    Поскольку точная причина болезни неизвестна, лечение носит симптоматический характер.

  • Глюкокортикоиды (преднизолон) – это средство выбора, без использования которого пациенты погибают. Применяются сложные схемы в зависимости от выраженности симптомов. При достижении положительного эффекта доза очень медленно уменьшается. Стараются достичь минимума, при котором новые пузыри не появляются – его принимают на постоянной основе.
  • Цитостатические средства (азатиоприн, циклофосфосфамид) комбинируют с глюкокортикоидами для того, чтобы назначать меньше последних, что снижает вероятность и выраженность побочных эффектов.
  • Антибиотики и противогрибковые средства – применяются при присоединении вторичной инфекции. Их назначают в зависимости от того, какая флора выявляется.
  • Местно применяют мази с кортикостероидами, растворы антисептиков для полоскания рта.

Плазмаферез позволяет очистить организм от аутоантител и может использоваться для профилактики рецидивов. Одновременно следует отслеживать артериальное давление, уровень сахара в крови, регулярно проверять внутренние органы, поскольку глюкокортикоиды и цитостатики, к сожалению, с большой долей вероятности могут провоцировать осложнения.

Пузырчатка – хроническое заболевание, поражающее кожные покровы и слизистые. Волдыри различного размера и формы периодически появляются на разных участках тела.

Аутоиммунная природа патологии объясняет сложность лечения. При отсутствии терапии пузырчатка приводит к развитию осложнений и серьёзным последствиям.

Причины возникновения

Длительные исследования пока не дали точного ответа о природе пузырчатке. Большинство медиков склоняется к мысли, что причина кроется в нарушении деятельности иммунной системы.

Природа и опасность аутоиммунных заболеваний:

  • клетки, выполняющие защитную функцию, воспринимаются иммунной системой в качестве антител;
  • организм начинает борьбу с полезными клетками, ослабляя иммунитет;
  • взаимодействие между клетками нарушается;
  • организм перестаёт реагировать на патогенную флору;
  • малейшая инфекция вызывает серьёзное поражение кожных покровов.

Лечить аутоиммунные заболевания сложно, но жизненно необходимо. Отсутствие терапии у больных пузырчаткой может привести к летальному исходу.

Классификация болезни

В зависимости от течения патологического процесса выделяют два вида пузырчатки у взрослых:

  • Истинная.
  • Неакантолическая.

Между этими формами есть серьёзные отличия. Первый тип патологии несёт угрозу жизни пациента. Второй тип считается менее опасной доброкачественной формой с более лёгким течением.

Каждый вид имеет несколько категорий. Классификация зависит от места расположения пузырей и симптомов заболевания.

Истинная форма:

  • Обыкновенная (вульгарная) – самый распространённый тип. Множественные пузыри, воспаление отсутствует. Тяжёлая форма.
  • Эритематозная . Опасная патология характеризуется не только пузырями. Сочетает признаки , истинной пузырчатки, .
  • Листовидная пузырчатка. Кожа покрывается корочками, образуются плоские пузыри, покрывающие обширные участки тела.
  • Вегетирующая . Возникают множественные эрозии с гнойным содержимым и неприятным запахом.
  • Бразильская . Патология возникает в Бразилии. В других странах случае заболевания не отмечены. Болеют дети 5–10 лет и пожилые люди 60–80 лет.

Доброкачественная форма

  • Рубцующаяся . Заболевание развивается в области глаз. Пациенты – женщины в возрасте 50 лет и старше.
  • Булёзная . Появляется внезапно и также неожиданно может исчезнуть. Слои эпидермиса не разрушаются, образуются множественные волдыри.
  • Пузырчатка в полости рта . Нежные участки воспаляются, появляются небольшие язвочки. Этот тип пузырчатки на других участках тела не развивается.

Симптомы недуга

Часто встречаются вульгарный, себорейный (эритематозный) и вегетирующий вид патологии. Симптомы пузырчатки несколько отличаются.

Общие признаки для всех типов патологии:

  • снижение иммунитета;
  • пузыри и корочки разного размера и формы;
  • усиленное слюноотделение;
  • шелушение кожи, отделение эпидермиса;
  • боли в горле;
  • слабость;
  • при тяжёлой форме на месте волдырей возникают эрозии.

Обратите внимание! Во время болезни наблюдаются периоды обострения и ремиссии. У некоторых пациентов развивается смешанный тип патологии, вызывающий обширное поражение кожи.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка

Развитие заболевания:

  • на слизистой рта появляются водянистые волдыри;
  • высыпания распространяются на разные участки тела;
  • пузыри располагаются также под мышками и в паху;
  • в некоторых случаях волдыри имеют маленький диаметр и не беспокоят больного;
  • позже пузыри разрастаются до размера грецкого ореха;
  • при повреждении выделяется бесцветная жидкость, иногда с кровяными сгустками;
  • при значительной площади поражения волдыри сливаются, верх ссыхается, образуется корочка коричневого цвета.

Состояние больного:

  • слабость;
  • недомогание;
  • боли в горле;
  • высокая температура.

Важно! Болезнь пузырчатка протекает тяжело, обыкновенная пузырчатка мучает человека годами. В некоторых случаях доброкачественные образования перерождаются в злокачественные.

Вегетирующая пузырчатка

Начальный период напоминает течение вульгарного вида заболевания:

  • первые пузыри появляются на слизистой оболочке рта;
  • постепенно волдырями покрывается область вокруг ушей, под молочными железами, в подмышечных впадинах,
  • при разрыве образований вытекает мутная жидкость;
  • на месте повреждённых пузырей возникают эрозивные участки;
  • область поражения расширяется, ранки сливаются в обширные образования;
  • кожа зудит, усиливаются болевые ощущения.

Состояние больного:

  • общая слабость;
  • патология переносится легче в сравнении с обыкновенной пузырчаткой;
  • в течение долгих лет больные чувствуют себя относительно удовлетворительно.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Тяжёлая форма заболевания. Основные признаки:

  • множественные мелкие пузырьки;
  • образования быстро ссыхаются, покрываются коричневыми или грязно-жёлтыми корочками;
  • область поражения – лицо и волосистая часть головы;
  • позже пузыри появляются на спине и груди;
  • во рту воспаление и волдыри встречаются редко;
  • при разрыве пузыря под коркой заметна влажная поверхность.

Состояние пациента:

  • заболевание длится долгие годы;
  • состояние достаточно удовлетворительное.

Важно! Этот вид патологии сложно лечить. Причина – позднее обращение к врачу. Небольшой размер пузырьков не вызывает опасений у пациента, начало лечения оттягивается. Иногда между первыми симптома патологии и началом терапии проходит длительный период.

Постановка диагноза

Заболевание имеет характерные симптомы. Некоторые формы сходны по признакам с другими заболеваниями.

Постановка точного диагноза требует ряда лабораторных исследований.

Проводится:

  • Цитологический анализ (клетки Тцанка);
  • Гистологический анализ (интраэпидеральные пузыри);
  • Иммунофлуоресцентное исследование.

Врач учитывает результаты тестов на:

  • Протеинурию.
  • Анемию.
  • Ускоренную СОЭ.
  • Снижение выделения натрия с мочой, другие тесты.

Лечение заболевания

Устранение неприятных симптомов и улучшение состояния больного во многом зависит от времени обращения к врачу-дерматологу. Играет роль состояние иммунной системы и возраст пациента.

Лечение пузырчатки длительное и серьёзное. Используются препараты с множеством побочных эффектов.

Основные методы терапии сходны при всех типах заболевания:

  • основной упор на гормональные препараты в таблетках;
  • местная терапияиграет вспомогательную роль.

Если перейти сюда то можно узнать интересную информацию о симптомах и лечении отека Квинке.

Про диагностику ветрянки у детей читайте странице.

Кортикостероидные гормоны

Наиболее эффективен Преднизолон. Сильнодействующий препарат эффективен даже в запущенных случаях.

Схема лечения:

  • Начало терапии – от 80 до 100 мг/сутки. Рекомендовано 2/3 дозы принимать после завтрака.
  • Улучшение наступает через 10–14 дней.
  • Снижение суточной дозы производится постепенно. Минимальное количество препарата – от 2,5 до 5 мг/сутки.

Кроме Преднизолона показаны:

  • Дексаметазон.
  • Полькортолон.
  • Медипред.

Больным, страдающим заболеваниями органов пищеварения, назначают современные кортикостероидные препараты пролонгированного действия:

  • Дипроспан.
  • Депо-медрол.
  • Метипред-депо.

Осложнения при гормональной терапии:

  • ожирение;
  • тромбоз;
  • ангиопатия;
  • бессонница;
  • острый психоз;
  • депрессивные состояния;
  • повышенная возбудимость;
  • повышение АД;
  • эрозии и язвы желудка и кишечника;
  • стероидный диабет.

Важно! Осложнения не являются противопоказаниями к продолжению терапии. Прекращение лечения в короткий срок приводит к рецидиву пузырчатки.

Коррекция лечения при ярко выраженных побочных эффектах и резком ухудшении состояния больного:

  • хлорид натрия;
  • препараты, защищающие слизистую желудка – Альмагель;
  • по показаниям – противогрибковые средства и антибиотики;
    анаболические гормоны;
  • низкоуглеводная диета с ограничением количества поваренной соли и жиров;
  • лёгкая пища, богатая витаминами и белками.

Местные средства

Показаны:

  • ванны с марганцовкой;
  • использование спреев с ксилокаином, лидокаином;
  • обработка высыпаний анилиновыми красителями;
  • кортикостероидные мази.

Обновление эпителия стимулирует обработка кожи «Куриозином». Раствор наносится из расчёта 1 капля средства на 1 см поражённой поверхности.

Важно! Большой должен постоянно наблюдаться у лечащего врача. При несвоевременном лечении отдельных форм патологии возможен летальный исход.

Пузырчатка у детей

Заболевание поражает не только взрослых. Симптомы пузырчатки проявляются у:

  • новорождённых;
  • детей до 10 лет.

Основной контингент пациентов – девочки. Болезнь протекает легче, чем у взрослых.

Причины вирусной пузырчатки у детей:

  • основная форма – вирусная, возбудитель – вирус Косаки;
  • у новорождённых заболевание вызывает золотистый стафилококк;
  • пузырчатка как осложнение при гнойных заболеваниях.

Перерождение в злокачественные формы встречается редко. Волдыри и эрозивные места содержат большое количество инфицированных клеток. Заразное заболевание легко передаётся другим детям.

Признаки:

  • маленькие ранки и пузыри на пальцах рук, ног, на подошвах, в полости рта;
  • появлению волдырей предшествует сыпь;
  • после вскрытия пузыри ссыхаются.

Состояние ребёнка:

  • общая слабость;
  • зуд отсутствует;
  • повышается температура.

Пути передачи вируса:

  • воздушно-капельным путём;
  • через грязные руки;
  • при несоблюдении гигиены после посещения туалета.

Лечение проводится в стационаре. Показаны:

  • кортикостероидные препараты;
  • цитостатики.

Через 7–10 дней состояние ребёнка улучшается. Раннее обращение к врачу гарантирует достаточно быстрое выздоровление.

Во время лечения требуется:

  • контроль уровня сахара в моче и крови;
  • ежедневное измерение артериального давления.

Следите за чистотой рук и тела ребёнка, часто стирайте после, проглаживайте горячим утюгом. Так вы предупредите вторичное инфицирование.

Важно! Вирус долгое время сохраняется в испражнениях. Рецидив возможен даже через несколько месяцев после излечения.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

  • укреплять иммунитет;
  • соблюдать личную гигиену;
  • контролировать характер хронических болезней;
  • правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

  • регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
  • укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
  • чаще меняйте бельё;
  • запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
  • нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу . Возможно, у вас развивается пузырчатка – опасная патология, вызванная сбоями в иммунной системе. Раннее выявление патологии оставляет надежду на благоприятный исход лечения.

В следующем видеоролике можно посмотреть доклад на тему «Пузырчатка» и узнать все о заболевании:



Источник: csgohap.ru