Питание при муковисцидозе у детей

Трансплантация печени при муковисцидозе. Отдалённые результаты

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей - лечим печень

В данной статье рассматриваются отдалённые результаты трансплантации печени при муковисцидозе.

Трансплантация печени при муковисцидозе

Муковисцидоз (МВ) является распространенным генетическим заболеванием, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В 5% случаях может протекать бессимптомно.

Заболевание вызывается мутациями в гене, кодирующего хлорные каналы (муковисцидоз трансмембранный регулятор проводимости). Легочные поражения при МВ являются подавляющими в числе заболеваемости и смертности. Экстралёгочная патология развивается в основном в кишечнике, поджелудочной железе, гепатобилиарной системе,

Вовлечение в заболевание печени характеризуется билиостазом, который может привести к циррозу печени и портальной гипертензии. Цирроз печени, гепатоспленомегалия и асцит могут дополнительно ухудшать функцию дыхательной системы.

Последние достижения в области лечения и ведения легочных осложнений вмногопрофильные клиниках, а также разработанные специальные диеты значительно улучшили продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом. Однако тяжесть хронического поражения печени при МВ может определить прогноз этих пациентов.

Патологоанатомические исследования сообщили о распространенности заболеваний печени при МВ до 72%, однако распространенность клинических проявлений цирроза печени была значительно реже и их разброс составил от 12 до 25%.

У большинства больных МВ детей с поражением печени спленомегалия, признаки портальной гипертензии проявляются в течение первых 10 лет жизни.

Также имеются исследования, показывающие то, что установлена зависимость снижения продолжительности жизни в среднем на 4,5 года у детей с проявлениями портальной гипертензии.

Ранние опасения, что трансплантация печени была бы безуспешными при МВ из-за легочной недостаточности, а также того, что имеется высокий риск септического поражения на фоне иммуносупрессии, развеяны. Доказано, что трансплантация печени у больных МВ убирает проявления портальной гипертензии, и увеличивает продолжительность жизни таких пациентов

Материалы и методы

Проанализировано двадцать четыре пациента, больных МВ (15 взрослых и девять детей). Диагноз был подтвержден на основании легочных проявлений, а также поражения поджелудочной железы и гепатобилиарной системы.

17 пациентов были прооперированы: 12 — ортотопическая трансплантация печени, 5 — трансплантация комплекса легкие-сердце-печень.

Все пациенты, которые не были прооперированы (7), умерли в ожидании оперативного лечения или донорского органа.

Оценка лёгочной функции

Легочные функциональные тесты, состоящие из форсированного объема выдоха за одну секунду (ОФВ1) и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) были проанализированы у всех пациентов. Реципиентам печени эти тесты выполнялись перед операцией, через 1-3 месяца после операции и 6-9 месяцев после операции.

У реципиентов комплекса печень-легкие-сердце эти тесты проводились весьмарегулярно до операции и после операции. Тем, кому не проводили трансплантацию, оценку легочной функции проводили также регулярно, вплоть до агонального состояния.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Всем пациентам выполнялось УЗИ органов брюшной полости, которое было оценено ретроспективно в соответствии с системой, предложенной Williams и соавторами. Эта система подсчета баллов по состоянию паренхимы печени, перипортального фиброза 1-3. Шкала насчитывает 9 баллов. При 8-9 баллах ставится диагноз цирроза печени.

Общее описание болезни

Муковисцидоз – это генетическая болезнь, от которой страдает печень,
бронхи, поджелудочная, слюнная, половая, потовая, кишечная, железы
(то есть, она поражает слизистые органы). Это поясняет само название
заболевания. Оно переводится с латинского, как «слизь» и «густой,
вязкий».

Причиной муковисцидоза является мутированный ген, который называют
трансмембранным регулятором или геном муковисцидоза. Он отвечает
за выработку протеина, который контролирует перемещение хлора в
мембране, а также, во всем организме человека. У больных муковисцидозом
людей, данный ген не верно выполняет свои функции, что приводит
к неестественным выделениям (пот становится очень соленым, а слизистая
оболочка становится клейкой и вязкой).

Формы муковисцидоза и их симптоматика

1. Бронхолегочный муковисцидоз. Встречается в
20 % случаев, для этой формы – характерный постоянный, навязчивый,
болезненный кашель, с частыми приступами, при этом мокрота отделяется
редко и трудно. В периоды обострения – пневмония, бронхит.
Течение этих болезней тяжелое и продолжительное. Температура тела
повышается до 38,5-39 градусов, появляется одышка.

2. Кишечный муковисцидоз припадает на 5% населения.
Главные черты этой формы заболевания:

  • повышенный аппетит, но при этом невооруженным взглядом виден
    недостаток в массе тела;
  • частый стул;
  • постоянное вздутие живота и выделения газов;
  • острые боли в животе.

3. Смешанный муковисцидоз встречается наиболее
часто (75%). Иначе называется легочно-кишечный. Проявления могут
быть в комбинации из первой и второй формы муковисцидоза.

Зачастую, муковисцидоз проявляется уже в первые дни жизни. Пи этом
у малыша наблюдается постоянные рвотные рефлексы, отсутствует стул,
постоянно вздут животик. На 12-тый день у младенца очень бледная
и сухая кожа, на животе видны сосуды. Сам он вялый и все чаще проявляются
симптомы интоксикации.

Также, у большинства детей наблюдается синдром «соленого дитя»,
при нем на лице или подмышками у ребенка видны кристаллы соли, кожа
имеет соленый вкус. Этот синдром может быть независимо от формы
муковисцидоза.

Полезные продукты при муковисцидозе

При данном заболевании, больному необходимо питаться как можно
чаще и как можно больше употреблять калорий и жирорастворимых витаминов:
A, D, E, F, К (у больных плохо впитывается эти группы витаминов,
поэтому нужно увеличить дозы их потребления).

Эти все необходимые витамины содержаться в таких продуктах питания:

1. Животного происхождения:

  • молочные продукты;
  • яичный желток;
  • печень;
  • икра;
  • сливочное масло;
  • рыба и рыбий жир (особенно морская: лосось, кальмар, скумбрия,
    сардины, угорь, макрель, тунец, форель, также, полезна: сельдь,
    судак);
  • мясо (особенно свинина, говядина,
    баранина).

2. Растительного происхождения:

  • овощи (морковь, перец сладкий и острый, любая капуста, помидоры,
    огурцы, тыква);
  • зелень (петрушка, укроп, листья салата, чеснок, лук зеленый и
    репчатый, крапива,
    сельдерей, щавель, ревень, шпинат);
  • фрукты и ягоды (бананы,
    яблоки, груши, рябина, абрикосы, персики, дыни, хурма, облепиха,
    калина, смородина, авокадо);
  • грибы;
  • масла: кукурузные, подсолнечное, оливковое, ореховое, соевое,
    тыквенное, ореховое, льняное;
  • сухофрукты: курага,
    чернослив, изюм;
  • семечки, орехи (арахис, грецкие, фисташки, кешью, фундук, миндаль),
    кунжут;
  • крупы: пшеничка, овсянка, гречка, ячневая;
  • пророщенная
    пшеница;
  • соль (для восполнения утраченной, особенно при синдроме «соленого
    ребенка»).

Чтобы не было запоров необходимо пить много жидкости (не меньше
2 литров воды в день, помимо соков, компотов,
отваров).

Средства народной медицины при муковисцидозе

Применение лечебных трав стоит разбить по группам, в зависимости
от симптомов.

  1. 1 Для улучшения отделения мокроты при бронхолегочном
    муковисцидозе помогут отвары из алтея, коровяка, листьев мать-и-мачехи.
  2. 2 Для
    нормализации работы поджелудочной железы при кишечной непроходимости
    благоприятно воздействуют настои из одуванчика,
    пырея или девясила;
  3. 3 Для предупреждения инфекции нужна календула, почки
    березы, эвкалипт.
  4. 4 Для повышения иммунитета, как общеукрепляющие
    средства помогут экстракты радиолы розовой и элеутерококка.

Кроме отваров и настоев можно проводить ингаляции с эфирными маслами
(лаванда, иссоп, цитраль, базилик).

Причина

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей - лечим печень

Причина муковисцидоза кроется в генах: мутация приводит к нарушению выработки железистыми клетками слизи — она становится густой, трудно отделяется и выводится. 

Причиной болезни является генетическое нарушение или мутация гена, который регулирует густоту слизи. В результате она становится вязкой, густой, что и приводит к нарушению ее выделения и развитию застоя. Скапливающаяся слизь инфицируется, вследствие чего развивается воспалительный процесс. Инфекцию может вызвать синегнойная палочка, стафилококк, гемофильная палочка и другая патогенная флора.

Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мутация регулирующего гена может быть различной – известно уже около 2 тысяч мутаций. Один или оба родителя могут быть носителями дефектного гена. При наличии мутации у обоих родителей риск заболевания ребенка равен 25 %, вне зависимости, от какой беременности по счету дитя родится. Клинических проявлений при носительстве мутированного гена нет, люди о мутации могут не знать.

Симптомы

Для муковисцидоза характерно поражение:

  1. Поджелудочной железы: густой секрет ее вызывает закупорку протоков железы еще в периоде внутриутробного развития. Вследствие этого ферменты железы не выделяются в 12-перстную кишку, а приводят к самоперевариванию (аутолизу) ткани самой поджелудочной железы.

Уже в первый месяц после рождения в железе образуется множество кист, развивается фиброз. В результате страдает переваривание пищи, нарушается усвоение питательных веществ, ребенок отстает в физическом развитии.

  1. Желез пищеварительного тракта (слюнных, желез слизистой желудка, кишечника). Почти у каждого четвертого новорожденного с муковисцидозом нарушается транспорт воды и микроэлементов (Na, Cl) в тонком кишечнике.

В результате поражения может развиться мекониальный илеус – закупорка дистального (конечного) отдела тонкого кишечника меконием (первородным калом), вязким и густым. В некоторых случаях происходит заращение тонкого кишечника. Дистальная интестинальная (тонкокишечная) обструкция относится к основным клиническим признакам муковисцидоза.

  1. Печени, что у новорожденных проявляется длительной желтухой в связи со сгущением желчи. Практически всегда развивается фиброз печеночной ткани (разрастание соединительной ткани вместо печеночной). Процесс может прогрессировать до развития цирроза печени с повышенным давлением в воротной вене, приводящим к асциту (накоплению жидкости в брюшной полости).
  1. Желез бронхолегочной системы, продуцирующих вязкий секрет в значительном количестве. Он накапливается в просвете бронхов, перекрывая его полностью в мелких бронхиолах. Эта слизь инфицируется патогенной микрофлорой (чаще всего стафилококком, гемофильной или синегнойной палочками), что приводит к гнойному воспалению.

Обструкция (непроходимость) дыхательных путей нарастает. Образуется замкнутый круг: воспаление – обструкция – инфекция.

  1. Потовых желез с нарушением их функции (количества и состава пота). Потовая проба (определение уровня содержания хлора в секрете потовых желез) помогает диагностировать муковисцидоз.
  1. Половых желез: у большинства подростков мужского пола развивается азооспермия (отсутствие сперматозоидов в сперме, то есть бесплодие в тяжелой форме). У девушек фертильность (способность забеременеть) снижена, но многие из них способны зачать ребенка.

Преимущественное поражение какой-либо из систем позволяет выделить такие формы болезни:

  • кишечную;
  • легочную;
  • смешанную (наиболее распространенную, около 80 % случаев).

Некоторые специалисты выделяют еще другие формы:

  • электролитную (изолированное нарушение электролитного баланса);
  • печеночную (приводящую к развитию цирроза и асцита);
  • атипичную;
  • стертую.

Заболевание может протекать с периодами обострений и ремиссий. В большинстве случаев муковисцидоз проявляется на первом году жизни, у некоторых детей даже в послеродовом периоде. Но бывают случаи позднего проявления признаков болезни. Выраженность симптомов зависит от степени тяжести заболевания.

Имеются некоторые возрастные особенности симптоматики муковисцидоза:

  1. У новорожденных состояние кишечной непроходимости, или мекониальный илеус, развивается у каждого 5-6 ребенка с муковисцидозом. Проявлениями его являются рвота желчью, вздутие живота, бледность и сухость кожи, вялость, отказ от груди.

Возможна инвагинация (кишечная непроходимость), перфорация кишечной стенки. Любое из этих осложнений требует немедленного хирургического вмешательства.

Проявлениями заболевания у новорожденных деток могут также быть продолжительная желтуха, позднее отхождение мекония, длительное восстановление веса при рождении, соленый привкус кожи.

  1. У грудничков отмечаются такие симптомы:
  • обильный, жирный, зловонный стул;
  • хронический понос;
  • выпадение прямой кишки;
  • соленая кожа;
  • одышка, назойливый сухой кашель вплоть до рвоты;
  • повторно возникающие пневмонии и бронхиты;
  • формирование бочкообразной грудной клетки;
  • недостаточное прибавление массы тела;
  • отставание в физическом развитии;
  • уменьшение подкожно-жирового слоя;
  • гиповитаминоз жирорастворимых витаминов D и А;
  • обезвоживание в жаркую погоду;
  • отеки, связанные со сниженным уровнем общего белка в крови.
  1. Симптомы муковисцидоза в дошкольном возрасте:
  • постоянная или часто возникающая одышка;
  • устойчивый кашель (с гнойной мокротой или без нее);
  • хронический понос (часто с выпадением прямой кишки);
  • возможно развитие инвагинации кишечника (непроходимость за счет проникновения одной кишки в другую, требует оперативного лечения);
  • увеличение печени;
  • ногтевые фаланги пальцев в виде барабанных палочек.
  1. Возможные проявления муковисцидоза у школьников:
  • хронические респираторные проявления с неустановленной причиной;
  • хронический синусит (воспаление придаточных носовых пазух);
  • бронхоэктазы (патологическое необратимое расширение бронхов);
  • сахарный диабет и панкреатит;
  • хронический понос (может выпадать прямая кишка);
  • увеличенная печень;
  • концевые фаланги на пальцах по типу барабанных палочек.

У подростков дополнительно к описанным симптомам развивается гнойное поражение легких. Нарастают признаки дыхательной недостаточности. Иногда бронхи изменены даже больше, чем сами легкие. Нередко развиваются поллиноз, синуситы.

Характерны цирротические изменения в печени, задерживается физическое и половое развитие. Дети плохо переносят физические нагрузки.

При развитии кишечной формы болезни могут образовываться язвы, развиваться кишечная непроходимость, холецистит. Усиление гнилостного процесса в кишечнике вызывает повышенное газообразование, приступообразные боли по всему животу. Стул обильный, зловонный, учащенный.

Диагностика

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей - лечим печень


Хронический кашель неясной причины может оказаться симптомом муковисцидоза.

Заподозрить заболевание врач может на основании анализа клинических признаков, характерных для муковисцидоза.

Для подтверждения диагноза используются дополнительные методы диагностики:

  1. Потовый тест заключается в определении содержания хлора в поте ребенка после стимуляции пилокарпином (введенным путем ионофореза).

При выявлении симптомов заболевания у малыша или наличии болезни у членов семьи обнаружение уровня хлора выше 60 мэкв/л будет подтверждением наследственного заболевания. Проба проводится 2 или 3 раза.

У ребенка первого года жизни уровень хлора выше 30 мэкв/л означает высокую вероятность болезни. Иногда возможны ложноотрицательные результаты теста – (ниже 50 мэкв/л) при наличии муковисцидоза.

Это возможно при пониженном содержании белка в сыворотке крови, при наличии отеков и при скудном количестве выделенного пота. По этой причине отрицательный результат теста не может служить гарантией исключения заболевания.

С другой стороны, может быть и ложноположительный тест, когда повышается содержание хлора при низком социальном уровне в семье или неправильном воспитании (при недостаточном уходе за малышом, жестоком обращении с ребенком).

У подростков повышение уровня хлора в поте возможно при анорексии (патологический отказ от еды с целью похудения). Ложноположительный результат может возникнуть и в связи с погрешностью проведения пробы.

  1. Генетическое исследование с диагностической целью проводят в тех случаях, когда есть симптомы болезни, а в потовой жидкости уровень хлора нормальный. Выявление 2-х мутаций служит подтверждением болезни.

Чаще всего муковисцидоз диагностируют на первом году жизни или у малышей до 3-х лет, но иногда болезнь выявляется у подростков.

В высокоразвитых странах генетическую диагностику проводят родителям на этапе планирования беременности или до родов.

  1. Скрининговое УЗИ плода может выявить повышенную эхогенность кишечника, что будет свидетельствовать о высоком риске развития муковисцидоза. С целью уточнения диагноза также проводится генетическая диагностика.
  1. Определение уровня ферментов поджелудочной железы при исследовании содержимого 12-перстной кишки и в испражнениях. Используется при обследовании детей старшего возраста. О функциональной недостаточности железы свидетельствует также возникновение сахарного диабета у детей при муковисцидозе.
  1. Рентгенография и КТ грудной клетки дают возможность выявить поражение органов дыхательной системы: расширенные бронхи, заполненные слизью, кисты, воспалительный процесс, увеличение лимфоузлов.
  1. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости у новорожденных при перитоните в результате перфорации кишки выявляет наличие петель кишечника без уровня жидкости и воздух в брюшной полости.
  1. Рентгенограмма придаточных пазух носа демонстрирует их затемнение в результате скопления слизи.
  1. При исследовании функции легких определяется сниженная жизненная емкость, увеличение остаточного объема легких и другие показатели, характерные для гипоксии.

Подтвердить диагноз «муковисцидоз» можно при наличии основных критериев:

  • наличие случаев болезни в семье;
  • положительная потовая проба;
  • хронические бронхолегочные заболевания;
  • поражение кишечника.

Лечение

Муковисцидоз является неизлечимым заболеванием. Проводится симптоматическая комплексная терапия. Целью лечения является борьба с осложнениями для облегчения состояния ребенка.

Медикаментозная терапия

При бронхолегочной патологии применяются:

  1. Антибиотики из групп цефалоспоринов 3-го поколения, фторхинолонов, аминогликозидов с учетом максимальной чувствительности обнаруженного возбудителя воспалительного процесса. Препараты могут вводиться инъекционным или ингаляционным способом.
  1. Муколитики (препараты, разжижающие мокроту): Флуифорт (способствует восстановлению функции ресничек в бронхах), Пульмозим, Амилорид, АЦЦ. Препараты могут назначаться внутрь, вводиться через ингалятор.

Муколитик может вводиться при бронхоскопии, после чего слизь отсасывается и в бронхи производится введение антибиотика.

  1. Бронхолитики используются при бронхоспазме. Их чаще назначают в ингаляциях.
  1. При выраженном воспалительном процессе могут применяться ингибиторы протеаз, глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, антицитокины.
  1. Кинезиотерапия (специальная дыхательная гимнастика, способствующая отхождению мокроты) должна проводиться ежедневно.

В случае преимущественного поражения органов ЖКТ в лечении используются:

  • ферментативные препараты для постоянного применения: Креон, Панзинорм, Мезим-форте, Панцитрат, Панкреатин;
  • гепатопротекторы при нарушении функции печени: Глютаргин, Гепабене, Эссенциале-форте, Энерлив и др.;
  • витаминно-минеральные комплексы;
  • при нетяжелом синдроме кишечной обструкции назначается лактулоза.

При тяжелейшей степени поражения легких, печени возможна трансплантация этих органов.

Диета

Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей - лечим печень


В рационе страдающего муковисцидозом ребенка должно присутствовать большое количество белковых продуктов.

Рацион детей, страдающих муковисцидозом, должен быть высококалорийным, витаминизированным. По калорийности диета должна составлять 120-150 % возрастной нормы в зависимости от тяжести состояния.

В рацион должны включаться белковые продукты (мясо, рыба, молоко, сыр и др.). Не исключаются из питания и жиры, но обязательным является прием ферментных препаратов.

Детям старшего возраста при недостаточном питании рекомендуются сладкие напитки, соки, молочные коктейли, повышенные дозы витаминов А, D, К, Е.

Источники

  • http://chlounge.ru/bez-rubriki/pitanie-pri-mukovistsidoze-rekomendatsii-dlya-vrachej-lechim-pechen.html
  • https://edaplus.info/feeding-in-sickness/cystic-fibrosis.html
  • https://babyfoodtips.ru/20203531-mukoviscidoz-simptomy-u-detej-principy-lecheniya-dieta/



Источник: zdorovo.live