Паренхиматозная дистрофия печени

При паренхиматозных дистрофиях возникают нарушения обмена высокоспециализированных в функциональном отношении клеток паренхиматозных органов сердца, почек, печени.

• В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат приобретенные или наследственные ферментопатии.

• С наследственными ферментопатиями связана большая группа болезней накопления, или тезаурисмозов.

1.

Паренхиматозные диспротеинозы

• Сопровождаются появлением в цитоплазме включений белковой природы.

• Нарушение обмена белков нередко сочетается с расстройствами работы Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов натрия и гидратацией клетки.

• Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представлены гиалиново-капельной и гидропической дистрофией.

а. При гиалиново-капельной дистрофии:

° макроскопически органы не изменяются;

° микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные капли белка;

° гиалиново-капельная дистрофия приводит к смерти клетки.

б. При гидропической дистрофии:

° макроскопически органы не изменяются;

° микроскопически в цитоплазме клетки появляются вакуоли;

° гидропическая дистрофия может завершиться развитием баллонной дистрофии (фокальный колликвационный некроз) и смертью клетки (тотальный колликвационный некроз).

В почках:

• Гидропическая и гиалиново-капельная дистрофия развивается при нефротическом синдроме (сочетание массивной протеинурии с отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипопротеидемией), осложняющем различные заболевания почек мембранозную нефропатию, гломерулонефрит, амилоидоз и др.;

• Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия эпителия канальцев почек при нефротическом синдроме возникает при повреждении различных мембранно-ферментных систем, ответственных за реабсорбцию белка и воды;

• Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией — поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего реабсорбцию белка;

• Гидропическая дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации и декомпозиции другой системы реабсорбции — базального лабиринта, работающего на натрий-калийзависимых АТФ-азах и обеспечивающего реабсорбцию натрия и воды.

В печени:

• Гидропическая дистрофия возникает при вирусном гепатите и отражает извращение белково-синтетической функции гепатоцита вследствие репродукции вируса;

• Гиалиноподобные включения (при исследовании в световом микроскопе напоминают гиалиново-капельную дистрофию, в электронном микроскопе представлены фибриллярным белком) появляются в гепатоцитах при остром алкогольном гепатите (реже при первичном билиарном циррозе, холестазе и некоторых других заболеваниях печени) и носят название алкогольного гиалина, или телец Мэллори.

2. Паренхиматозные липидозы

• Характеризуются нарушением обмена цитоплазматического жира.

• Морфологически проявляются накоплением капель нейтральных липидов (триглицеридов) в цитоплазме клеток.

• Для выявления липидов используется окраска Суданом III замороженных срезов; при обычных методах изготовления в гистологических препаратах на месте растворившихся капель жира (жир растворяется в спиртах, ксилоле и пр.) видны вакуоли.

• Наиболее часто жировая дистрофия развивается в печени, миокарде и почках.

Жировая дистрофия печени.

• Характерно накопление нейтральных липидов (триглицеридов) в печеночной клетке.

• Является следствием дисбаланса между поступлением, утилизацией и выведением липидов печеночной клеткой.

• Связана со следующими механизмами:

а) избыточным поступлением жирных кислот и триглицеридов в клетку при гиперлипидемии — при алкоголизме, сахарном диабете, общем ожирении;

б) снижением утилизации — окисления жирных кислот на кристах митохондрий — при гипоксии, анемии, токсических воздействиях;

в) снижением выведения липидов из печеночной клетки, что связано в основном с уменьшением продукции апопротеина, необходимого для транспорта липидов в виде липопротеидов:

• при нарушении питания в связи с недостатком белка в пище или заболеваниями желудочно-кишечного тракта — алипотропное ожирение печени,

• при действии токсичных веществ (этанол, четыреххлористый углерод, фосфор и др.);

г) наследственными дефектами ферментов, участвующих в жировом обмене.

• Наиболее часто жировой дистрофией печени сопровождаются следующие заболевания и состояния:

а) сахарный диабет;

б) хронический алкоголизм;

в) недостаточное питание, голодание;

г) ожирение;

д) интоксикации (эндогенные и экзогенные — четырех-хлористый углерод, фосфор и др.);

е) анемия.

Макроскопическая картина:

• печень увеличена, дряблая, на разрезе желтого цвета с налетом жира.

Микроскопическая картина:

• при окраске гематоксилин-эозином в цитоплазме гепатоцитов видны вакуоли на месте растворившихся при обработке капель жира; при окраске Суданом III капли жира окрашены в оранжево-красный цвет, Суданом черным — в черный цвет;

• преобладание жировой дистрофии в периферических отделах печеночной дольки свидетельствует об инфильтрационном механизме ее развития, который характерен для гиперлипидемии;

• развитие жировой дистрофии преимущественно в центральных отделах дольки связано с механизмом декомпозиции и встречается при нарастающей гипоксии печени.

Исход:

• жировая дистрофия печени обратима;

• функция печени при жировой дистрофии в течение длительного времени остается нормальной;

• при присоединении некроза функция нарушается вплоть до развития печеночной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда.

Причины развития жировой дистрофии:

1) гипоксия — наиболее частая причина (при анемиях, хронической сердечно-сосудистой недостаточности);

2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком и др.).

Механизм развития жировой дистрофии при гипоксии:

1) недостаток кислорода приводит к снижению окислительного фосфорилирования в кардиомиоцитах;

2) переключение на анаэробный гликолиз сопровождается резким снижением синтеза АТФ;

3) повреждение митохондрий;

4) нарушение бета-окисления жирных кислот;

5) накопление липидов в виде мелких капель в цитоплазме (пылевидное ожирение).

Механизм развития жировой дистрофии при интоксикациях связан со снижением бета-окисления липидов в связи с деструкцией митохондрий.

Электронно-микроскопическая картина: жировые включения, имеющие характерную исчерченность, образуются в области распада крист митохондрий.

Микроскопическая картина: жировая дистрофия миокарда чаще имеет очаговый характер; содержащие жир кардиомиоциты располагаются преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.

Макроскопическая картина: миокард дряблый, бледно-желтого цвета, камеры сердца растянуты, размеры сердца несколько увеличены; со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желто-белая исчерченность («тигровое сердце»), что объясняется очаговостью поражения.

Сократительная способность миокарда при жировой дистрофии снижена.

Жировая дистрофия почек.

• Липиды появляются в эпителии канальцев главных отделов нефрона (проксимальных и дистальных) чаще всего при нефротическом синдроме.

• Жировая дистрофия связана с развивающейся при нефротическом синдроме гиперлипидемией и липидурией.

• Жировая дистрофия нефроцитов при нефротическом синдроме присоединяется к гиалиново-капельной и гидропической дистрофии.

Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом — плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.



Источник: med-books.info