Критерии гиперспленизма при циррозе

Содержание статьи:

В клинической практике принято выделять понятия «гипер спленизм» и

«спленомегалия». Под спленомегалией понимают уве­личение селезенки в размерах.

Гиперспленизм — чрезмерное раз­рушение селезенкой клеточных элементов крови, что

клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоци тов

в циркулирующей крови.

Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но

такое сочетание не является обязательным. Гипер спленизм может возникать без

выраженной спленомегалии. Спеноме галия является симптомом ряда заболеваний как

самой селезенки, так и других органов и систем организма, и далеко не всегда при

этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия.

Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки,

приводит к существенному утяжелению состояния больных, что у большинства больных

тре­бует удаления селезенки. Выделяют первичный Гиперспленизм, свя­занный со

спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипер­трофией селезенки, и

и других заболеваниях. Первичный Гиперспленизм может быть врожденным (врожденная

гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии и др.) и приобретенным

(тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтро-пения и панцитопения). Вторичный

Гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека,

малярией, цир розом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретику

лезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и мно­гими другими

болезнями.

Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнару­жена пальпацией (особенно

часто увеличенная селезенка пальпи­руется в положении на правом боку). Обзорная

рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки

спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки).

Для большей информативности исследования рент­генографию выполняют после

предварительной инсуффляции воз­духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко

используют и радиологические методики — сканирование селезенки с радиоактив­ным

технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата

ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяюттакже методику сканирования

с аутогенными эритроци­тами, меченными 51Cr. Перед исследованием эритроциты

нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отли чие от

двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти

эритроциты. Сканирование в этих условиях позво­ляет определить размеры

селезенки.

Функциональные проявления гиперспленизма выражаются сни жением количества

форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании

гемограммы. Следует пом­нить, что иногда показатели гемограммы могут быть

близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга,

которая при патологических условиях может возрастать в 5— 10 раз. Вот почему

часто прибегают к исследованию мазка кост ного мозга, обращая особое внимание на

количество ретикулоци тов, соотношение элементов красного и белого ростка и др.

При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической кро ви аномальные

(сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических

анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение

концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в

функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные

эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической

стойкости.

Врожденная гемолитическая анемия (врожденная гемолитическая желтуха,

наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия). Это

заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом

строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для

натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он

приобретает сферическую форму, становится бо­лее хрупким. Неполноценные

эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает быстрому разрушению, что

и приводит к разви тию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что

при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное коли­чество

аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усилен­ной рабочей нагрузки.

Заболевание начинается в раннем детском возрасте, а иног­да с момента рождения.

Болезнь может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых

наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и клинических

проявлений гемолитической желтухи. В этот период у больного возникает тош­нота,

рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность

кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. В детском

возрасте подобные кризы могут привести к смерти ребенка. Нередко гемолитические

кризы могут провоцировать острые инфекционные заболевания.

При бескризовом течении заболевания на первое место высту­пают симптомы анемии и

гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная (80—100 г/л, или 8—10 г%),

желтуха редко бывает ин тенсивной. В этих случаях заболевание может впервые

отчетливо проявиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с

повышением уровня билирубина в крови у 50—60% больных с врожденной

гемолитической анемией возникает желчно каменная болезнь, что клинически

проявляется приступами пече ночной колики, острого или хронического холецистита.

Вследствие этого обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно v детей в

возрасте до 10 лет, является показанием к тщательному обследованию с целью

установления врожденной гемолитической анемии.

При физикальном исследовании определяют увеличенную селе­зенку, печень, как

правило, не увеличена. Ведущим в диагностике является лабораторное исследование

крови, при котором обнару живают микросфероцитоз, снижение осмотической

стойкости эрит роцитов. В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47% растворе

хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6%

растворе и более концентрированных раство pax хлорида натрия В крови также

характерен ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют

гиперплазию крас­ного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и

гипоплазию красного ростка костного мозга. После кризиса число ретикулоцитов

существенно увеличивается. Характерными признаками гемолитической анемии

являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови,

повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Медикаментозное лечение дает временный эффект и не преду­преждает дальнейшее

прогрессирование болезни и развитие гемолитического криза. Радикальным способом

лечения врожденной гемо­литической анемии является спленэктомия. Хотя основная

причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функ­ции, а в

характере изменений эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное

выздоровление В результате этой операции дли­тельность жизни эритроцитов (пусть

даже неполноценных, ано­мальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и

желтуха Если во время операции выявлены камни в желчном пузыре, еле дует

дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние

больного). Хирургическое вмешательство целесо­образно выполнять в период

ремиссии болезни, а детям — в воз расте 3—4 лет.

Прогноз: благоприятный.

Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным

заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни

лежит выработка неполно­ценных эритроцитов вследствие генетических нарушений

строения пептидных цепей гемоглобина Легкие формы заболевания протека ют

бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании.

Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова,

выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые

челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные

за­болевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах пе­чени и

селезенки. При гематологическом исследовании обнаружи­вают характерные клетки

«мишени», осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной.

Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при

нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы,

концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желч­ные камни возникают

у 25% больных талассемией.

Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет

лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с

чрезмерно увеличенной селезенкой.

Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе

его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют

различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция.

Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе

аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG

(гамма-глобулины), способные вызывать агглютина цию как собственных, так и

нормальных донорских эритроцитов

Клинически заболевание протекает почти так же, как и врожден ная гемолитическая

анемия. Однако для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом

возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам,

более тяже лое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия

отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию.

Значительно реже наблюдается увеличение лим­фатических узлов. В анализах крови

выявляют умеренную анемию. повышение уровня непрямого билирубина, осмотическая

ре­зистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая ре акция Кумбса у

большинства больных положительны.

Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факто­ров (выявить и

устранить которые удается далеко не всегда), наз­начение средств, подавляющих

выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов. В

связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и

разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой,

спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к

спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и

неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные

явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разру­шается селезенкой, а

не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением

эритроцитов, мечен­ных Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект

спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после

спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов,

что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной

системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляет­ся геморрагическим

диатезом. Этиологические факторы заболева­ния не выяснены. Известно, что

определенная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и

вирусной инфек­ции. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая

форма встречается в основном у детей и развивается в течение не­скольких дней,

недель или даже месяцев. Хроническая форма за­болевания протекает годами и

обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом

возрасте.

В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верль­гофа ведущая роль

принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоцитов с

выраженной гипокоагуляцией. При этом заболевании отмечают повышенную

проницаемость и лом­кость капилляров. Роль селезенки в патогенезе этого

заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработ­ке

антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает циркулирующие

тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на

тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.

Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными

кровоизлияниями, маточными кровоте­чениями (особенно у женщин в репродуктивном

периоде), кровоте­чениями из носа, десен. Несколько реже бывают

желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг.

Харак­терны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового

человека не бывает кровотечения или оно бывает незна­чительным.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов,

множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней

поверхности груди, живота, конечно­стей, подслизистые кровоизлияния в полости

рта, глазных яблоках. В диаметре подкожные кровоизлияния варьируют от нескольких

миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у

2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный

симптом жгута (Кончаловского — Румпель — Лееде).

В общем анализе крови анемия, которая может быть значитель­но выражена, снижение

числа тромбоцитов до 50 10®/л, или 50000 в 1 мм3 и менее. В момент обострения

заболевания и осо­бенно кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля.

При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно

удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка,

отсутствие его ретракции при нормаль­ном времени свертывания крови и

протромбиновом времени. В маз­ках костного мозга выявляют значительное снижение

числа тром-боцитообразующих форм мегакариоцитов.

Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного,

длительности тромбоцитопении, формы забо­левания, эффективности проводимого

Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой

болезни. Адекватная кортикостероидная те­рапия позволяет повысить число

тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии

добиться выздо­ровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80%

Лечение: представляет трудности у взрослых с острой фор­мой заболевания. Может

быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое

вмешательство на фоне крово­течения представляет довольно большой риск, однако

оно необхо­димо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными

средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3—5%.

Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической

пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания

крови и ее компонен­тов. Медикаментозное лечение сопровождается повышением числа

тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у

15—30% больных. При безуспешности меди­каментозного лечения, частых рецидивах

заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо

помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может

служить причиной неуспеха операции. Длительные ре­миссии после спленэктомии

наблюдаются у 60-90% больных. Эф­фективна стероидная терапия после спленэктомии,

а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).

Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При

некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз

эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при

гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием

спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение

острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма.

гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной сис­темы, что также ведет

впоследствии к спленомегалии и гиперспле-низму. Одной из наиболее частых причин

вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может

достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма,

сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увели­ченная селезенка при

малярии представляет реальную угрозу спон­танного разрыва.

Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезе­ночной вены.

Повышение давления в системе воротной вены при портальной гипертензии, вызванной

чаще всего циррозом печени, и при тромбозе селезеночной вены вследствие

перенесенного инфек­

ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах,

спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопенией.

Спленэктомия ликвидирует явле­ния гиперспленизма. Иногда хирургическое

вмешательство прихо­дится дополнять портокавальным анастомозом с целью снижения

дав­ления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной ги­пертензии.

При синдроме Банти спленэктомия эффективна до раз­вития выраженной портальной

гипертензии. При портальной гипер­тензии спленэктомия не приводит к

существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены.

Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды —

керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и

прежде всего селезен­кой. В этих органах образуются так называемые керозиновые

клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сооб­щения о семейном

ее характере. Болезнь может протекать в двух формах — в острой и хронической.

При острой форме быстро раз­виваются спленомегалия и гиперспленизм, что

клинически прояв­ляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети.

Хрони­ческая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно,

иногда несколько десятков лет. До развития спленомега­лии симптомы заболевания

не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая

или коричневая окраска кожи кистей рук- и лица вследствие отложения

гемосиде-рина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов,

характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утол­щения в нижней трети

бедра. Характерны также симптомы умерен­ной анемии, реже — гемморрагического

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка

занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические

лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не

В анализах крови обращает на себя внимание умеренная ане­мия, лейкопения,

тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении

клеток Гйше в пунктате кост­ного мозга или селезенки.

Единственным действенным способом лечения болезни Гоше яв­ляется спленэктомия,

хотя и она не приводит к полному выздоров­лению больного. После операции

ликвидируются признаки гипер­спленизма и неудобства, причиняемые больному

чрезмерно увели­ченной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — системное опухоле­вое заболевание

лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов

многоядерными гигант­скими клетками Березовского — Штернберга и их

предшественника­ми одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наибо­лее

часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные,

паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью — селезенку, печень, костный

мозг. Поражение других внут-

ренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще мужчи­ны в возрасте 20—40

лет. Заболевание протекает циклически с пе­риодами ремиссий и обострении и

продолжается в среднем 2—5 лет. Имеются сообщения о так называемых

«доброкачественных» ва­риантах течения болезни длительностью 10 лет и более.

Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть

больного наступает на первом году развития заболе­вания (острый

лимфогранулематоз).

В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, огра­ниченный характер,

с поражением определенной группы лимфати­ческих узлов. На более поздних стадиях

в опухолевый процесс вов­лекаются лимфатические узлы различной локализации,

селезенка, печень, легкие и др.

По Международной клинической классификации выделяют че­тыре стадии

лимфогранулематоза.

I стадия (локальные формы) — поражение одной или двух смежных групп

лимфатических узлов, расположенных по одну сто­рону диафрагмы.

II стадия (регионарные формы) поражение двух или более несмежных групп,

расположенных по одну сторону диафрагмы.

III стадия (генерализованные формы) — поражение лимфати ческих узлов по обе

стороны диафрагмы и вовлечение в процесс се­лезенки.

IV стадия (диссеминированные формы) — поражение многих групп лимфатических

узлов и внутренних органов.

В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия (В)

одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до

фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют

подстадии.

В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей сла­бостью, недомоганием,

снижением трудоспособности, кожным зу­дом. Наблюдается лихорадочная реакция,

которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии

сме­няются периодами с нормальной температурой тела. По мере прог-рессирования

заболевания периоды гипертермии возникают все ча­ще. Весьма характерным

симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов,

причем чаще всего в начале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы

(заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической

консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни

лимфатические узлы становятся плот­ными, спаянными между собой, неподвижными.

При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд

симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных орга­нов средостения —

синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. (см. раздел

«Опухоли средостения»). При поражении абдоминальных и забрюшинных групп

лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарас­тают

симптомы интоксикации, кахексия.

Приблизительно у 2/3 больных при объективном исследовании можно обнаружить

спленомегалию. Селезенка плотноэластическои консистенции, поверхность ее

гладкая, пальпация вызывает умеренную болезненность. Значительно увеличенная

селезенка иногда вызывает и спонтанные болевые ощущения в левом подреберье.

Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезен­ку и тогда

заболевание протекает наиболее доброкачественно При значительном увеличении

селезенки часто развиваются периспле нит, повторные инфаркты селезенки, что

клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье гипертермии.

В анализе крови выявляют умеренную гипохромную анемию, нейтрофилез, лимфопению,

реже — эозинофилию, тромбоцитопению СОЭ, как правило, значительно увеличена. При

медиастинальнои форме лимфогранулематоза обнаруживают расширение тени

средостения.

В последние годы в программу клинического обследования больных

лимфогранулематозом введена операция диагностической лапаротомии с биопсией

брыжеечных, парааортальных лимфатиче ских узлов, печени и спленэктомией. Это

даетвозможность устано­вить распространенность опухолевого процесса, позволяя

выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения и установить прогноз течения

заболевания. Сплснэктомия особенно показана при локальной форме

лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением

органов грудной и брюшной полостей. После установления стадии заболевания

применяют рентгенотерапию на пораженную группу лимфатических узлов и курс

лечения цитостатиками.

Прогноз: зависит от клинической стадии и формы течения процесса. У 80% больных с

заболеванием I—IIIA стадиями при правильном лечении удается добиться

выздоровления или стойких (более 10 лет) ремиссий.

Хронический лейкоз является системным заболеванием органов кроветворения.

Выделяют два наиболее часто встречающихся типа хронических лейкозов: хронический

миелолейкоз и хроническим лимфолейкоз. При миелолейкозе характерно появление в

крови не зрелых клеток, возникающих из клеток-предшественниц миелопоэза, что

сопровождается гиперплазией костного мозга, селезенки, печени, лимфатических

узлов. При лимфолейкозе в крови появляются незрелые клетки лимфоидного ряда, он

сопровождается гиперпла­зией лимфоидного аппарата лимфатических узлов,

селезенки, печени, реже других органов. Заболевание возникает в зрелом и

по­жилом возрасте, поражая чаще мужчин.

Клиническая картина: больные отмечают общую слабость, утомляемость, снижение

работоспособности, потливость, субфебрильную температуру. Одним из первых

симптомов болезни является увели­чение подкожных лимфатических узлов, что

особенно характерно для хронического лимфолейкоза. При миелолейкозе увеличение

лимфатических узлов весьма умеренное, часто отмечаются бoли и костях,

обусловленные гиперплазией миелоидной ткани. Значительно увеличена в размерах

печень и особенно селезенка, которая мо­жет достигать гигантских размеров,

вызывая сдавливание органов грудной и брюшной полостей, явления гиперспленизма.

Нередко наблюдаются периспленит, повторные инфаркты селезенки. Чрез­мерно

увеличенная селезенка может вызывать постоянные тупые боли в левом подреберье,

существует также реальная угроза ее разрыва с массивным внутренним кровотечением

в брюшную по­лость.

Диагноз хронического лейкоза ставят на основании тщательного исследования

гемограммы, пунктата костного мозга, селезенки.

Лечение: основным способом лечения хронических лейкозов является терапия

цитостатиками, кортикостероидами, при увеличе­нии лимфатических узлов (при

лимфолейкозе) показана рентгено­терапия. В случаях выраженного гиперспленизма,

среди проявле ний которого на первом месте стоят геморрагические осложнения, при

повторных инфарктах селезенки возникают показания к удале­нию селезенки. Более

эффективной оказывается спленэктомия при хроническом лимфолейкозе. После этой

операции уменьшается число лейкоцитов в крови, значительно уменьшаются

геморрагиче­ские и гемолитические явления. Общее состояние больных улуч­шается.

Рентгенотерапию на область селезенки применяют при ее значительном увеличении с

явлениями гиперспленизма при невоз­можности по тем или иным причинам выполнить

спленэктомию. Сочетание спленэктомии с медикаментозным и лучевым лечением

В последнее время цирроз печени (ЦП) является достаточно актуальной социальной и медицинской проблемой. Это связано с увеличением частоты заболеваемости и смертности от осложнений цирроза печени.

Цирроз в подавляющем числе случаев характеризуется необратимым поражением печени. В крайне редких случаях и на ранних стадиях цирроза вероятно частичное восстановление функций печени после устранения причины, вызвавшей заболевание. Такое возможно, например, при вторичном билиарном циррозе печени, после устранения причин нарушения оттока желчи.

Клинические проявления цирроза печени

Появление и выраженность проявлений цирроза прямо зависит от степени поражения печени.

Если ЦП выявляется на стадии ранних симптомов, то вероятность успешного лечения и улучшения качества жизни больного достаточно высока. Поздние симптомы свидетельствуют о декомпенсированном течении ЦП, когда уже произошли глубокие и необратимые изменения паренхимы печени.

При декомпенсации течения заболевания страдают практически все функции печени, что проявляется разнообразными симптомами и синдромами. Самыми грозными из них являются: развитие портальной гипертензии и/или печеночной недостаточности.

Но не менее важными являются нарушения состава такого жизненно важного компонента человеческого организма, как кровь и нарушения функционирования системы кровообращения.

При ЦП выделяют два ведущих синдрома, характеризующих нарушения в системе крови: геморрагический и анемический.

Прежде чем мы рассмотрим причины и проявления этих синдромов, необходимо выяснить роль печени в осуществлении нормального процесса свертывания крови.

Роль печени в процессе свертывания крови

Процесс свертывания крови является одним из важнейших звеньев системы гемостаза. Система гемостаза выполняет следующие функции:

  • Поддержание крови в жидком состоянии.
  • «Ремонт» сосудов (тромбирование) при их повреждении.
  • Растворение тромбов, которые выполнили свою роль.

Каким образом происходит остановка кровотечения?

После травмы сосуда происходит его рефлекторное сужение. К месту дефекта начинают «прилипать» специальные клетки крови – тромбоциты. Образуется так называемый первичный тромб.

Далее происходит активация многочисленных свертывающих факторов крови. Их участие запускает цепь достаточно сложных и многочисленных превращений и реакций, в результате которых происходит образование более плотного «вторичного» тромба.

После восстановления целостности сосуда активируется противосвертывающая система крови (фибринолиз) и происходит рассасывание тромба.

Какие факторы свертывания существуют?

На сегодняшний день известно 13 плазменных свертывающих факторов крови (содержащихся в плазме) и 22 – тромбоцитарных (находятся в тромбоцитах). Также свертывающие факторы крови находятся в эритроцитах, лейкоцитах и т. д.

Особый интерес представляют плазменные свертывающие факторы крови. По международной классификации их обозначают римскими цифрами. По структуре большая часть их является белками. И, самое важное – почти все они синтезируются в печени, за исключением двух: III и IV. Для синтеза многих из них необходимо наличие витамина K, поступающего с пищей.

Что еще делает печень?

В печени синтезируются многие фибринолитические белки, которые отвечают за процессы «разжижения» крови, рассасывания «ненужных» тромбов и т. д.

Следует также отметить, что большинство факторов как свертывающей системы, так и фибринолиза находятся в плазме крови в неактивном состоянии. Для того чтобы они выполнили свою функцию, должна произойти их активация путем некоторых биохимических реакций. После этого печень выполняет еще и утилизирующую функцию, удаляя из крови активированные факторы и комплексы и другие конечные продукты тромбообразования и тромболизиса.

Почему возникают нарушения свертывания крови при ЦП?

Механизмы развития геморрагического синдрома, как следствия нарушения свертывания крови при ЦП, очень разнообразны и сложны. Для удобства понимания этих процессов их можно разделить на три условные группы.

Уменьшение синтеза факторов свертывания крови

При декомпенсированной форме ЦП, в результате замещения большой площади функционирующих клеток печени (гепатоцитов) фиброзной тканью, происходит резкое нарушение всех ее функций. При этом страдает и синтетическая (производящая) функция печени.

Снижается концентрация всех факторов свертывания крови, синтезируемых печенью. Вначале происходит снижение уровня тех факторов, период «жизни» которых наименьший, например, фактора VII. Затем происходит уменьшение концентрации II, IX, X факторов. Далее, при тяжелой печеночной недостаточности уменьшается синтез факторов I, V и XIII.

Также необходимо отметить, что при ЦП часто наблюдаются нарушения механизмов желчевыделения.

Это, в свою очередь, вызывает нарушения процессов пищеварения и всасывания витаминов, микроэлементов и других питательных веществ из поступающей пищи. Такие изменения вызывают дефицит витамина K в организме и нарушение синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания.

Увеличенное потребление факторов свертывания

Из поврежденных печеночных клеток в кровь выделяются особые тромбопластические вещества. При этом повышается фибринолитическая активность и появляется опасное состояние – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), приобретающее хроническое течение. При этом состоянии происходит массивное образование тромбоцитных тромбов в сосудах и активируется фибринолиз, что сопровождается повышенным потреблением факторов свертывания I, II, V, VII, IX — XI.

Уменьшение количества и изменение функциональных свойств тромбоцитов

При развитии ЦП, особенно, декомпенсированной его формы происходит снижение уровня тромбоцитов – тромбоцитопения. Наиболее частой причиной этого является диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) и проявления гиперспленизма, при котором тромбоциты накапливаются в увеличенной селезенке.

При прогрессировании заболевания происходят и качественные изменения тромбоцитов, что влияет на способность их к агрегации (склеиванию) при образовании первичного тромба.

Отдельно следует отметить, что у лиц, злоупотребляющих алкоголем, также происходит снижение количества тромбоцитов в крови даже при отсутствии признаков декомпенсации ЦП.

Однако, при воздержании от употребления алкоголя в течение 1–2 недель, уровень тромбоцитов возвращается к нормальным значениям, чего не происходит при вышеописанных нарушениях.

Геморрагический синдром

Яркий пример нарушения согласованности процессов свертывания и фибринолиза при ЦП – геморрагический синдром (старое название – геморрагический диатез). Его проявления достаточно разнообразны, но доминирующим симптомом является кровотечение. Интенсивность кровотечения может быть различной – от микроскопического по размеру и абсолютно бессимптомного до обширного, массивного, угрожающего жизни больного.

Проявления геморрагического синдрома

Клиническая картина обусловлена повышенной кровоточивостью. Проявления этого могут быть очень разнообразными.

Сыпь

Такие кожные проявления геморрагического синдрома как сыпь, отличаются многообразием даже у одного и того же больного. Сыпь бывает мелкой, имеет вид петехий (пятен до 3 мм в диаметре). Также сыпь может быть в виде более крупных пятен – экхимозов или кровоподтеков (геморрагий или синяков). Кровоподтеки, в свою очередь, иногда могут приобретать достаточно большие размеры.

Чаще всего сыпь встречается в виде петехий и экхимозов, с размерами элементов до 1 см.

Цвет элементов сыпи может быть разный: пурпурно-красного, голубого, фиолетового и т. д. При надавливании сыпь не исчезает.

Другие проявления

Сыпь часто сопровождается болями в суставах и мышцах, животе, повышением температуры и другими проявлениями. Часто появление сыпи сопровождают видимые кровотечения в виде кровоточивости десен, носовые, маточные, из варикозно расширенных вен прямой кишки и пищевода и др.

Диагностика

Диагноз геморрагических осложнений течения цирроза печени устанавливается на основании характерных клинических проявлений и специфических изменений в анализах крови.

  • При лабораторном исследовании выявляется снижение уровня тромбоцитов в крови.
  • Исследуется также время свертывания крови (увеличивается) и длительность кровотечения (удлиняется).
  • Обязательно исследование коагулограммы и определение основных факторов свертывания.

Иногда требуется повторное исследование коагулограммы в течение короткого промежутка времени: быстрое уменьшение количества факторов свертывания указывает на коагулопатию потребления, как одной из причин возникновения ДВС- и геморрагического синдромов.

А также по показаниям проводят другие тесты: тромбиновое и протромбиновое время, определение активности факторов свертывания, исследование функции тромбоцитов и т. д.

Анемический синдром

Анемия (малокровие) является достаточно частым симптомом хронических заболеваний печени и цирроза в том числе. Что такое анемия?

Анемией называют состояние, при котором происходит снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов (гематокрита) по сравнению с нормальным уровнем.

Гемоглобин – это железосодержащий белок, входящий в состав эритроцитов (красных кровяных шариков). Основная функция гемоглобина – перенос кислорода в ткани. При снижении его уровня, происходящего при развитии анемии, начинается гипоксия (кислородное голодание) тканей.

Проявления анемии

Клинические проявления анемии зависят от причины, ее вызвавшей. Однако, есть общие симптомы, которые встречаются при всех видах анемий:

  • Бледность кожных покровов и слизистых.
  • Повышенная утомляемость.
  • Слабость.
  • Обмороки, учащенное сердцебиение и т. д.

Для каждого вида анемий существуют и свои характерные признаки. При железодефицитной анемии наблюдается сухость кожи, ломкость и изменение формы ногтей. Гемолитическая анемия обычно сопровождается желтухой. При анемии, вызванной недостатком фолиевой кислоты, появляется стоматит (воспаление слизистой оболочки рта), глоссит (воспаление языка), ощущение покалывания в руках и ногах и т. д.

Диагностика

Диагноз устанавливается при исследовании периферической крови. Для этого часто достаточно сдать общий анализ крови (ОАК), а при необходимости проводятся и другие исследования.

Общий анализ крови

В ОАК выявляется, прежде всего, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Определяется гематокрит – соотношение форменных элементов крови (эритроциты, лейкоциты и т. д.) к плазме. Рассчитывается цветной показатель (ЦП) – содержание гемоглобина в эритроците.

Также в ОАК возможно определить размеры эритроцитов – нормоциты, микроциты (уменьшение) или макроциты (увеличение). Иногда появляются качественные изменения эритроцитов:

  • изменения величины (анизоцитоз);
  • формы (пойкилоцитоз);
  • степени окрашивания (анизохромия);
  • появление «молодых» форм – ретикулоцитов и т. д.
Другие методы диагностики

Для более точного определения причины анемии возможно проведение специфических методов исследования: уровни сывороточного железа, фолиевой кислоты, B12, трансферрина, ферритина и т. д.

Иногда проводится биохимическое исследование крови – определение уровня билирубина, активности печеночных трансаминаз и др.

Причины анемии при ЦП

При циррозе печени анемия может развиваться вследствие действия нескольких причин. У больных ЦП эти причины могут сочетаться, и анемия приобретает черты полиэтиологического (многофакторного) заболевания. Все их объединяет, как уже указывалось выше, снижение уровней гемоглобина и эритроцитов. Рассмотрим основные факторы развития анемического синдрома и специфические критерии диагностики при каждом из них.

Анемия вследствие гиперволемии

Гиперволемия или увеличение объема циркулирующей плазмы – достаточно частое явление при циррозе печени. При этом развивается так называемая анемия разведения.

Если течение такой анемии не осложняется другими причинами, то при лабораторной диагностике дополнительно выявляется снижение только гематокрита.

Гемолитическая анемия

Этот вид анемии встречается достаточно часто при ЦП и иногда протекает бессимптомно. При обширном гемолизе (распадении эритроцитов) появляется гемолитическая желтуха. В анализах крови определяются ретикулоциты, повышается концентрация билирубина за счет непрямой его фракции и активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Гемолитическая анемия при ЦП практически всегда сочетается с увеличением селезенки и проявлениями гепатолиенального синдрома.

Микроцитарная анемия

Другие названия этого вида анемий – железодефицитная, гипохромная. Развивается вследствие острой или хронической кровопотери. У больных ЦП часто возникают кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки, как проявление портальной гипертензии. Длительные, но относительно небольшие кровопотери бывают при язвах желудочно-кишечного тракта, носовых кровотечениях и т. д.

В ОАК выявляется микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение ЦП. Могут определяться ретикулоциты.

В биохимических исследованиях крови уменьшение содержания сывороточного железа, ферритина и другие признаки дефицита железа.

Макроцитарная анемия

Такой вид анемии при ЦП формируется вследствие нарушения обмена витамина B12 и/или фолиевой кислоты.

Недостаток фолиевой кислоты часто появляется у лиц, злоупотребляющих алкоголем. При отказе от алкоголя в течение нескольких месяцев проявления такой анемии исчезают.

В анализе крови выявляется макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, увеличение среднего объема эритроцитов и специфические изменения – гиперсегментация нейтрофилов (вид лейкоцитов). Также определяются мегалобласты – крупные клетки, являющиеся ранними предшественниками эритроцитов в процессе кроветворения. В тяжелых случаях выявляется уменьшение содержания всех форменных элементов крови – панцитопения.

В биохимических анализах выявляется уменьшение уровня фолиевой кислоты и/или витамина B12.

В заключение важно отметить, что оценивать результаты исследований и устанавливать диагноз должен только врач.

  • Что такое Гиперспленизм
  • Что провоцирует Гиперспленизм
  • Симптомы Гиперспленизма
  • Диагностика Гиперспленизма
  • Лечение Гиперспленизма

Что такое Гиперспленизм

Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией.

Что провоцирует Гиперспленизм

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперспленизма

Изучению механизмов, ответственных за развитие гиперспленизма при хронических заболеваниях печени, посвящено большое количество исследований, в то же время патогенез гиперспленизма не может считаться и до настоящего времени окончательно решенным По-видимому, решающее значение в развитии синдрома гиперспленизма принадлежит повышению давления в системе воротной вены с застоем крови в селезенке. Длительный застой крови способствует развитию соединительной ткани в селезенке с увеличением в ней количества клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Ведущим механизмом «гиперспленизма» является периферическое разрушение форменных элементов крови. Поскольку в патогенезе хронических гепатитов и циррозов печени существенное значение принадлежит иммунным нарушениям, частота развития иммунных цитопений при цирротической стадии достаточно велика. Обсуждаются вопросы спленогенного торможения костно-мозгового кроветворения, разрушения форменных элементов в селезенке.

Симптомы Гиперспленизма

При данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.

Диагностика Гиперспленизма

Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.

Лечение Гиперспленизма

В лечении синдрома гиперспленизма для увеличения числа лейкоцитов применяются стимуляторы леикопоэза: нуклеиновокислыи натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 нед до 3 мес; пентоксил по 0,2 г 3 раза в день в течение 2-3 нед.

При отсутствии эффекта от применения стимуляторов леикопоэза, а также при выраженной панцитопении назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг в течение 2-3 мес. Критическое снижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов является показанием для переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. При отсутствии эффекта от этих методов лечения при выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах показаны спленэкто-мия, эмболизация селезеночной артерии.

Выраженная лейкоцитопения редко проявляется септическим состоянием, так же как и тромбоцитопения, как правило, не приводит к развитию геморрагических проявлений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперспленизм

  • Гастроэнтеролог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний — вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых…

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами — мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Гиперспленизм (синдром гиперспленизма) – это разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что способствует снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровеносной системе. В системе циркуляции крови повышается давление, вызывая застойные процессы в селезенке.

Чаще всего данное заболевание следует за таким патологическим процессом, как , для которой характерно увеличение селезенки в размерах, но может развиваться и обособленно. Болезнь по Международной классификации заболеваний МКБ-10 имеет код – D73.1.

Диагностируется при первичном осмотре пациента с помощью пальпаторного исследования селезенки. Нарушение в уровне ферментов определяется при сдаче анализов крови и взятии пункции костного мозга, а также проверяется уровень билирубина.

Лечение гиперспленизма зачастую консервативное, но в тяжелых случаях делают переливание крови либо эмболизацию селезеночных протоков. Прогноз терапевтических мероприятий в большинстве случаев положительный. Самолечение недопустимо, поскольку такой подход к терапии может привести к крайне негативным последствиям.

Этиология

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

  • – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
  • – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
  • злоупотребление алкоголем;
  • проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
  • – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
  • – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
  • – инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
  • – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
  • острый – вызывает патологические процессы в легких;
  • – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Классификация

Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.

Первичное заболевание делится на два вида:

  • врожденный гиперспленизм () – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
  • приобретенный () – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.

Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Симптоматика

Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.

Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:

  • снижается гемоглобин в крови;
  • нарастающая слабость, вялость;
  • снижается работоспособность;
  • усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

  • плохому заживлению ран;
  • сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

  • снижение иммунитета;
  • потерю сопротивляемости организма инфекции;
  • возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

  • боли в правом подреберье;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружения;
  • одышка;
  • кровоточивость десен;
  • чувство тяжести после еды;
  • повышение температуры;
  • бледность кожных покровов.

Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.

Диагностика

Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.

После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • общий анализ крови и биохимический;
  • УЗИ или КТ;
  • исследование костного мозга;
  • биопсия печени.

После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.

Лечение

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.

Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:

  • лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия;
  • назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

Возможные осложнения

В зависимости от тяжести заболевания и если терапия не была начата своевременно, могут возникнуть следующие осложнения:

  • органов, то есть кислородное голодание;
  • – недостаток жизненно важных компонентов крови;
  • кровотечения внутренние и наружные.

Может возникать при гиперспленизме или малокровие, что будет связано со снижением концентрации гемоглобина в крови. Из-за того, что увеличивается распад эритроцитов и сокращается их продолжительность существования, стареющие эритроциты разрушаются либо в селезенке, либо в костном мозге.

Профилактики как таковой нет. Необходимо вовремя лечить все патологические процессы в организме и не запускать болезнь, которая может спровоцировать необратимые последствия. В редких случаях заболевание приводит к летальному исходу.

Самолечение в данном случае, в том числе и народными средствами, недопустимо. Следует понимать, что данный патологический процесс, если терапия не будет проведена своевременно, неизбежно приведет к необратимым патологическим процессам в организме.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

Спленомегалия (увеличение размеров селезенки) наблюдается у 75-85% больных циррозом печени и относится к числу наиболее частых, но неспецифичных для цирроза симптомов.

К причинам, вызывающим спленомегалию, помимо застойной венозной гипертрофии, наблюдаемой при циррозе печени и внепеченочных формах портальной гипертензии, относятся «рабочие» гипертрофии вследствие иммунной реакции (например, при подостром бактериальном эндокардите, синдроме Фелти или инфекционном мононуклеозе), при повышенной деструкции эритроцитов — при врожденном сфероцитозе (болезнь Минковского-Шоффара) или большой талассемии и инфильтративные спленомегалии при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях (хронические миелолейкоз, лимфолейкоз, острые лейкозы, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, саркоидоз, метастатический рак), при других заболеваниях (саркоидоз, амилоидоз). Причинами спленомегалии могут быть травмы селезенки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы селезенки, цитомегалия, токсоплазмоз и другие. Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой наблюдается при сепсисе, висцеральном лейшманиозе, гемобластозах и милиарном туберкулезе.

Среди хронических заболеваний цирроза печени является наиболее частой причиной спленомегалии и сопутствующего ей синдрома гиперспленизма, т.е. значительной интенсификации и извращения нормальной функции селезенки по элиминации стареющих форменных элементов крови (эритроцитов) и регуляции кроветворной функции костного мозга, а также повышения антитело-образующей функции селезенки (антитела против разрушенных элементов крови, прежде всего эритроцитов). Для развернутой картины гиперспленизма, помимо спленомегалии, характерны, прежде всего, анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом и анизоцитозом), может быть лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопения и компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием клеток — незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов, которые появляются в результате задержки созревания кроветворных клеток костного мозга. В костном мозге выявляется также типичная для цирроза плазмоклеточная реакция. Наиболее часто гиперспленизм проявляется преимущественным снижением числа одного или двух типов клеток периферической крови, например, тромбоцитопенией. Снижение числа тромбоцитов до 50×10 9 /л — 30×10 9 /л и менее часто сопровождается геморрагическим синдромом: выраженной кровоточивостью десен, носовыми, маточными и почечными кровотечениями, постинъекционными, посттравматическими и спонтанными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Могут иметь место кровоизлияния в глазное дно, которые часто предшествуют внутричерепным. Возможны лейкопения со снижением числа лейкоцитов крови до 1×10 9 /л — 2×10 9 /л и опасностью развития гнойно-септических осложнений. Резко выраженная анемия, обусловленная только гиперспленизмом, наблюдается редко. Эти изменения соответствуют степени воспалительно-некротической активности цирроза печени, но указывают на его декомпенсацию по сосудистому типу. Интенсивность периферической цитопении (гиперспленизма) при циррозе печени коррелирует с величиной внутриселезеночного давления, т.е. степенью портальной гипертензии. Быстрое прогрессирование цитопении указывает на риск пищеводно-желудочного кровотечения.

Критическое снижение числа форменных элементов крови в сочетании с повышенной кровоточивостью или опасностью инфекционных осложнений является показанием к гемостатической, противоинфекционной и заместительной терапии: переливаниям тромбоцитной или лейкомассы, или к кратковременному (сроком на 2-6 мес.) назначению средних доз (20-40 мг/сут.) преднизолона. Эффект глюкокортикостероидов обусловлен не только стимуляцией кроветворной функции костного мозга, но также подавлением ими синтеза селезеночных аутоантител к форменным элементам крови, поскольку аутоиммунный фактор наряду с застоем венозной портальной крови в селезенке играет несомненную роль в патогенезе гиперспленизма.

Спленэктомия у большинства больных эффективна и приводит к устранению цитопении или иногда к развитию гипоспленизма с наличием в крови телец Жолли, мишеневидных эритроцитов, сидероцитов и акантоцитов. Гипоспленический синдром опасен, так как гипоспленический тромбоцитоз и лейкоцитоз ведут к тромбозам, снижению противоинфекционного иммунитета, у части больных — к развитию молниеносного сепсиса или пневмонии, особенно на фоне снижения общего иммунитета; обычно количество тромбоцитов возвращается к норме через 2-3 нед. после спленэктомии. При циррозе печени спленэктомия является серьезным вмешательством, в 5% случаев сопровождается летальным исходом. Поэтому этот метод лечения при гиперспленизме на фоне цирроза является альтернативным. Щадящей и менее опасной является эмболизация селезеночной артерии желатиновой губкой и другие палиативные хирургические вмешательства.



Источник: reggon.ru