Содержание статьи:
Причины цирроза печени у грудных детей и детей младшего возраста разнообразны, часто встречается криптогенный цирроз.
У детей старшего возраста и в период полового созревания обнаруживают хронический аутоиммунный гепатит, который обычно поддаётся лечению преднизолоном.
Иногда цирроз печени развивается как следствие гигантоклеточного гепатита новорождённых, а также некоторых вирусных инфекций неонатального периода, например гепатита В или С.
Гемохроматоз новорождённых наследуется, вероятно, по аутосомно-рецессивному типу. Иногда он сочетается с аномалиями жёлчных кислот и недостаточностью окислительного фосфорилирования в митохондриях. Его первым проявлением может быть фульминантная печёночная недостаточность у новорождённых.
Накопление железа в организме у детей обычно связано с переливаниями крови при анемии, часто в результате талассемии. Однако наследственный гемохроматоз может развиться у детей уже в возрасте 2 лет. Половых различий в заболеваемости не отмечено. Вовлечение в процесс миокарда нередко ведёт к летальному исходу. Часто наблюдается гипогонадизм.
Цирроз печени может развиваться при болезни Вильсона, галактоземии, болезни Фанкони, гликогенозе IV типа и муковисцидозе.
В тропиках синдром квашиоркора не приводит к циррозу печени; при веноокклюзионной болезни отмечается фиброз зоны 3 с формированием впоследствии цирроза.
Врождённый фиброз печени иногда служит причиной портальной гипертензии, однако изменения печени не являются цирротическими.
Билиарный цирроз печени может быть следствием холестатических синдромов и недостаточности α1-антитрипсина.
Цирроз печени, обусловленный сердечной недостаточностью, у детей развивается редко, за исключением больных с констриктивным перикардитом.
Клинические проявления
Обычно имеется выраженная портальная гипертензия. Селезёнка увеличена в большей степени, чем у взрослых. Гепатоспленомегалия нередко впервые выявляется во время диспансеризации в школе или при госпитализации по иному поводу. Отчётливо видны сосудистые звёздочки. Задержки роста не отмечается. У подростков «ростовой скачок» даже может быть особенно значительным, так что рост таких детей превышает норму.
В период полового созревания у мальчиков и девочек возможно появление акне, лунообразного лица и стрий; для девочек характерна аменорея, для мальчиков — гинекомастия.
Сравнительно неактивная стадия может продолжаться годы. При декомпенсации появляется и нарастает желтуха, активность сывороточных трансаминаз и уровень глобулинов в сыворотке значительно повышены. Возникновение прекомы сопровождается манией, рыданиями, судорогами и «взрывным» поведением. На поздней стадии обычно возникает асцит. При варикозном расширении вен пищевода склеротерапия переносится хорошо.
Прогноз различный и зависит от этиологии, однако у детей перспективы лучше, чем у взрослых со сходной тяжестью декомпенсации.
Индийский детский цирроз
Заболевание встречается в индусских семьях среднего класса, распространено в сельской местности по всей Индии. Болеют мальчики и девочки в возрасте 1-3 лет. Семейный характер цирроза печени может указывать на роль генетических факторов или на влияние сходных условий окружающей среды. Смерть обычно наступает вследствие печёночной недостаточности в течение 1 года с момента установления диагноза.
К гистологическим признакам относят тяжёлое повреждение гепатоцитов, которые могут содержать гиалин Мэллори и окружены полиморфноядерными лейкоцитами. Впоследствии развивается микронодулярный цирроз печени. Картина напоминает изменения при остром алкогольном гепатите, без жировых изменений.
Содержание меди в гепатоцитах, преимущественно в цитоплазме, значительно возрастает. В печени здоровых братьев и сестёр избыточного накопления меди не отмечается.
Употребление молока домашних животных из медной или латунной посуды обусловливает избыточное поступление меди в организм. Профилактика состоит в изменении условий питания ребёнка.
Алкалоиды также могут иметь определённое значение.
Отсутствие кольца Кайзера-Флейшера и нормальный уровень церулоплазмина в сыворотке позволяют исключить болезнь Вильсона.
Применение пеницилламина продлевает больным жизнь и, по данным гистологического исследования, ведёт к выраженному снижению активности процесса в печени.
Неиндийский детский цирроз (медьассоциированное заболевание печени)
У детей в других странах выявлено заболевание печени, неотличимое от индийского детского цирроза и получившее название медьассоциированного заболевания печени. Вероятно, оно не связано с повышенным содержанием меди в питьевой воде, а имеет генетическую природу. У детей с циррозом печени, принадлежащих к местному населению Канады, обнаруживают повышенное содержание меди и цинка.
Фетальный алкогольный синдром
При этом синдроме выявляется гепатомегалия и повышенная активность сывороточных трансаминаз, а также жировая печень с портальным и пресинусоидальным фиброзом. Подобные морфологические изменения обнаруживают при алкогольной болезни печени у взрослых.
Идиопатический стеатогепатит
Идиопатический стеатогепатит развивается у детей с ожирением в возрасте полового созревания. Диагноз устанавливают с помощью биопсии печени.
Гамартомы
Эти врождённые доброкачественные изменения печени выявляются в первые 2 года жизни как объёмные образования в животе. Они могут быть случайно обнаружены при аутопсии, их следует отличать от злокачественных опухолей. Гамартомы состоят из беспорядочно расположенных печёночных клеток всех видов, особенно клеток жёлчных протоков и фибробластов, содержат центральные вены и, как правило, имеют строение кисты. Лечения не требуют.
Нодулярная регенераторная гиперплазия
Проявлениями служит гепато- или спленомегалия в сочетании с портальной гипертензией или без неё. Может развиваться при опухолевых заболеваниях или приёме противосудорожных и других препаратов.
Источник: liver.su