Гепатит аутоиммунный фото


Проявления аутоиммунного гепатита

Симптомы аутоиммунного гепатита

Гепатит аутоиммунный фото

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в ПЕЧЕНИ?

Глава Института заболеваний печени: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить печень просто принимая каждый день…

Читать далее »

 

В течении заболевания нельзя выделить единую форму; большое разнообразие признаков и различная скорость прогрессирования изменений в печени подразумевают достаточно вариабельную клиническую картину. К тому же, характерны сопутствующие поражения мышц, суставов, лимфатической системы.

Типичные проявления

Это наиболее часто встречающиеся симптомы:

  1. Тошнота, рвота, горечь во рту, снижение массы тела.
  2. Дискомфорт, тяжесть и боль в правом верхнем квадранте живота.
  3. Увеличение печени, селезёнки (гепатоспленомегалия).
  4. Желтушность кожи, видимых слизистых оболочек, склер глаз.
  5. Телеангиоэктазии (расширение капилляров), локализованные на лице.
  6. Пальмарная и плантарная эритема (покраснение кожи на внутренней поверхности ладоней и стоп).

В классической картине заболевания присутствует также астенический синдром: слабость, утомляемость, нарушение сна, раздражительность, головные боли. Пожелтевшая кожа сильно зудит, появляется склонность к повышенной кровоточивости, асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Диагноз нередко устанавливается лишь на стадии развития цирроза – патологии, характеризующейся гибелью клеток-гепатоцитов и замещением их соединительной тканью, которая не способна взять на себя функциональную нагрузку, требующуюся от органа. Болезнь часто протекает на фоне миокардита, нефрита, ревматоидного артрита, тромбоцитопенической пурпуры. Сам гепатит при этом может никак не проявлять себя или сопровождаться незначительными, неспецифическими симптомами. Однако зафиксированы случаи фульминантных форм с быстрым развитием печеночной недостаточности.

Атипичные проявления

Ломота в суставахК ним относятся такие признаки аутоиммунного гепатита как:

  • мигрирующие боли в мышцах;
  • ломота в суставах;
  • внезапное повышение температуры тела;
  • воспалительные процессы со стороны глаз (конъюнктивит, кератит);
  • появление сыпи на коже (в виде пятен, узелков, а также угрей – акне).

Лихорадка чаще всего субфебрильная (в пределах 37,1–37,9 °C), появляется периодически, нарастает до 38–39 °C и более при прогрессировании печеночной недостаточности. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла. Кожные высыпания имеют разнообразную форму, иногда за них принимают кровоподтеки, появляющиеся у больного; также они часто представлены красными (геморрагическими) точками.

Фульминантное течение аутоиммунного гепатита

Это вариант развития патологии, при котором расстройства функции печени возникают практически молниеносно, обусловлены массивным некрозом (гибелью) клеток-гепатоцитов. Наблюдаются такие проявления как:

  1. Тошнота, рвота, диарея, боль в животе.
  2. Возбуждение, расстройство сна и эйфория, сменяющиеся сонливостью, угнетением сознания.
  3. Сладковатый «печеночный» запаха изо рта.
  4. Быстро нарастающая желтуха.
  5. Значительное повышение температуры тела.

Желудочно-кишечные расстройства являются первыми признаками, которые предшествуют классическим явлениям гепатита – в частности, желтухе. Нередко развивается неукротимая рвота, усугубляющая все нарушения за счет обезвоживания; прогрессирует интоксикация – иначе, отравление организма из-за функциональной несостоятельности печени. Пациент быстро впадает в кому – как с сохранением реакции на болевые раздражители, так и с ее утратой.

Причины

В основе патогенеза (механизма развития) аутоиммунного гепатита (код МКБ К76) лежит продукция антител – агрессивных комплексов, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных (провоцирующих) факторов:

  • инфицирование вирусами гепатита (А, В, С), герпеса;
  • альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
  • заражение сальмонеллезом, ветряной оспой, кандидозом;
  • прием лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию и, как следствие, возникновение воспалительного процесса.

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период. Научный поиск все еще продолжается – в ходе исследований выяснено, что риск развития патологии сопряжен с использованием некоторых медикаментов:

  1. Метилдопа.
  2. Диклофенак.
  3. Интерферон.

Немало случаев заболевания выявляется у детей – как правило, в возрасте от 6 до 10 лет. При этом острая форма протекает ярко, а не скрыто – хронический аутоиммунный гепатит не становится неожиданностью для лечащего врача. Чем младше ребенок, тем выше вероятность фульминантного воспаления.

Типы болезни

Аутоиммунный гепатит классифицируется согласно антителам, которые обнаруживаются у пациентов:

  • к гладкой мускулатуре (SMA);
  • антинуклеарные (ANA);
  • печеночно-почечные (LKM);
  • к асиалогликопротеиновому рецептору (ASGPR);
  • антиактиновые (AAA) и др.

Наиболее значимы первые два вида; выявление конкретных комплексов позволяет отнести заболевание к определенному клиническому варианту и составить представление о прогнозе касательно улучшения состояния.

Тип 1

Люпоидный гепатитСчитается наиболее распространенной, классической формой патологии. Иногда упоминается под названием «люпоидный гепатит». Характерные особенности:

  1. Развивается преимущественно у женщин молодого возраста (от 16 до 30 лет) и пожилых людей.
  2. В большинстве случаев сочетается с такими заболеваниями, как аутоиммунный тиреоидит, целиакия, неспецифический язвенный колит, ревматоидный артрит.
  3. Хорошо поддается лечению, при обнаружении на ранней стадии имеет благоприятный прогноз.

У пациентов присутствуют антитела к гладкой мускулатуре и/или антинуклеарные комплексы. Цирроз формируется медленно, что повышает шансы на значительное улучшение состояния при своевременном начале терапии.

Тип 2

Возникает, как правило, у детей и людей в возрасте от 35 до 65 лет, причем чаще заболевание развивается у пациентов мужского пола. Ему свойственны такие характеристики как:

  • быстрое формирование цирроза (в среднем, в течение 3 лет);
  • устойчивость к лекарственной терапии;
  • вероятность фульминантного течения.

Пациенты, страдающие этим вариантом гепатита, нуждаются в длительном лечении, преждевременное прекращение приема препаратов сопряжено с крайне высоким уровнем риска рецидива (повторного эпизода обострения симптомов). Более чем у 80% больных регистрируется хроническая функциональная недостаточность печени; при диагностике выявляются LKM-антитела.

Тип 3

Его существование признано официальной классификацией, но до сих пор является предметом споров между специалистами в области гепатологии и иммунологии: многие из них утверждают, что третий вариант заболевания нельзя считать самостоятельной формой. В действительности, наиболее современная литература уже относит его к подвиду первого типа – это объясняется схожестью антител:

  • к гладкой мускулатуре;
  • к растворимому антигену печени;
  • панкреатических (к поджелудочной железе).

Кроме того, эта разновидность гепатита, как и люпоидная, чаще отмечается у молодых людей – преимущественно у женщин.

Таким образом, согласно современной классификации, принято выделять два типа аутоиммунного поражения печени – принадлежность к одному из них определяет тактику терапии и прогноз для выздоровления.

Возможные осложнения

Хронический воспалительный процесс в области печени неизбежно приводит не только к снижению функциональности органа, но и к изменению структуры ткани (паренхимы), замещению нормальных элементов грубоволокнистыми узлами. Это влияет на весь организм в целом: нарушается регуляция обмена веществ, происходит накопление токсинов и балластных соединений. Давайте рассмотрим несколько наиболее вероятных осложнений аутоиммунного гепатита.Возможные осложнения

Цирроз

Под этим определением подразумевают разрастание соединительной ткани в паренхиме печени. Отмечаются следующие симптомы:

  1. Общая слабость.
  2. Тошнота, рвота.
  3. Изжога, отрыжка.
  4. Метеоризм.
  5. Боль в животе.
  6. Тяжесть в правом подреберье.
  7. Желтушность кожи, склер.

При обследовании пациентов можно обнаружить побеление ногтей, исчезновение волос на животе, а также усиление сосудистого рисунка передней брюшной стенки. Некоторые люди обращаются к врачу потому, что у них начинают болеть суставы. Часто обнаруживается асцит. Опасность цирроза состоит в том, что он годами или даже десятилетиями способен никак себя не проявлять, и человек замечает признаки болезни только тогда, когда предпринять эффективные шаги в терапии вряд ли удастся.

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода

Опасное осложнение, которое развивается внезапно, остро и может угрожать жизни пациента. Связано с прогрессирующим циррозом печени и проявляется:

  • сильной слабостью;
  • головокружением;
  • холодным липким потом;
  • шумом в ушах;
  • учащением сердцебиения (тахикардией);
  • выраженной жаждой;
  • Слабостьсухостью во рту;
  • рвотой с кровью или примесью в виде «кофейной гущи»;
  • дегтеобразным жидким стулом.

Пациент сначала возбужден, напуган, однако по мере усугубления тяжести кровопотери его сознание становится спутанным, затуманенным. При осмотре можно видеть, что живот вздут, на передней поверхности брюшной стенки отчетливо проступают расширенные вены. Показатели артериального давления снижены. Больному требуется неотложная помощь.

Печеночная энцефалопатия

Развивается у пациентов с фульминантной формой гепатита, а также при выраженном циррозе в результате накопления токсичного продукта распада белков – аммиака. Представляет собой нарушение функций головного мозга, которые при своевременном вмешательстве потенциально обратимы. Наблюдаются такие признаки как:

  1. Рассеянность, нарушение сна, быстрая усталость, сонливость, апатия.
  2. Повышенная раздражительность, появление смешливости, ребячливости.
  3. Тремор пальцев рук «хлопающего» характера.
  4. Замедленная речь, монотонность голоса.

Сочетается с симптомами печеночной недостаточности – появлением запаха тухлого мяса изо рта, желтушностью кожи, склер, слизистых оболочек, рвотой, лихорадкой, асцитом, отеками нижних конечностей.

Диагностика

Для подтверждения наличия аутоиммунного гепатита используется комплекс разнообразных тестов. Их проводят по направлению лечащего врача после оценки анамнеза (данных о состоянии здоровья, течения заболевания и сопутствующих патологий), опроса и осмотра пациента.

Лабораторные методы

С целью исследования берется венозная кровь. Диагностика аутоиммунного гепатита начинается с выполнения биохимического анализа и коагулограммы. Имеет значение изменение следующих показателей:

  • повышение ферментов-трансаминаз (АЛТ, АСТ), билирубина;
  • увеличение уровня гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы;
  • снижение альбумина;
  • удлинение протромбинового времени.

Исследование кровиТакже выявляют маркеры аутоиммунного гепатита – разнообразные антитела:

  • к гладкой мускулатуре;
  • к микросомам печени и почек;
  • антинуклеарные.

В зависимости от того, какие из них будут обнаружены, заболевание относят к определенному типу – первому или второму. Диагностически значимый титр антител должен равняться или превышать 1:40–1:80 у взрослых и 1:20 у детей. Кроме того, обращается внимание на повышение уровня сывороточного IgG (гипергаммаглобулинемия).

Методы визуализации и биопсия

К первой группе относят способы диагностики, позволяющие выявить патологические изменения в печени без оперативного вмешательства:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • компьютерная томография (КТ).

С их помощью подтверждают наличие воспалительного процесса, цирроза, нарушений кровообращения, причем не требуется сложная подготовка или продолжительное время для выполнения. Биопсия (гистология) подразумевает взятие небольшого фрагмента печени для последующего изучения под микроскопом.

Таким образом, для его подтверждения понадобится выполнить объемное обследование, использовать не один лабораторный и инструментальный метод.

Дифференциальная диагностика

Проводится в первую очередь с инфекционными гепатитами. Для этого используются лабораторные тесты, подтверждающие или опровергающие наличие в организме пациента ряда маркеров:

  • HBsAg;
  • anti-HCV;
  • HBV ДНК и др.

Необходимо также выяснить, не злоупотребляет ли пациент алкоголем, какие медикаменты принимает, не случались ли с ним эпизоды отравления, способные повлиять на состояние печени. Аутоиммунный гепатит является «диагнозом исключения», и чтобы установить его, необходимо доказать отсутствие других вариантов поражения печени – инфекционных, лекарственных, токсических.

Если возникает вопрос о дифференциальной диагностике с первичным билиарным циррозом, необходимо помнить, что заболевания могут проявляться одновременно. Для уточнения причин ухудшения состояния выполняется поиск антимитохондиальных антител.

Лечение

Целью терапии является достижение ремиссии – состояния, при котором прекращается прогресс воспаления и цирроза, исчезает яркая клиника заболевания, пациент ощущает значительное улучшение самочувствия, снижается риск осложнений. Обязателен прием лекарств; ни один народный метод не способен замедлить активность повреждающих процессов. В тяжелых случаях показана трансплантация (пересадка) донорской печени.

Немедикаментозные методы

Требуются для создания максимально щадящего режима работы органа:

  1. Диета (стол 5 по Певзнеру).
  2. Отказ от алкоголя.
  3. Контроль использования лекарственных препаратов, особенно потенциально гепатотоксичных.
  4. Ограничение потребления жиров, при асците – солей и белков.
  5. При наличии избыточного веса – коррекция калорийности рациона.

Если наблюдается ярко выраженный эпизод гепатита, необходим полупостельный режим. При улучшении состояния рекомендуется адекватная физическая нагрузка. Пациентам с дефицитом кальция следует включать в меню продукты, богатые этим элементом: молоко, творог, а также диетические пищевые добавки.

Медикаментозное лечение аутоиммунного гепатита

МедикаментыОсновано на применении препаратов, подавляющих активность повреждающих процессов:

  • глюкокортикостероидов (Преднизолон, Будесонид);
  • цитостатиков (6-меркаптопурин, Азатиоприн).

Кроме базисной терапии иммуносупрессивными лекарствами требуются:

  • гепатопротекторы (Урсодезоксихолиевая кислота, Гептор);
  • эргокальциферол (витамин D2);
  • алендроновая кислота.

Прием всех перечисленных средств необходим для повышения результативности действия основных медикаментов, а также при длительном лечении глюкокортикостероидами, поскольку одним из побочных эффектов является развитие остеопороза. До старта лекарственной терапии и во время нее обязательно исследовать костную ткань для определения возможной патологии.

Если наблюдается стойкая ремиссия и отсутствие изменений в печени в первые 2 года, рассматривается возможность отмены иммуносупрессоров; лабораторный контроль проводится вначале каждые 6 месяцев, затем регулярно на протяжении всей жизни пациента.

Прогноз

Зависит, прежде всего, от стадии течения заболевания. Если гепатит обнаружен в начале развития, изменения в печени при адекватной терапии могут быть обратимы. Поздняя диагностика значительно уменьшает шансы на сохранение полноценной функциональности органа.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.

Важен также вариант патологии. Прогноз выживаемости при аутоиммунном гепатите 1 типа в перспективе на ближайшие 5 лет после установления диагноза считается благоприятным: более 80% больных отвечают на терапию и входят в ремиссию, которая оказывается достаточно продолжительной. Это касается, в том числе, бессимптомных форм, протекающих без развития цирроза.

К сожалению, прогноз выживаемости в отношении 2 типа аутоиммунного поражения печени менее благоприятен. Однако при адекватно подобранной терапии риск тяжелых последствий существенно снижается. Если не лечить гепатит, при любом виде воспалительного процесса шансов очень мало – клинический разбор, которому подвергается каждая история болезни, позволил выяснить, что 5 и 10 лет с ним живут около 50% и 10% больных соответственно.

Аутоиммунный гепатит — что это такое?

Длительное изучение пациентов с вирусным гепатитом позволило установить, что разрушение печени происходит не только под влиянием токсического действия микроорганизма, но и по причине сильного иммунного ответа. Пытаясь побороть чужеродные микроорганизмы, иммунитет вырабатывает огромное количество антител, которые принимают гепатоциты с поврежденными мембранами за патогены. Однако процесс атаки печени иммунными клетками может происходить и без действия вируса. Такой гепатит называется аутоиммунным.

аитоиммунный гепатит

Статистика

Аутоиммунный гепатит (АИГ) преимущественно протекает в хронической форме, но возможны и обострения, клинические признаки которых мало чем отличаются от острой фазы вирусного гепатита. Из-за отсутствия специфических симптомов и скрытого протекания болезни возникают серьезные трудности с ранней диагностикой. У некоторых пациентов острое начало приводит к быстрому прогрессированию заболевания, в результате чего за несколько лет развивается цирроз. Статистически можно так охарактеризовать АИГ:

  • Основную группу пациентов составляют женщины — 71%.
  • Болезнь может развиться в любом возрасте — от 1 года до 77 лет, но чаще всего характерные клинические и биохимические признаки проявляются в возрасте 20–30 лет и 40–55 лет, когда у женщин наступает климакс.
  • В среднем, данное заболевание встречается редко — 50–200 случаев на 1 миллион человек. Однако по некоторым оценкам до 20% хронических гепатитов в Европе и США приходятся на аутоиммунный. В Японии эта цифра доходит до 85%.
  • У 25% больных недуг диагностируется уже на стадии цирроза, что является доказательством бессимптомного течения.
  • У 35–38% пациентов аутоиммунный гепатит сопутствует другим заболеваниям иммунной системы.

При более серьезном обследовании пациентов с криптогенным (идиопатическим) гепатитом у трети из них диагностируют аутоиммунный тип.

Механизм развития болезни

Защитные функции организма выполняют клетки костного мозга и вилочковой железы — B- и T-лимфоциты, местом «созревания» которых являются селезенка и лимфатические узлы. Иммунные клетки обладают рецепторами, улавливающими чужеродные антигены, а точнее, их белковые структуры. B-лимфоциты ответственны за выработку антител к конкретной инфекции, а T-лимфоциты борются с чужеродными патогенами самостоятельно. Обычно во время болезни рецепторы лимфоцитов реагируют с модифицированными белками патогенов. При нарушении функции распознавания собственных белков от чужеродных иммунная система начинает бить по здоровым клеткам организма.

Сейчас механизм развития АИГ и его этиология остаются невыясненными из-за отсутствия экспериментальных моделей и неполноценности имеющихся патогенетических представлений. Выделяют две теории протекания патологического процесса. Первая заключается в нарушении молекулярной функции T-лимфоцитов, что вызывает бесконтрольную выработку антител, которые атакуют неизмененные белки, располагающиеся в мембранах гепатоцитов. Таким образом, антитела «разбивают» оболочку печеночных клеток, а лимфоциты разрушают их ядра.

Вторая гипотеза заключается в наличии на поверхностях гепатоцитов специфических аутоантигенов, имеющих непосредственную связь с HLA-антигенами. Малейший молекулярный дисбаланс приводит к росту T-лимфоцитов, которые синтезируют не только антитела, но и антигены, что облегчает процесс разрушения печеночной ткани.

Возможная этиология

Причины, по которым иммунитет начинает атаковать печень, пока неясны. Одни медики считают, что для начала патологического процесса необходим запускающий фактор в виде перенесения тяжелой инфекции, в частности, вирусного гепатита. Другие уверены, что истинную причину необходимо искать в эндокринных нарушениях, поскольку вирусам не важен пол и возраст, а аутоиммунный гепатит имеет «предпочтения». Учитывая, что в основную группу риска входят женщины, склонные к гормональному дисбалансу и имеющие другие аутоиммунные заболевания, проявившийся гепатит следует считать вторичным недугом.

Несмотря на отсутствие единого мнения, большинство исследователей полагает, что данное заболевание имеет врожденный, а не приобретенный характер. Причем оценить риск развития его у ребенка не представляется возможным ввиду отсутствия многочисленных случаев наследственной передачи недуга. Несмотря на то, что антиген HLA обнаруживается у 70% детей, у которых один из родителей страдал АИГ, это не является определяющим фактором наличия заболевания у ребенка. «Причинный» ген, вызывающий развитие патологического процесса, также не был найден, поэтому данную болезнь нельзя считать семейной.

В связи с отсутствием каких-либо точных утверждений об этиологии аутоиммунного гепатита пока медики считают, что он развивается по причине идиопатической генетической мутации, возникающей еще на стадии внутриутробного развития.

печень

Вторым наиболее важным вопросом является необходимость запускающего фактора для острого начала болезни. Результаты иммунологических исследований склоняют к мысли, что у здорового человека симптоматика болезни может и не проявиться. По статистике, у 44–86% пациентов в крови обнаруживаются антитела к HAV, HBV и HCV-инфекциям (гепатиты A, B и C соответственно). Довольно часто также выявляют геном кори, особенно у людей, проживающих в эндемичных странах. Интересно, что маркеры гепатита C найдены у 11% пациентов с АИГ (тип 1) и у 50–84% с АИГ (тип 2). Тем не менее, присутствие вируса в организме человека без проявления специфических признаков вирусной инфекции еще не является достаточным основанием для установления аутоиммунного гепатита.

У 23% людей с гепатитом C наблюдаются иммуноопосредованные синдромы и заболевания. Что является первичным фактором морфологических изменений печени, вирус или иммунные нарушения, пока неизвестно.

Типы

Типичными серологическими маркерами АИГ являются антиядерные (ANA) и антигладкомышечные (SMA) антитела. У 64% больных обнаруживаются оба вида антител, у 22% — только SMA и у 14% — только ANA. Все эти пациенты относятся к группе АИГ типа 1. Если же в организме находят антитела к печеночным микросомам (анти-LKM-1), которые не могут одновременно сосуществовать с клетками SMA и ANA, то говорят об АИГ типа 2. Несмотря на схожую симптоматику, данные типы очень отличаются по протеканию и прогнозам:

При АИГ второго типа выделяют два подтипа: IIA и IIB. В случае IIA у человека обнаруживаются только антитела LKM-1 в высоких титрах. Заболевание протекает преимущественно у девочек и часто сочетается с тиреодитом, витилиго и диабетом первого типа. Отмечена хорошая динамика при прохождении курса кортикостероидов. К группе IIB относят пациентов, у которых одновременно обнаружены антитела LKM-1 и IgG при хроническом гепатите C. Объединить таких больных в отдельную группу заставляет молекулярная общность выявленных антигенов.

В США преобладающим является первый тип аутоиммунного гепатита (80%), а в Европе — второй.

Раньше считалось, что существует и АИГ типа 3, при котором в сыворотке крови обнаруживаются антитела к печеночному антигену SLA. Однако было установлено, что эти клетки могут одновременно сосуществовать с ANA и SMA-структурами, что наблюдается у 11% пациентов. Поскольку существенных клинических и биохимических различий при этом не наблюдается, исследователи начали относить данный тип АИГ к типу 1.

Симптомы и признаки

Как было сказано, у ¼ больных аутоиммунные заболевания печени диагностируются уже на стадии цирроза, что доказывает факт их бессимптомного протекания. Однако у большинства пациентов все же наблюдается выраженная клиническая картина с острым началом, как правило, в возрасте 20–30 лет. Диагностика затруднена индивидуальностью симптоматических синдромов:

  • наиболее часто развиваются признаки острого гепатита A: желтуха, общая интоксикация, головные боли, слабость;
  • нарушается процесс пищеварения, что обуславливает диарею или запор, изжогу, вздутие, метеоризм и ощущение тяжести в желудке;
  • по мере прогрессирования болезни дискомфорт в правом боку сменяется тупой болью;
  • у 25% пациентов развивается язвенный колит, обостряются кожные заболевания (угревая сыпь, псориаз), появляются специфические язвы, перикардит или миокардит.

В зависимости от индивидуального анамнеза пациента ведущим может оказаться разный симптоматический синдром: диспепсический, иммунологический, аллергический и другие. В случае наличия сочетанных хронических инфекций возможны даже катаральные признаки. Поэтому клиническая картина очень редко указывает на АИГ, и необходима тщательная лабораторная диагностика.

Аутоиммунный гепатит у детей 2–14 лет обычно протекает в бессимптомной или вялотекущей форме.

Морфологические изменения печени при АИГ

Структурные регенеративные изменения в печени могут указывать на аутоиммунную природу гепатита, хотя они не являются специфическими. Чаще всего патологический процесс при АИГ проявляется в виде таких изменений:

  • пограничный, частичный или ступенчатый некроз — самыми первыми начинают отмирать гепатоциты вблизи воротной вены;
  • поражение долек — клеточная дольковая инфильтрация обязательно развивается при АИГ, причем не только при первом остром начале, но и при рецидиве болезни после отмены терапии;
  • поражение портальных долек — частый, но не отличительный признак АИГ.

больная печень

Стоит отметить, что поражения желчных путей при АИГ не наступает, это скорее признак холангиопатии. Инфильтрация цитоплазмой крупных гепатоцитов указывает на гепатит B, а жировая дистрофия и скопление лимфоцитов вблизи воротной вены — признак хронической HCV-инфекции.

Диагностика

Основным методом диагностики является серологическое исследование на выявление характерных антител, но перед ним обычно проводятся такие лабораторные анализы:

По статистике, у 13% людей с аутоиммунным гепатитом не удается обнаружить характерные антитела сразу, и таких пациентов определяют в группу криптогенного гепатита. Лишь после проведения 3–5 тестов через некоторые периоды времени удается поставить точный диагноз, и то не всегда. Поэтому многих больных с идиопатическим гепатитом лечат так же, как больных с АИГ, поскольку все они имеют схожие биохимические показатели, патоморфологические изменения и возрастную принадлежность. По результатам исследований после применения кортикостероидов 83% из них выходят на длительную ремиссию, а у 8% патологический процесс замедляется. Лишь 9% пациентов не откликаются на терапию, что, по-видимому, объясняется другими патогенетическими механизмами протекания болезни.

анализ крови

В чем сложность терапии?

Польза применения кортикостероидов при АИГ была подтверждена множественными клиническими исследованиями. Но, несмотря на это, заболевание все же считается неизлечимым из-за высокого риска рецидива. Зачастую это обусловлено ранней отменой препаратов, поскольку стероиды вызывают множество побочных реакций и могут быть противопоказаны некоторым больным.

У половины пациентов, которые вышли на ремиссию, рецидив наблюдается в течение полугода, а у 70% — в течение трех лет. Была выявлена непосредственная связь между длительностью ремиссии и риском рецидива. Так, если длительность ремиссии составила минимум 12 месяцев, то вероятность рецидива равна всего 8%, однако это относится лишь к тем пациентам, которые начали лечить аутоиммунный гепатит до наступления цирроза и не имеют сочетанных хронических инфекций. Но с каждым новым обострением болезнь хуже поддается терапии.

Если на момент лечения у человека с АИГ была здоровая ткань печени, то риск рецидива составляет 20%. При наличии цирроза и портального гепатита болезнь обязательно вернется через 1–3 года.

болит печень

Высокий риск рецидива является показателем того, что кортикостероиды оказывают лишь симптоматическое лечение и не способны разорвать патогенетическую цепь, вызывающую заболевание. Именно поэтому в исследовательских медицинских центрах ведется работа по двум направлениям — определение истинной этиологии АИГ и создание лекарства, подходящего всем группам пациентов, а также препаратов, продлевающих ремиссию, достигнутую посредством стероидной терапии.

Принципы лечения

Курс кортикостероидов — это достаточно серьезный удар по внутренним биологическим процессам, поэтому велика вероятность развития побочных эффектов. Клинические испытания показали эффективность стероидов у людей с активным воспалительным процессом. Необходимость применения ее при бессимптомном протекании болезни решается индивидуально, поскольку проблем от такого лечения может появиться больше, чем пользы.

Существует две основные схемы лечения — это монотерапия высокими дозами Преднизона или комбинированная терапия с применением Преднизона и Азатиоприна. Эффективность их одинакова, однако у людей, лечащихся по второй схеме, побочные эффекты возникают гораздо реже (10% против 44%). Монотерапия обычно рекомендуется людям, которые плохо переносят Азатиоприн — это женщины климаксного возраста, диабетики и люди, страдающие гипертензией, остеопорозом и экзогенным ожирением. Длительность лечения может достигать 36 месяцев. Его прекращают при нормализации биохимических показателей и при появлении тяжелых побочных эффектов.

Азатиоприн

Беременным и планирующим забеременеть женщинам назначается полугодовой курс Преднизона с минимальной суточной дозировкой.

Кроме основной терапии проводится симптоматическое лечение при появлении конкретных ведущих синдромов: при болях в правом боку назначают Риабал, при рвоте и катаральных признаках — Энтеросгель и Полисорб, при сосудистых звездочках — Викасол, а при асцитах и отеках — Фуросемид.

Для повышения эффективности лечения медики сейчас практикуют комбинирование стероидов с другими лекарствами:

  • Циклоспорин — из плюсов стоит отметить снижение билирубина и печеночных трансаминаз на 50%, но вместе с этим на 150% повышается креатинин. Также отсутствуют подтверждения того, что препарат способствует ремиссии, а эксперименты на мышах и вовсе показали способность Циклоспорина усиливать фиброз;
  • урсодезоксихолевая кислота — часто применяется как стимулятор выработки желчи. Исследования показали, что препарат улучшает биохимические показатели благодаря торможению патологического действия антигенов на мембранные белки гепатоцитов;
  • Рапамицин и Бреквинар — это лекарства, применяемые в трансплантологии для профилактики отторжения донорского органа. Теоретически выраженное иммуносупрессивное действие препаратов должно улучшать динамику пациентов с АИГ;
  • аргинин тиазолидинкарбоксилата и полиненасыщенный фосфатидилхолин — некоторые исследования показали, что назначение этих средств в начале стероидной терапии уменьшает активность патологического процесса. Однако соотношение пользы и риска не позволяет назначать эти препараты всем;
  • гормональный экстракт вилочковой железы — это лекарство угнетает деятельность T-лимфоцитов, но, по результатам клинических исследований, не снижает риск рецидива АИГ.

Лечение высокими дозами Преднизона и Азатиоприна в течение 24 месяцев вызывает биохимическую и клиническую ремиссию у 70% пациентов. Однако гистологическая ремиссия наступает лишь у 20% больных.

При рецидиве АИГ обычно проводят повторную стероидную терапию с более высокими дозами активных веществ. Но если заболевание прогрессирует, то необходима трансплантация печени. По статистике, у 92% пациентов, которым пересадили орган, наступает пятилетняя выживаемость, причем уже через 2 года в сыворотке крови перестают обнаруживаться типичные антитела. По-видимому, это обусловлено длительной иммуносупрессией, которая необходима для профилактики отторжения органа. Подавление иммунной активности угнетает и основной патогенез АИГ.

интерферон

Если пациенту диагностировали одновременно и вирусный, и аутоиммунный гепатит, то терапевтическая схема немного меняется. Интерферон способен повышать иммунную активность, что приводит к уничтожению вируса и усилению гепатотропного действия T-лимфоцитов. Поскольку не удается понять, что вызывает патологический процесс — два заболевания либо вирусный гепатит с иммунной реактивностью, врачи назначают интерферон лишь в начале терапии, а после стихания вирусологической нагрузки пациенту дают только кортикостероиды.

Эффективность терапии

Средняя продолжительность курса кортикостероидов составляет 22 месяца — за это время половина пациентов выходит на ремиссию. После трехлетней терапии она наступает у 65% больных. Среди них стойкая ремиссия сохраняется лишь у 14–30%, тогда как у остальных наступает рецидив в ближайшие годы. Что же касается оставшихся 35% больных с отсутствием положительной динамики, то у 13% из них приходится прекращать лечение из-за появления тяжелых побочных эффектов:

  • изменение внешности или тяжелое ожирение — 47%
  • остеопороз, вызывающий переломы позвонков — 27%;
  • лабильный диабет — 20%;
  • пептические язвы — 6%.

При побочных эффектах врачи либо снижают дозировки Преднизона, либо полностью прекращают лечение. В этом случае у 20% пациентов наблюдается улучшение состояния, а у 80% возвращается активная фаза заболевания. Также у 22% аутоиммунный гепатит может протекать так:

Прогноз

При отсутствии лечения или его неэффективности пятилетняя выживаемость равна 50%, а десятилетняя — 10%. Если же терапия проводится, то около 70% пациентов живут дольше 20 лет, но при этом сохраняется риск развития осложнений. В частности, у 36% больных развивается цирроз, причем у 11% из них это происходит в первые 3 года после терапии. Несмотря на это, десятилетняя выживаемость наблюдается у 80% таких людей.

Была установлена прямая связь между степенью портального воспалительного процесса в гепатоцитах и риском развития цирроза. При длительном воспалении он наступает с вероятностью 82% в ближайшие 6–18 месяцев. Прогноз при этом плохой: 20% людей умирает в течение двух лет, а 58% — в течение 5 лет.

В 13% случаев может возникнуть осложнение в виде асцита, а в 6% — в виде внутреннего кровотечения органов ЖКТ. Если данные осложнения отсутствуют, то у 13–20% больных воспалительный процесс в гепатоцитах самопроизвольно прекращается. Что касается развития гепатоцеллюлярной карциномы, то риск ее появления составляет 7% у людей с пятилетним протеканием цирроза и 29% у тех, кто живет с циррозом 13 лет.

Для увеличения выживаемости пациентов рекомендована поддерживающая терапия. Она предусматривает прием гепатопротекторов, соблюдение щадящего физического режима и лечебной диеты, профилактическую вакцинацию против вирусных гепатитов и ограниченный прием медикаментов, способных оказывать вторичное токсическое действие на печень.



Источник: pechenpro.ru