Гамартома печени что это такое

Гамартомой называют доброкачественное новообразование, появляющееся как аномалия развития в том или ином органе. Считается, что причиной гамартомы является нарушение закладки и дифференцировки тканей в эмбриональном периоде. Наиболее часто гамартома обнаруживается в легком и гипоталамусе, реже – в печени, молочной железе. Среди пациентов с таким диагнозом преобладают люди 30-40 лет, мужчин в несколько раз больше, нежели женщин.

Споры касательно происхождения гамартомы продолжаются и по сей день. Часть ученых считают ее опухолью, остальные – пороком развития. Это неудивительно, ведь новообразование появляется у плода как результат нарушений эмбриогенеза подобно другим порокам, но вместе с тем гамартома может увеличиваться в размерах, как и любая другая опухоль.

Гамартома часто бессимптомна, долгие годы не беспокоит пациента и может быть выявлена случайно. Увеличение размеров опухоли, сдавление ею сосудов и окружающих тканей может привести к разнообразным расстройствам, по поводу которых пациент и обратится к специалисту. Гамартома не склонна к озлокачествлению, в мире известно не более 20 случаев, когда опухоль стала злокачественной гамартобластомой.

Гамартома построена из тех тканей, которые в норме присутствуют в пораженном органе, что отличает ее от другой дизэмбриогенетической патологии – . Поскольку отличить эти образования друг от друга или от злокачественной опухоли соответствующей локализации подчас невозможно даже с привлечением современных диагностических процедур, основным способом и уточнения строения новообразования, и его лечения становится хирургическая операция.

Причины и разновидности гамартом

На сегодняшний день большинством исследователей признано, что гамартома – все-таки опухоль, ведь она несет в себе обязательные признаки неоплазии, такие как нарушение дифференцировки клеток, их атипия, избыточное неконтролируемое размножение. Будучи процессом, возникшим в эмбриональном периоде, она характеризуется довольно пестрым клеточным составом, но элементы опухоли всегда совпадают с тканями того органа, в котором она расположена.

Гамартома на примере селезенки. Опухоль отличается по структуре от нормальных тканей органа, но её составляющие типичны для зоны роста

В гамартоме могут быть обнаружены участки мышечной, жировой, хрящевой, соединительной ткани, костные островки и сосудистые элементы. В зависимости от преобладания той или иной ткани, выделяют хондроматозную гамартому, липоматозную , лейомиоматозную разновидности и другие, более редкие варианты.

  • Хондроматозная гамартома имеет четко выраженный хрящевой компонент, преобладающий среди других структур опухоли,
  • Липоматозная содержит значительное количество жировой ткани,
  • Лейомиоматозная – гладкомышечной ткани.

Внешне гамартома представляет собой узел с четкими границами, плотной или плотно-эластической консистенции, серого, белого, розового цвета на разрезе. Обычно гамартома безболезненна и имеет размеры около 2 см, а при большей величине опухоль способна сдавливать сосуды и окружающую ткань, протоки органа, бронхи и т. д. Как правило, обнаруживается единичное образование, хотя возможен и множественный рост.

Причинами гамартомы считаются нарушения при закладе органов на ранних этапах внутриутробного развития. Вероятно, эти аномалии связаны с наследственными факторами, спонтанными мутациями в генах, воздействием неблагоприятных внешних факторов (канцерогенов) на будущих родителей.

Гамартома легкого

Гамартома легкого – наиболее частая локализация этого типа опухоли, поэтому и сам термин «гамартома» обычно подразумевает внутрилегочную локализацию процесса. Считается, что среди всех доброкачественных новообразований и опухолеподобных процессов в ткани легкого на долю гамартом приходится до 70% случаев . Образование чаще обнаруживается у лиц в возрасте 30-50 лет, преимущественно мужчин.

снимок: гамартома в нижней доле легкого

Ввиду большого количества хрящевой ткани в гамартоме легкого, ее раньше называли хрящевой опухолью. Новообразование обычно расположено в периферических отделах легких, чаще – справа, в нижней доле. Опухоль длительное время никак себя не проявляет и растет крайне медленно, но внутрибронхиальное ее расположение или близ крупных сосудов может привести к серьезным последствиям, которые не позволяют игнорировать заболевание или принимать выжидательную тактику.

В легком обычно обнаруживается единичная хондроматозная гамартома, не превышающая 2-3 см, хотя возможен рост опухоли до 10-12 см. Среди других разновидностей диагностируются леймомиоматозная, фиброзная гамартома.

Гамартома легкого десятилетиями протекает бессимптомно, но при локализации в бронхах или области корня легкого признаки опухоли появляются раньше, нежели в случае периферических новообразований.

Симптомы гамартомы легкого

  1. Болезненность или необычные ощущения на стороне роста образования при периферическом расположении гамартомы;
  2. Кашель;
  3. Одышка;
  4. Кровохарканье.

При росте опухоли в стенке бронха рано или поздно возникает нарушение его проходимости, вследствие чего легочная ткань спадается, сегмент или доля легкого перестают вентилироваться, развивается воспалительный процесс по типу обтурационной пневмонии. Симптоматика напоминает рецидивирующее бронхо-легочное воспаление, а при обследовании удается обнаружить образование, ставшее причиной подобных нарушений. В части случаев гамартому, растущую в просвет крупного бронха, невозможно отличить от центрального рака легкого при проведении рентгенологических исследований.

Для диагностики гамартомы легкого обычно проводят рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию, МРТ, бронхоскопию, а иногда – торакоскопию с биопсией опухоли.

Гамартома гипоталамуса (мозга)

Другой важной локализацией опухоли считается гамартома гипоталамуса . Новообразование встречается редко, а при диагностике и лечении нередко возникают сложности. Опухоль способна вызвать довольно тяжелые проявления, поэтому всегда требует лечения. Расположение опухоли в головном мозге приводит к появлению симптоматики даже при небольших ее размерах, поэтому такая гамартома обнаруживается часто уже в детском возрасте.

Гипоталамус сложно устроен и участвует в регуляции деятельности желез внутренней секреции, вегетативной нервной системы, определяет эмоциональное состояние, ответственен за сон и бодрствование, чувство голода и насыщения и т. д. Поражение этого отдела головного мозга имеет довольно разнообразную симптоматику, но наиболее часто гамартома гипоталамуса вызывает преждевременное половое созревание, своеобразные судороги и расстройства мышления и интеллекта.

Среди симптомов гамартомы мозга возможны:

  • Судорожные припадки, нередко напоминающие смех или плач («эпилепсия смеха»), возможны генерализованные судороги;
  • Нарушение памяти, внимания, способности к обучению, неусидчивость, расстройства поведения (обычно более выражены у детей, нежели у взрослых);
  • Эмоциональные нарушения – аутизм, склонность к депрессии, возможна агрессия;
  • Эндокринная патология;
  • Преждевременное половое созревание.

Гамартома гипоталамуса требует тщательного неврологического обследования, определения уровня гормонов и консультации эндокринолога, а также проведения КТ и МРТ головного мозга, позволяющих установить локализацию и размеры новообразования.

гамартома гипоталамуса на диагностическом снимке

Гамартома печени

В редких случаях может быть обнаружена гамартома печени . Такая локализация патологии – удел детского возраста: обычно новообразование диагностируется в первые два года жизни малыша и исключительно редко у взрослых. Чаще поражается правая доля органа, где гамартома располагается под капсулой. Если опухоль выявлена у взрослого, то она может иметь столь значительные размеры, что доступна прощупыванию даже самим пациентом.

В зависимости от гистологических особенностей выделяют гепатоцеллюлярную разновидность опухоли, когда преобладают клетки печени (гепатоциты), и билиарную, богатую желчными протоками.

Симптоматика гамартомы печени скудная и неспецифичная, а маленькие дети и вовсе не могут точно указать свои жалобы и их конкретизировать. Патологию печени в таких случаях подозревают при хронических диспепсических расстройствах (диарея, запоры), потере массы тела или недостаточном ее наборе у ребенка. Опасность составляют большие гамартомы, сдавливающие паренхиму печени, желчные протоки, крупные сосуды.

Для диагностики гамартомы печени обычно используют УЗИ, как самый доступный и безвредный способ, а лечение – всегда хирургическое, поскольку быстрый рост способен привести к сдавлению окружающих тканей.

Гамартома молочной железы

Гамартома молочной железы представляет собой своеобразную опухоль, состоящую из жировой, соединительной ткани и железистого компонента. Она подвижна, безболезненна, не доставляет никаких беспокойств, но может вызвать косметический дефект, в связи с которым женщина обратится к специалисту.

Гамартому можно заподозрить при пальпации молочной железы либо по результату маммографии. Ультразвук в данном случае неэффективен, а в пунктате новообразования обнаружится нормальная ткань молочной железы, что не поможет диагностическому поиску. Гамартому молочной железы показано удалять не только с целью ликвидации косметического дефекта, но и для исключения других новообразований, в то числе, .

Лечение гамартом

Лечение гамартомы определяется ее локализацией, размерами, особенностями симптоматики. В некоторых случаях при небольшой бессимптомной опухоли пациенту может быть предложено динамическое наблюдение, но поскольку точный диагноз возможен только после гистологического исследования ткани опухоли, то чаще врачи все же прибегают к ее удалению.

Лечение гамартомы легкого

Гамартома легкого обычно требует хирургического лечения, показаниями к которому становятся:

  1. Опухоль более 2,5 см;
  2. Увеличение размеров новообразования;
  3. Невозможность исключить злокачественный процесс;
  4. Симптомы поражения дыхательной системы, не купируемые медикаментозно;
  5. Желание больного ввиду переживаний относительно наличия опухоли.

В зависимости от расположения опухоли и ее размеров, может быть проведено:

  • вылущивание (энуклеация) узла;
  • резекция фрагмента легкого с опухолью;
  • удаление сегмента (сегментэктомия) или доли легкого (лобэктомия);
  • удаление всего легкого (пневмонэктомия).

тораскопия для удаления гамартомы

По возможности, специалисты стараются прибегать к малотравматичным вмешательствам , а необходимость в торакотомии (вскрытии грудной полости) часто отпадает ввиду применения торакоскопии. Энуклеация или резекция проводится при гамартомах, расположенных на периферии органа.

Показаниями для удаления всей доли или целого легкого считаются такие опухоли, которые не могут быть извлечены путем энуклеации или резекции, например, при их расположении в области корня легкого или в глубине легочной паренхимы. При нарушении функции участка легкого дистальнее гамартомы, а также при множественном характере роста новообразований также показано удаление доли или всего органа.

гамартомы, удаленные из легкого

Если опухоль расположена в бронхе, то ее можно иссечь при бронхоскопии , при этом применяют лазер, электрокоагуляцию, криодеструкцию. В случае осложненного течения таких гамартом, частых рецидивирующих пневмоний, спадения ткани легкого вследствие нарушения бронхиальной проходимости производят удаление гамартомы путем резекции участка бронха, а дефект ушивают или применяют пластические операции.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса всегда подлежит лечению, выжидательная тактика при таких опухолях не обоснована. Возможны хирургическая операция, медикаментозное лечение и облучение.

Медикаментозное лечение гамартомы гипоталамуса носит обычно симптоматический характер и направлено на устранение судорожного синдрома, для чего назначаются антиконвульсанты. В некоторых случаях консервативная терапия состоит также в применении агонистов к рецепторам лютеинизирующего гормона. Симптоматическое лечение направлено на улучшение состояния пациента перед хирургическим вмешательством, от опухоли оно не избавляет.

Хирургическое лечение преследует цель удаления опухоли, но расположение ее в глубине мозга делает доступ весьма сложным и травматичным. Хирурги стараются выбирать эндоскопические методики, когда опухоль удаляется через третий мозговой желудочек, либо микрохирургические операции с доступом через решетчатую кость.

радиохирургическое лечение

В последнее время традиционное хирургическое вмешательство уступает место радиохирургии (гамма-нож, кибер-нож), когда опухоль облучается тонким пучком радиации под контролем КТ или МРТ. Способы неинвазивны, не требуют длительной реабилитации и нахождения пациента в стационаре. Радиохирургия успешно применяется при многих видах новообразований головного мозга, в том числе, при гамартомах гипоталамуса. Основным преимуществом метода считается отсутствие необходимости трепанации черепа и манипуляций на нервной ткани мозга, а поскольку гипоталамус труднодоступен для скальпеля хирурга, то радиохирургия нередко становится методом выбора. При тяжелом состоянии пациента и высоком риске операционных осложнений предпочтение также отдается облучению.

Лечение прочих гамартом

При гамартомах других локализаций показано их удаление. Так, подобные опухоли в печени иссекаются вместе с пораженным сегментом или долей органа. При гамартоме молочной железы операция нужна для ликвидации косметического дефекта либо при желании пациентки удалить небольшое новообразование. Поскольку подтвердить гамартому гистологические удается далеко не всегда при проведении пункции, то операция нужна и для дифференциальной диагностики с другими новообразованиями груди.

Прогноз при гамартоме обычно хороший. Заболевание не рецидивирует, а симптомы, вызываемые опухолью, со временем ликвидируются медикаментозным лечением. Способов предупредить опухоль у каждого из нас не существует, ведь она закладывается еще в эмбриональном периоде, но профилактические меры все же касаются будущих родителей, долг которых – вести здоровый образ жизни и всячески оберегать свое будущее потомство от неблагоприятных внешних условий.

Видео: гамартома гипоталамуса в программе “Жить здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Мезенхимальная гамартома (гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков) доброкачественное образование, представленное различными сочетаниями рыхлой соединительной ткани и эпителиальных элементов. Встречается преимущественно у детей в возрасте до 2 лет, чаще у мальчиков. В большинстве случаев локализуется в правой доле печени, тричем приблизительно в 1/3 наблюдений свисает в брюшную полость на ножке, прикрепляющейся к нижней поверхности печени.

Макроскопически обычно имеет вид солитарного, четко отграниченного от окружающей ткани печени узла диаметром 10-15 см. На разрезе видны кисты, располагающиеся среди отечной соединительной ткани и заполненные желеобразным содержимым или прозрачной желтоватой жидкостью.

Микроскопически мезенхимальная гамартома состоит из рыхлой соединительной ткани, различной степени зрелости, оплетающей в виде муфт хаотично расположенные кровеносные и лимфатические сосуды, желчные протоки, островки зрелых печеночных клеток с трабекулярным рисунком строения, кисты, выстланные кубическим, цилиндрическим или уплощенным эпителием. Часто встречаются островки гемопоэза и участки ангиоматоза. ультраструктурные исследования свидетельствуют о фибробластической природе клеток мезенхимального компонента и о высокой степени дифференцировки гепатоцитов и выстилающего протоки эпителия.

Дифференциальная диагностика мезенхиальной гамартомы печени обычно не вызывает трудностей и основана на сочетании хаотично расположенных сосудистых, протоковых и кистозных структур, окруженных муфтами рыхлой волокнистой или гиалинизированной соединительной ткани и островков зрелых гепатоцитов. Следует учитывать, что мезенхимальную гамартому может симулировать «эмбриональная саркома» печени, которую считают злокачественным аналогом мезенхимальной гамартомы. Она нередко имеет сходное кистозное строение, однако при микроскопическом исследовании характеризуется большей клеточностъю и выраженным полиморфизмом клеточных элементов мезенхимального компонента.

Билиарная гамартома (микрогамартома) крайне редко встречающееся доброкачественное образование, представленное скоплением желчных протоков, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной строме. Часто носит мультинодулярный характер. Образование диаметром до 0,5 см нередко располагается вблизи капсулы печени. Протоки выстланы кубическим эпителием, могут быть кистозно-расширенными, содержать желчь. Описаны отдельные наблюдения сочетания билиарной гамартомы с холангиокарциномой.

Врожденные билиарные кисты (врожденные кисты, поликистоз печени) могут быть солитарными или множественными, причем последний тип может быть проявлением поликистоза, сочетающегося с поликистозом почек и других органов. Кисты обычно мелкие, но могут иметь крупные размеры, приводят к гепатомегалии. Просветы кист заполнены прозрачной жидкостью. При микроскопическом исследовании видны кисты, выстланные кубическим эпителием; можно обнаружить наличие внутри- и внеклеточной слизи.

В соединительной ткани вокруг кист иногда отмечают лимфоидную инфильтрацию . Описаны редкие наблюдения возникновения рака желчных протоков на фоне врожденных билиарных кист.

Гемартома-это узелковое образование доброкачественного характера. Термин впервые был предложен в 1904 году.

Гемартомы состоят из компонентов того органа, где находятся. Однако клетки при некоторых факторах влияния меняют свое строение, приводя к дифференцировке тканей. В злокачественные образования такие опухоли перерастают в исключительных случаях.

Гемартома представляет собой одиночные плотные округлые образования, которые имеют слегка бугристой поверхностью. Размеры могут достигать от 0,5 до 5 см.

Чаще встречаются у людей 30-40 лет. У мужчин обнаруживаются в 2-4 раза чаще, чем у женщин. Иногда бывает врожденной, поэтому обнаруживается у новорожденных.

Какие органы затрагивает?

Образование может появиться в:

  • гипоталамусе,
  • молочной железе,
  • печени,
  • селезенке,
  • глазах,
  • легких,
  • кожи.

Независимо от локализации в большинстве случаев заболевание протекает без выраженных симптомов. Опухоль не склонна к росту. Если же начинает увеличиваться в размерах, то процесс протекает медленно.

Разновидности гемартом

Разделяют три больших вида:

  • мезенхимальная,
  • фиброзная,
  • хондроматозная.

Первый вид доброкачественного образования представляет собой крупные дольчатые опухоли. Течение болезни бессимптомно до тех пор, пока опухоль не начинает мешать работе органа.

Фиброзная состоит из соответствующей ткани. Находится в глубоких слоях подкожной клетчатки новорожденных. Многие ученые рассматривают этот вариант как фиброматоз. Обнаруживается обычно в первые два года жизни. 70% заболевших – мальчики.

Хондроматозная состоит из хрящевой ткани. Чаще всего находится в периферических отделах легких. Некоторые ученые считают, что появляется из перибронхиальной соединительной ткани. Эпителий вовлекается в процессе роста образования.

Причины образования

К основным предпосылкам развития болезни относится:

  1. Нарушения гистогенеза и органогенеза в процессе эмбрионального развития.
  2. В детстве появиться могут из-за травм и различных инфекций, приводящих к иммунодефициту.
  3. Генетическая предрасположенность и генные мутации.
  4. Негативное воздействие внешних факторов.

Все эти факторы в несколько раз увеличивают риск появления образования.

Гемартома гипоталамуса

Патология является врожденной. Первые проявления отмечаются на первом году жизни. Поскольку образование растет медленно, иногда диагноз ставится уже во взрослом состоянии.

Проявляется поведенческими нарушениями, эпилепсией, эндокринными болезнями.

У больных происходят неконтролируемые приступы плача и смеха. В редких случаях отмечается задержка психического развития. В зависимости от локализации и особенностей у некоторых детей страдает когнитивная сфера.

При диагностике проводится оценка рефлексов, чувствительности кожи, особенностей работы вестибулярного аппарата.

Главными диагностическими процедурами является и МРТ. Они помогают определить размеры и расположения опухоли. Электроэнцефалограмма, применяемая при эпилепсии, не дает нужных результатов.

Лечение в основном медикаментозное, поскольку хирургическое вмешательство имеет высокие риски. Иногда назначается радиохирургия. Его главным недостатком является то, что терапевтический эффект может появиться как через несколько месяцев после лечения, так и спустя годы.

Молочной железы

Гемартома молочной железы состоит преимущественно из жировой и соединительной ткани, железистого компонента. Она подвижна, не причиняет каких-либо неудобств. Диагноз ставится при пальпации и результатам . Ультразвук не покажет точные результаты.

Если взять , то в биоматериале будет нормальная ткань молочной железы. С помощью маммографа выявляется хорошо очерченное образования. Заболевание считается редким.

Хирургическое лечение назначается только в том случае, если необходимо устранить эстетический дефект. Обычно гемартома просто наблюдается. Может быть назначена лекарственная терапия.

Печени

Гамартома печени чаще выявляется у детей до двух лет. Образование может располагаться как под капсулой органа, так и в печеночных тканях.

Среди симптомов — потеря веса, тошнота, расстройства пищеварительной системы. У взрослых симптоматика не выраженная.

Для диагностики используется рентген, позволяющий определить наличие патологического участка в органе. Если опухоль большого размера, отмечается смещение желудка.

Лечение назначается хирургическое. Во время операции делаются сегменты органа. Если опухоль достигла больших размеров, то ликвидируется доля печени. наименьшие повреждения органа отмечаются, если гемартома располагается на ножке.

Селезенки

Заболевание развивается из-за нарушения морфогенеза. В селезенке может появиться белая пульпа, которая состоит из лимфоидной ткани и красной пульпы. Последняя создана комплексом синусов.

Встречается чаще у женщин пожилого возраста. Течение безболезненное. Иногда происходит увеличение органа.

В исключительных случаях обнаруживается разрыв селезенки.

С помощью УЗИ обнаруживается гомогенное образование с четкими контурами. Иногда отмечается кистозная деформация и кальцификация. При обнаруживается отсутствие фолликулов и дендрических клеток.

Лечение всегда хирургическое. Используется спленэктомия, направленная на полное или частичное удаление органа.

Глаза

Формируется из глиальных клеток сетчатки. Располагается вокруг диска зрительного нерва. Причиной может стать туберозный склероз, неврофиброматоз.

Иногда обнаруживается у здоровых людей. Чаще заболевание врожденное. Пока образование маленькое, симптомов может не быть.

При отсутствии лечения происходит нарушение функции зрительного нерва и сетчатки, макулярный отек. Если опухоль приводит к деформации окружающих тканей, то ее удаляют.

Таким образом, гемартома – доброкачественное образование, которое в зависимости от локализации лечится медикаментозно или хирургическим путем. Бывает врожденной и приобретенной.

Эпителиальные и мезенхимальные гамартомы , а также тератомы (в том числе дермоидные кисты) принадлежат скорее к порокам развития, чем к истинным новообразованиям. На снимках печени они могут быть обнаружены либо при наличии обызвествлений или окостенений, либо при их значительной величине, когда эти опухоли обусловливают увеличение и деформацию органа. Сами по себе беспорядочные крупные обызвествления уже заставляют предполагать тератому; выявление на снимке тени зубов на фоне изображения опухоли подтверждает диагноз.

Для уточнения диагноза , как и при подозрении на другие опухолевидные образования, целесообразна компьютерная томография. Ангиографическая картина этих опухолей описана недостаточно полно (ввиду редкости подобных наблюдений). По-видимому, для гамартом характерны расширенные и извитые питающие артерии и сильная васкуляризация опухоли. Последний признак должен вызывать у врача настороженность в отношении перехода процесса в злокачественный (тератобластома).

Фокальная нодулярная гиперплазия . Под термином «фокальная нодулярная гиперплазия» («доброкачественная гепатома», «солитарный гиперпластический узел») в последние годы описывается своеобразное состояние, по своему течению стоящее близко к доброкачественной опухоли. Обычно имеется одиночный ограниченный субкапсулярный узел, состоящий из печеночной ткани с признаками активной регенерации и разделенный многими фиброзными перегородками. Описаны случаи с множественными узлами.

При артериографии выявляются изменения двоякого рода. Гиповаскулярные узлы дают лишь симптомы ограниченного объемного образования, раздвигающего артериальные стволики. В фазе гепатограммы они обусловливают дефект наполнения в тени печени. Мелкие портальные вены могут быть сдавлены гиперплазированным узлом. Если процесс осложняется субкапсулярной гематомой, то последняя оттесняет соседние сосуды и дает дополнительный дефект наполнения в фазе гепатограммы и на радиоизотопной сцинтиграмме.

Гиперваскулярные формы нодулярной гиперплазии характеризуются наличием расширенных приводящих артерий, извилистых новообразованных сосудов в самом очаге опухолевого поражения и нередким застоем контрастного вещества. Если имеются артериовенозные шунты, то наблюдаются расширенные отводящие вены. Подобные формы опухоли трудно отличить от аденомы.

Первичные злокачественные опухоли печени . В ранпем детском возрасте встречается редкая злокачественная опухоль — эмбриональная гепатобластома. По данным Ishak, Glunz (1967) в 12% этих опухолей наблюдаются рассеянные неправильной формы и довольно крупные обызвествления, различаемые на рентгенограммах. Ангиографические симптомы гепатобластомы сходны с таковыми при гепатомах (см. ниже). Крайне редки различные гистологические типы сарком.

Самой частой первичной опухолью печени является ее рак. Преобладают гепатоцеллюлярные раки (гепатомы), намного реже бывают холангиоцеллюлярные раки (холангиомы) и смешанные гепатохолангиоцеллюлярные раки. Рентгенологическая картина первичного рака печени изучена достаточно полно. Одиночная маленькая гепатома (диаметром менее 2-2,5 см) выявляется лишь при артериографии, да и то при условии, что она хорошо кровоснабжается.

В артериальной фазе определяется гиперваскулярный узел, в котором видны крупные или мелкие беспорядочно распределенные сосуды с неравномерным просветом, «обрывы» сосудов, «озерца» контрастного вещества. В фазе гепатограммы на месте опухоли вырисовывается участок усиленного контрастирования.

На компьютерных томограммах и радиоизотопных сцинтиграммах более крупные гепатомы обнаруживаются как дефекты наполнения в печени. Края дефекта нерезкие, а нередко и неровные. Компьютерные томограммы надо производить как до внутривенного введения контрастного вещества, так и после него, так как опухоль и ее дочерние узлы лучше видны лишь на одной из таких томограмм. Впрочем, Kunstlinger с соавт. (1980) редко видели эффект от введения контрастного вещества.

На обычных снимках и при просвечивании такие опухоли могут быть обнаружены как выступы на контурах печени лишь при их поверхностном расположении и правильно выбранной проекции исследования. Но, к сожалению, все еще часто гепатомы распознаются в развернутой стадии заболевания, когда имеются большая одиночная опухоль или множественные дочерние узлы. У таких больных даже на обычных рентгенограммах можно отметить увеличение печени или ее части. Соответствующий отдел печени деформирован, не меняет своей формы при дыхании, может заметно оттеснять соседние органы (желчный пузырь, правый изгиб ободочной кишки, двенадцатиперстную кишку, желудок, диафрагму).

Если больному производят лапароскопию пли пункцию живота для откачивания асцитической жидкости, то рекомендуется исследование в условиях пневмоперитонеума, так как на фоне газа все изменения поверхности печени выделяются рельефнее. У многих больных рак печени развивается на фоне цирроза. В зависимости от выраженности цирротического процесса при рентгенологическом исследовании определяются описанные выше симптомы (спленомегалия, проявления портальной гипертензии — варикозно расширенные вены в пищеводе и желудке, асцит).

Достижения хирургии печени позволили производить оперативные вмешательства по поводу гепатомы (удаление одного, двух и более сегментов печени). Это повысило значение ангиографической диагностики как наиболее надежного метода оценки распространенности опухоли и, следовательно, оценки ее резектабельности.

Приложение термина «гамартома печени» к доброкачественным опухолям печени детей не совсем правильно, и его использование в этом значении имеет более хирургический, чем патологоанатомический смысл. Этот термин включает большое разнообразие поражений, дезэмбриопластический или истинно опухолевый характер которых часто довольно трудно установить. Гамартомы могут быть или на ножке на поверхности печени, или внутри паренхимы, различают два классических типа: кистозный и солидный. Макроскопически твердые, иногда бугристые, покрытые на поверхности богатой сетью сосудов, они могут во время операции симулировать злокачественную опухоль.

К кистозным гамартомам относят некоторые старые солитарные гемангиомы, лимфангиомы, билиарные кисты или холангиогамартомы. Покрытые слоем эпителия и содержащие светлую жидкость, эти кисты представляют собой или истинные, дизэмбриопластические, билиарные кисты, или печеночную локализацию поликистозной болезни, или начальные проявления врожденного фиброза печени .

Солидные гамартомы включают очень различные образования, как чисто мезенхиматозные (фиброзные или фибромиксоидные гамартомы), так и состоящие из нескольких тканей и сочетающие остатки печени и желчных путей с фиброзной тканью, содержащей элементы сосудов, жировой и миоидной ткани. Существуют также зрелые тератомы с преобладанием энтероидных и глиальных образований. Термин «аденома» спорный, так же как ее синонимы: доброкачественная гепатома, которую путают с гепатокарциномой; аденогамартома, очаговая узловая гиперплазия, гепатоцитарная гамартома и т. д. Все эти термины обозначают доброкачественые поражения вследствие избытка гепатоцитарных клеток.

Симптомы гамартомы . Гамартома — доброкачественная опухоль, однако ее иногда очень большие размеры и быстрый рост, скорее за счет наполнения кистозных образований, чем опухолевой пролиферации, могут давать основание думать о злокачественной опухоли.

Среди различных опухолей печени гамартома является редкой возможностью: к 1969 г. в литературе имелись описания всего 60 случаев. Из 155 опухолей доброкачественных было 74, из них 35 гамартом и 3 лимфангиомы. В течение 15 лет мы наблюдали только 9 случаев.

Обнаруживаются опухоли в различном возрасте, но редко до 6 месяцев, хотя из 35 приведенных выше случаев в 9 возраст больных был менее 2 месяцев, в том числе при рождении — в 3 случаях. В нашей серии 7 из 9 детей к моменту вмешательства были в возрасте моложе 2 лет. Опухоль также наблюдалась у подростков и взрослых в виде гепатоцитарной или кистозной формы, обычно типа «билиарной кисты» одиночной или мультилобулярной; такого же типа образования встречались и у детей. Наконец, при глобальном изучении опухолей печени у детей гамартомы были выявлены в 57 из 375 случаев.

Гамартомы обнаруживаются по резкому увеличению живота, быстрому или постепенному. В некоторых случаях при значительных размерах опухоли наблюдаются нарушения дыхания и рвоты. Локализация опухоли (обычно справа) и иногда расположение на ножке объясняют ее легкую подвижность при пальпации, если она не очень большая.

Рентгенологические данные . Гамартомы могут приобретать различные особенности структуры и плотности в зависимости от их строения, поэтому симптоматология рентгенологическая, эхотомографическая и денситометрическая может быть различной при наличии или отсутствии кисты. Гепатоцитарные гамартомы или аденомы мало отличаются по своей структуре от паренхимы печени и поэтому плохо выявляются при эхотомографни и денситометрии. Напротив, артериография выявляет эти опухоли очень хорошо благодаря их гиперваскуляризации. Особенности этой гиперваскуляризации часто близки к таковым при гепатобластоме; поэтому одна только артериография недостаточна для диагноза. Портальная фаза очень значительна, так как эти образования имеют главным образом артериальную васкуляризацию и оттесняют портальную систему без ее ампутации. Следовательно, необходимо произвести очень хорошее исследование портальной системы печени. Нужно отметить, наконец, что во время венозной фазы аденома, по меньшей мере частично, дренируется аномальными венами.

Кистозные гамартомы, холангиогамартомы и другие разнородные гамартомы в общем гораздо менее васкуляризированы. Сосуды часто имеют аномальный рисунок, но без особого атипичного характера. Обычно не находят очень четких границ между этими опухолевыми образованиями и соседней паренхимой печени, тогда как аденомы представляются хорошо отграниченными.

Таким образом, диагноз гамартомы обычно может быть поставлен до вмешательства. Наличие очень большой опухоли, исходящей из печени, у ребенка с хорошим общим состоянием, отрицательный анализ на альфа-фетопротеин, данные эхотомографии, если опухоль кистозная, иногда характерные данные рентгенососудистых исследований позволяют установить диагноз гамартомы или во всяком случае доброкачественную природу опухоли.

Лечение . Показания к удалению доброкачественной опухоли, хорошо переносимой и не связанной с риском прогрессирования, могут оказаться дискутабельными, если вмешательство само по себе связано с операционным риском, особенно у детей раннего возраста. Макроскопический вид разнородных гамартом, гепатобластомы и некоторых изолированных ангиом может быть довольно сходный, так что лучше, чем биопсию, произвести их экзерез, если это не слишком опасно.

Парциальная гепатэктомия, жертвующая в силу необходимости частью нормальной паренхимы, в случае доброкачественной опухоли не оправдана. По данному вопросу имеются некоторые сообщения. Чаще всего, в том числе при больших кистозных гамартомах, удаление опухоли на границе патологической ткани может быть произведено путем осторожного и постепенного расслоения, возможного также на глубине, поблизости от бифуркации воротной вены или надпеченочных вен. Эта методика использована нами в 6 из 9 случаев гамартом. Наличие опухоли на ножке облегчает в некоторых случаях ее удаление.

В редких случаях, если операция признается опасной и имеется гистологическое подтверждение доброкачественной природы опухоли, можно обсуждать вопрос о воздержании от операции.

Женский журнал www.

 

Возможно, будет полезно почитать:

 



Источник: www.medidi.ru