Цирроз средней доли легкого

Перельман М. И., Корякин В. А.

Цирротический туберкулез легких характеризуется массивным фиброзом легких и плевры с наличием заживших и активных туберкулезных очагов, остаточных каверн, внутригрудного аденита и клинической картиной в виде эпизодических обострений туберкулеза и неспецифического воспалительного бронхолегочного процесса.

У больных с впервые выявленным туберкулезом органов дыхания цирротический туберкулез диагностируют в единичных случаях. Среди состоящих на учете в противотуберкулезных диспансерах больные цирротическим туберкулезом составляют около 0,1 %.

Цирротический туберкулез может быть выявлен у детей, если у них не был своевременно диагностирован осложненный ателектазом первичный туберкулез.

Цирротический туберкулез чаще встречается у пожилых людей, поскольку фиброзная трансформация туберкулезных грануляций в легких увеличивается с возрастом больных. При старении активизируются процессы замещения эластических волокон соединительнотканными, на этом фоне излечение от туберкулеза протекает с более выраженной фиброзной перестройкой легочной ткани.

Как причина смерти, по данным специализированных прозектур, цирротический туберкулез составляет 3 %. Непосредственными причинами смерти больных цирротическим туберкулезом являются легочно-сердечная недостаточность, кровотечение, амилоидоз внутренних органов.

Различают следующие клинические формы:

  • ограниченный цирроз;
  • диффузный цирроз.

Патогенез и патологическая анатомия . Цирроз при туберкулезе является результатом развития грубого, деформирующего склероза в легких и плевре. Он рассматривается как инволютивная и реже как прогрессирующая стадия в течении различных форм туберкулеза органов дыхания.

При туберкулезе внутригрудных лимфатических узлов, первичном туберкулезном комплексе осложнение туберкулезом брбнхов с последующей обтурацией бронха и развитием обтурационного ателектаза приводят к формированию в ателектазированном участке (сегмент, доля) массивного фиброза (бронхогенный цирроз).

Цирроз при формах первичного туберкулеза чаще развивается в верхней и средней долях правого легкого и в язычковых сегментах левого легкого.

Цирротический туберкулез может развиться при инволюции инфильтративного туберкулеза. В очаге пневмонии (лобит, облаковидный инфильтрат) происходят карнификация серозно-фибринозного экссудата, коллагенизация альвеолярных перегородок, рубцевание ателектазированных участков (пневмогенный цирроз).

Развитию фиброзных изменений способствуют лимфангиты в периваскулярной и особенно перибронхиальной ткани, гиповентиляция, нарушение крово- и лимфообращения.

Цирротический туберкулез нередко развивается при регрессировании хронического диссеминированного туберкулеза, для которого характерна соединительнотканная инволюция очагов, лимфангита и васкулита. В этом случае формируется двусторонний верхнедолевой диффузный цирротический процесс.

Пневмогенный цирроз — частый исход фиброзно-кавернозного туберкулеза легких, для которого характерно развитие грубых фиброзных изменений в стенке каверны и перикавитарной легочной ткани. При этом в цирротическом участке сохраняются очаги и нередко санированные или с грануляционной тканью щелевидные каверны.

Цирроз может сформироваться у лиц, у которых после туберкулезного экссудативного плеврита, пневмоплеврита развился грубый плевросклероз. Соединительная ткань из уплотненной плевры прорастает в легкие (плеврогенный цирроз). К группе плеврогенных циррозов относят пневмосклероз у больных туберкулезом с торакопластикой.

Значительная потеря паренхимы легкого, реконструктивные изменения сосудов и бронхов, бронхоспазм, уменьшение дыхательных экскурсий легких в результате эмфиземы и плевральных сращении обусловливают нарушение функции дыхания и кровообращения, развитие легочного сердца Нарушение кровообращения в легких способствует прогрессированию воспаления и соответственно увеличению пневмосклероза.

Патоморфологически выделяют цирротический туберкулез односторонний и двусторонний, сегментарный, лобарный или долевой, ограниченный и диффузный.

Макроскопически цирроз легкого представлен безвоздушной соединительной тканью, эмфиземой в участках сохранившейся альвеолярной ткани. Грубые фиброзные тяжи распространяются к корню легкого и к плевре перибронхиально и периваскулярно, по междолевым и межсегментарным перегородкам.

Бронхи деформированы; характерно наличие бронхоэктазов, атрофии эластических и мышечных волокон. Артерии и вены сужены или облитерированы, отмечаются множественные артериовенозные анастомозы. Плевра утолщена до 1 см и более, часто хрящевой консистенции.

Среди рубцовой ткани расположены очаги осумкованного казеоза, продуктивные туберкулезные очаги. Щелевидные полости имеют широкие фиброзные стенки. При постателектатических циррозах после первичного туберкулеза специфические изменения находят в основном в лимфатических узлах и бронхах.

Симптоматика . Клиническую картину цирротического туберкулеза определяют в основном туберкулезный процесс, хроническое неспецифическое воспаление и дыхательная недостаточность.

Наиболее часто больные жалуются на одышку, кашель и выделение мокроты. Выраженность этих симптомов зависит от распространенности и локализации цирротического процесса. У больных при циррозе верхней доли или ее сегментов мокрота и кашель обычно отсутствуют в связи с хорошим бронхиальным дренажем.

Нижнедолевым циррозам, как правило, сопутствует гнойный бронхит, в результате которого у больных наблюдаются кашель с гнойной мокротой, особенно по утрам. В мокроте может быть примесь крови, нередко возникают и легочные кровотечения, чему способствует гипертензия в малом круге кровообращения.

При обострении неспецифического бронхита повышается температура тела, появляются недомогание и другие симптомы интоксикации.
Обострение туберкулеза, которое бывает нелегко отличить от обострения неспецифического воспаления, проявляется симптомами туберкулезной интоксикации и бактериовыделением.

При цирротическом туберкулезе легких у больных на стороне поражения грудная клетка уплощена, межреберные промежутки втянуты. Над областью цирротически измененного участка легочный перкуторный звук укорочен. Дыхание и голосовое дрожание при верхнедолевом циррозе в результате хорошей проводимости шумов в трахее усилены, при нижнедолевом — ослаблены.

Влажные хрипы в легких при активном туберкулезе отсутствуют или выслушиваются в небольшом количестве. Характерны сухие рассеянные хрипы, особенно у больных с обструктивным хроническим бронхитом. При большом распространении пневмосклероза и наличии бронхоэктазов определяются звучные, влажные разнокалиберные хрипы.

При всем многообразии клинической картины цирротического туберкулеза она не соответствует тем большим патоморфологическим изменениям в легких, которые характеризуют это заболевание.

Рентгеносемиотика . По рентгенологической картине цирротический туберкулез легких делят на ограниченный и диффузный.

Ограниченный цирроз бывает обычно односторонний, процесс распространяется на несколько сегментов легкого до доли, чаще поражается верхняя доля.

У детей часто наблюдается цирроз средней доли и язычковых сегментов (среднедолевой синдром). Пораженная доля уменьшена в объеме, ее тень высокой интенсивности, в отдельных участках определяются овальной и полосковидной формы просветления расширенных и уплотненных бронхов, которые более отчетливо видны на суперэкспонированной рентгенограмме, стандартной томограмме и особенно отчетливо на компьютерной томограмме.

Среди уплотненных участков дифференцируются тени плотных туберкулезных очагов. Корень легкого и средостение смещены в сторону цирротически измененной доли, при бронхогенном циррозе в лимфатических узлах выявляются кальцинаты.

Базальные отделы легкого при верхнедолевом циррозе эмфизематозно расширены. Здесь на фоне эмфиземы четко контурируются расположенные почти вертикально крупные сосудистые стволы нижней доли (симптом «плакучей ивы»). При значительном смещении средостения эмфизема обнаруживается и в другом легком.

Диффузный цирроз бывает обычно двусторонним, поскольку возникает в результате инволюции гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких. В обоих легких определяются множественные, хорошо очерченные линейные тени в виде мелкой сетчатости и более крупной ячеистости, полосковидных интенсивных теней склерозированных стенок сосудов, бронхов, листков междолевой плевры.

Плевра также фиброзно уплотнена, особенно апикальная, от нее в легкие тянутся полоски уплотненных междольковых и межсегментарных перегородок. Нижние отделы легочных полей имеют повышенную прозрачность, мелкие сосудистые ветви не видны, но ясно выделяются крупные сосудистые стволы. Преимущественно в верхних отделах определяются множественные полимрфные очаги. Тень средостения подтянута вверх, деформирована, купола диафрагмы уплощены.

Дополняет лучевую диагностическую информацию о морфологических изменениях в легких радиоизотопное сканирование легких, позволяющее получить данные о распространенном дефекте легочного кровотока.

Туберкулинодиагностика . Туберкулиновые пробы при цирротическом туберкулезе не имеют большого диагностического значения — реакция бывает положительной. При отрицательной реакции можно предполагать нетуберкулезную этиологию цирротического процесса в легких.

Лабораторные исследования . При цирротическом туберкулезе МБТ в мокроте обнаруживаются непостоянно. Только в период вспышки туберкулеза у некоторых больных при многократных посевах мокроты, содержимого бронхов можно получить рост единичных колоний МБТ. В этом случае возникают затруднения при оценке клинической формы туберкулеза, так как при наличии бактериовыделения любая из бронхоэктатических полостей может быть бронхогенной туберкулезной каверной.

Из мокроты больных цирротическим туберкулезом часто выделяют неспецифическую микрофлору, ее наличие свидетельствует
об обострении хронического бронхита и воспалении в бронхоэктазах.

Гемограмма больных цирротическим туберкулезом изменяется при обострении специфического или хронического неспецифического воспалительного процесса.

Для туберкулеза более характерны увеличение числа палочкоядерных нейтрофилов, лимфопения, увеличение СОЭ. Лейкоцитоз более характерен для неспецифического воспаления.

При длительных гипоксии и гиперкапнии в крови компенсаторно увеличиваются число эритроцитов и содержание гемоглобина. В результате длительной интоксикации нарушается кислотно-основное состояние, возникает ацидоз.

Бронхоскопическое исследование . Трахеобронхоскопия является одним из обязательных методов комплексного обследования больных цирротическим туберкулезом.

У больных обнаруживаются рубцовые и воспалительные стенозы, неспецифический дренажный эндобронхит. Выраженность нарушений дренажной функции бронхов соответствует тяжести течения цирротического туберкулеза.

Обнаружение у детей, иногда у лиц пожилого и старческого возраста с цирротическими изменениями в легких туберкулеза бронха указывает на активный туберкулез в лимфатических узлах. Цирроз легких в этом случае следует рассматривать как осложнение туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов.

Трахеобронхоскопию следует дополнять биопсией, особенно у лиц пожилого возраста, поскольку наиболее частой причиной апневматоза у них является опухоль. Цирротический процесс может сопутствовать и другой патологии.

Исследование функции дыхания и кровообращения . При ограниченном сегментарном, полисегментарном циррозе без значительной деформации бронхов и эмфиземы, а также активного специфического и неспецифического воспалительного процесса функции дыхания и кровообращения не изменяются или нарушаются незначительно.

У больных с распространенным циррозом ухудшаются показатели вентиляции, альвеолярный газообмен. Ухудшению вентиляции и газообмена в легких способствуют бронхоспазм, обеднение сосудистого русла.

Нарушение гемодинамики в легких вызывает дальнейшее прогрессирование пневмосклероза и неспецифического воспалительного процесса, которые в свою очередь усугубляют гемодинамические расстройства и соответственно клиническую картину хронического легочного сердца.

Диагностика . Диагноз цирротического туберкулеза основывается на клинических, рентгенологических признаках и функциональных данных о массивном соединительнотканном уплотнении легких.

Следует учитывать давность заболевания туберкулезом, обнаружение туберкулезных изменений в легких и наличие бактериовыделения.

Лечение . Противотуберкулезную терапию с учетом лекарственной чувствительности МБТ назначают в период обострения туберкулеза и неспецифического воспалительного процесса.

Используют наиболее рациональные методы введения антибактериальных препаратов (в аэрозолях, внутривенно).

При нарушении вентиляции, развитии легочно-сердечной недостаточности осуществляется соответствующая медикаментозная терапия.

Для предупреждения обострения туберкулеза и активизации неспецифической микрофлоры целесообразно проводить сезонные курсы антибиотикотерапии с санацией бронхиального дерева.

При ограниченном одностороннем циррозе, особенно при его локализации в нижней доле, производят резекцию цирротически измененной доли, сегмента.

Тканевые изменения в легких при циррозе характеризуются большим полиморфизмом. В результате интенсивного развития соединительной ткани в перибронхиальном пространстве пораженного отдела легких частично атрофируются мышечные и эластические волокна в стенках бронхов, а на этой почве образуются различной величины цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы. Одновременно суживаются или полностью облитерируются лимфатические сосуды, и тогда нарушаются их дренажная функция и лимфообразование в легком. Повреждаются, кроме того, кровеносные сосуды, главным образам капилляры, артерио-венозные анастомозы, в меньшей степени — более крупные ветви легочных вен и артерий. При этом мелкие сосуды запустевают, а стенки более крупных сосудов становятся ригидными, ломкими или расширяются и образуются пртерио- и венэктазии. При таких условиях создается реальная угроза возникновения не только кровохарканья, но и профузных легочных кровотечений. Происходит замещение соединительной тканью и дегенерация нервных волокон и их рецепторов в легких.

В результате всех этих патологических изменений нарушается нормальная трофика альвеолярной ткани, которая в большей или в меньшей степени замещается фиброзной, кое-где с явлениями гиалиноза. Одновременно образуется хроническая вторичная эмфизема обструктивного, рестриктивного, компенсаторного или смешанного типа.

При «чистом» туберкулезном циррозе каверны в легких не определяются или они бывают щелевидными и деформированными и не всегда выявляются при обычных рентгенологических методах исследования. Правда, некоторые авторы относят к цирротическому туберкулезу процессы, имеющие характер «разрушенного» легкого. Однако с клинических позиций, на наш взгляд, этот вид изменений правильнее отнести к фиброзно-кавернозному или цирротически-кавернозному туберкулезу легких, так как эти формы чаще сопровождаются бацилловыделением, обостряются и прогрессируют с образованием бронхогенных метастазов, новых каверн и т. д.

Этим патоморфологическим повреждениям соответствует определение патофизиологического расстройства . Их диапазон и характер зависят от формы, давности и протяженности процесса, реактивности и возраста больных, осложнений и сопутствующих болезней. Патофизиологические нарушения менее выражены при ограниченном циррозе без значительной эмфиземы, особенно у лиц молодого возраста. Иначе обстоит дело при распространенном диффузном или массивном долевом, а тем более многодолевом циррозе, при наличии мешотчатых бронхоэктазов, выраженной обструктивной или рестриктивной эмфиземы, особенно у пожилых и престарелых больных. В таких случаях резко нарушаются функция внешнего дыхания и окислительно-восстановительные процессы в организме, возникают гипоксемия и гипоксия. Из-за повреждения сосудистого ложа повышается давление в малом круге кровообращения и развивается синдром хронического легочного сердца.

Все это определяет многообразие клинической картины болезни . Она нерезко выражена при ограниченных процессах, при отсутствии значительной деформации бронхов, выраженной эмфиземы и серьезных патофизиологических расстройств. В таких случаях у больных отмечается небольшой сухой кашель, отсутствует значительная одышка, над пораженными участками легких выслушиваются в небольшом количестве сухие пли мелкие монотонного характера («рубцовые») хрипы.

При более распространенном диффузном циррозе эти симптомы даже в периоды затишья, а тем более во время вспышки болезни более выражены. При этом грозным признаком становятся повторные легочные кровотечения, которые могут иногда повлечь за собой асфиксию. Состояние больных ухудшается также с возникновением синдрома хронического легочного сердца. Тогда усиливается одышка, нарастают цианоз и тахикардия, увеличиваются размеры печени, появляются периферические отеки, определяются характерные изменения па электрокардиограмме. При длительном процессе, осложненном гнойной инфекцией, развивается амилоидоз паренхиматозных органов. Обострение процесса при этой форме туберкулеза может быть обусловлено «оживлением» старых, но не вполне заживших казеозных очагов в зоне склероза. Тогда на первый план выступают симптомы туберкулезной интоксикации.

Одновременно появляются кровохарканья или легочные кровотечения, в мокроте иногда однократно обнаруживают микобактерии туберкулеза. При присоединении вторичной инфекции возникает картина неспецифической затяжной или хронической пневмонии. При этом повышается температура, усиливается кашель, увеличивается количество мокроты, нарастают катаральные явления в легких, отмечаются лейкоцитоз, ускоренная РОЭ и т. д.

Рентгенологические изменения при туберкулезном циррозе легких многообразны. Их характер зависит прежде всего от исходной формы болезни. Так, при диффузном циррозе, развившемся в результате инволюции диссемицированного туберкулеза, на фоне распространенных интерстициальпых и склеротических изменений в легких определяются рассеянные уплотненные или обызвествленные очаги, эмфизема, плевральные наслоения. Тени фиброзно-уплотненных корней легких симметрично подтянуты вверх, куполы диафрагмы уплощены и мало подвижны.

Ограниченный односторонний цирроз , образовавшийся на почве инфильтративного туберкулеза, обычно локализуется в верхних долях чаще левого легкого и имеет характер массивной, хотя и не вполне равномерно отграниченной тени. В пей часто просматриваются светлые участки округлой или овальной формы — бронхоэктазы. Объем пораженного отдела легкого уменьшен из-за его сморщивания, остальные его части эмфизематозно вздуты. Корень подтянут кверху, трахея, сердце и крупные сосуды смещены в сторону цирроза. Контуры диафрагмы изменены, межреберные промежутки сужены.

Цирроз легких является серьезным заболеванием, представляющим собой разрастание в данном органе соединительном ткани. Эту патологию относят к проявлению самой запущенной стадии туберкулеза. При развитии цирроза сосуды, альвеолы и даже бронхи могут замещаться соединительной тканью, что может нарушить газообменные функции организма и привести к очень серьезным последствиям.

Причины возникновения и симптоматика

Развиться этот недуг способен по множеству причин, но в большинстве случаев он возникает из-за запущенной формы хронического туберкулеза и других заболеваний, таких как плеврит или туберкулезный лобит. Также специалисты утверждают, что в последнее время у достаточно большого количества пациентов цирроз легкого развивается вследствие долгого приема медицинских препаратов с антибиотическим эффектом.

Этой патологии подвержены и пожилые люди, люди среднего возраста, и даже дети. Толчком к ее развитию могут встать патологии сердечнососудистой системы, болезни легких, наличие склероза в лимфоузлах и очагах туберкулеза. Кроме того, цирроз может возникнуть после удаления легкого или его части.

Эта болезнь может долгое время вообще не проявлять никаких признаков, а иногда они проявляются волнообразно – периоды обострения сменяются хорошим самочувствием. Во время обострений у больного наблюдается сильный кашель с мокротой. В некоторых случаях также может появляться кровохарканье.

Затем, по мере развития цирроза, пациент начинает жаловаться на одышку, мокроту с неприятным запахом и астматические приступы. Кроме того, болезнь может затрагивать и другие органы.

Довольно часто у больных увеличивается печень, происходит скопление жидкости в брюшине, возникают проблемы с сердечнососудистой системой.

Важно! Цирроз легких способен перейти и в хроническую форму, симптомами которой являются появление бронхита хронической формы, наличие в мокроте гноя и образование бронхоэктазов.

Виды цирроза

Данное заболевание имеет свою классификацию. Врачи выделяют следующие виды цирроза:

Лечение заболевания

Выявление данного заболевания осложняется тем, что его симптомы практически ничем не отличаются от симптоматики других многочисленных заболеваний органов дыхательной системы. Первым делом врач собирает полный анамнез больного, опрашивает его обо всех имеющихся жалобах.

Затем специалисту необходимо установить степень пораженности легкого. Сделать это можно с помощью прослушивания и простукивания грудной клетки, а также с использованием спирографии. Такое исследование позволяет точно выявить нарушения в работе и объеме органов дыхания.

Также обязательным исследованием при подозрении цирроза является рентгенография грудной клетки. Она дает возможность врачу установить есть ли в легких какая-либо деформация.

В некоторых случаях, для более точной картины, больному могут быть назначены такие современные методы диагностики как компьютерная и магниторезонансная томография.

Обратите внимание! Выявить разрастание ткани и установить степень ее злокачественности может и биопсия ткани легкого. Материал для данного исследования берется с помощью эндоскопии бронхов.

Кроме перечисленных выше процедур, больному назначаются анализ крови и анализ мокроты. Их берут для того, чтобы врач мог получить точную картину о воспалительных процессах в организме и степени его интоксикации.

Процесс лечения цирроза легкого представляет собой симптоматическую терапию, целью которой является снижение уровня кислородного голодания организма и сохранение функционирования сердца и других жизненно важных органов. Если у пациента поражено только одно легкое, то довольно часто врачи используют хирургические методы лечения. Перед операцией больного всегда заранее кладут в стационар, где проводят ему консервативную терапию.

Нередко врачи применяют и антибактериальное лечение. Оно состоит из интенсивной фазы и продолжающейся терапии. Во время интенсивной фазы пациент должен принимать сочетания нескольких антибиотиков. Это необходимо для того, чтобы не дать микробактериям размножаться, а также для того чтобы избежать устойчивости к лекарствам.

Действие продолжающейся терапии направлено на то, чтобы не дать развиться дремлющим микробактериям. На этой стадии лечения больному прописывают медикаменты, позволяющие стимулировать восстановительные процессы в организме.

Для того чтобы улучшить проходимость бронхов пациенту назначают прием бронхолитиков и отхаркивающих средств. В качестве бронхолитических препаратов часто применяют Теофедрин, Беродуал. Иногда при данном заболевании может применяться и туберкулостатическая терапия.

Кроме приема медикаментов при лечении цирроза легкого больному нужно в обязательном порядке следить за рационом своего питания. Лучше всего принимать в пищу продукты с большим содержанием белка, так как они необходимы для коррекции обмена веществ. К таким продуктам относятся:

Если у больного выявлены туберкуломы или единичные каверны, то ему необходимо оперативное лечение. Хирургическое вмешательство невозможно, только если у больного наблюдаются тяжелые стадии сердечной или дыхательной недостаточности. Сама операция заключается в удалении пораженных участков легкого.

Если у пациента нет никаких признаков образования цирроза, но есть каверны и кровотечение из легких, то ему могут назначить такой способ лечения, как коллапсотерапия. Заключается этот метод в том, что у больного создается искусственный пневмоторокс.

Такое состояние сжимает легкие и позволяет остановить кровотечение, улучшить восстановительные процессы и удалить остаточную плевральную полость после того как была проведения резекция пораженных частей легкого. Наибольшую эффективность данный метод имеет при лечении цирроза, поражающего нижние доли органа.

Способы профилактики

Избежать развития данного заболевания можно, если сразу лечить все воспалительные процессы, возникающие в органах дыхания и не пускать все на самотек. Кроме того, лучше всего проходить вакцинацию БЦЖ. Данная прививка вводит в организм слабый штамм бактерий туберкулеза и с помощью этого в нем вырабатывается иммунитет к данному заболеванию. Повторную вакцинацию можно делать каждые 5 лет до достижения 30-летнего возраста.

Если человек имеет контакты с больными туберкулезом, то ему стоит в качестве профилактики принимать антибиотические препараты, но делать это можно только после консультации у специалиста. Также химиопрофилактика является обязательной для людей, у которых есть посттуберкулезные изменения в легких.

Но увлекаться медикаментами все же не стоит, так как их длительный прием и сам способен стать причиной развития этого серьезного заболевания. Поэтому к приему лекарств нужно относиться очень серьезно и принимать их только по инструкции.

Также к методам профилактики цирроза легкого относится отказ от курения и регулярное прохождение флюорографии. Данное исследование нужно проходить раз в год. Оно позволяет выявить развитие заболеваний дыхательной системы и начать их лечение на ранних стадиях, тем самым предотвратив разрастание соединительной ткани.

Важно! К данному заболеванию нужно относиться со всей серьезностью. Если его не лечить, то оно может вызвать легочную гипертензию, дыхательную недостаточность и еще целый ряд различных осложнений.

Цирроз легких нельзя излечить полностью, но можно остановить его развитие при помощи поддерживающей терапии. Самое важное обратить внимание на симптомы этой болезни и при их появлении сразу же обратиться к врачу. Тогда с этой болезнью можно прожить долгие годы.

Цирроз легкого – это патологический процесс, который развивается вследствие многих заболеваний бронхолегочной системы. Он является исходом болезней и основным их осложнением. Течение цирроза хроническое, эта патология очень плохо поддается лечению и часто приводит к развитию .

Чем же опасно это заболевание? Длительностью (или хронизацией) разрастания соединительной ткани. Длительные воспалительные процессы в легких приводят к постепенному отмиранию легочной ткани и замене их нефункциональной соединительной тканью (пустого места в любом органе быть не должно), что может происходить фоном к обычной жизни.

Уменьшение количества функциональной (выполняющей легочные функции) ткани и приводит к недостаточности. Легкие не в состоянии в полном объеме поддерживать дыхательную функцию.

Справочно. Циррозом любой локализации называют разрастание грубой соединительной ткани в паренхиматозных органах с полным замещением функционирующих единиц. Помимо легких, данная патология чаще всего встречается в печени и почках.

В норме эти органы состоят из стромы и паренхимы, которая является тканью, выполняющей основные функции органа. В легких паренхимой являются альвеолы – наименьшие функциональные единицы, похожие на мешочки, заполненные воздухом.

Ткань альвеол состоит из одного ряда клеток, часть из которых осуществляет иммунную функцию, остальные – отвечают за газообмен. К паренхиме также относятся ткани бронхиального дерева.

Строма легкого представлена небольшим количеством нежных соединительнотканных волокон, а также сосудами, которые в них залегают. Легочные сосуды очень тесно прилежат к альвеолярной ткани. Между сосудами и альвеолами осуществляется газообмен – кислород попадает из полости легких в сосуды, а углекислый газ движется в обратном направлении. Так осуществляется функция внешнего дыхания.

Во время цирроза все ткани легкого или его части – и строма, и паренхима – замещаются грубой соединительной тканью. Последняя разрастается в легком так, что замещает не только альвеолы, но и бронхи, и сосуды. В соединительной ткани почти нет клеток, но очень много прочных волокон, состоящих из коллагена. Через толстые коллагеновые волокна этой ткани газообмен не осуществляется.

При пневмосклерозе коллагеновые волокна замещают только паренхиму, строма остается интактной, что создает меньшую нагрузку на легочные сосуды.

При пневмофиброзе коллагеновые волокна разрастаются в строме в большем, чем в норме, количестве, паренхима при этом остается интактной и приобретает дольчатое строение.

Справочно. Цирроз является полным замещением всех тканей с изменением конфигурации не только легкого, но и грудной клетки.

Код по МКБ-10

Поскольку цирроз легкого является исходом других заболеваний, отдельного кода по МКБ-10 он не имеет.

Его обозначают разными цифрами, в зависимости от состояния, которое привело к такому исходу. Буква перед цифрой чаще всего ставится J. В рубрику под буквой J относятся все заболевания дыхательной системы, кроме некоторых инфекций.

Например, если цирроз стал исходом , то код по МКБ-10 будет J13. Диагноз в этом случае звучит как: Стрептококковая пневмония с исходом в цирроз.

Если цирроз легкого возник вследствие , то код МКБ-10 будет в диапазоне А15-А19.

Причины цирроза легких

К циррозу может привести любое заболевание, сопровождающееся значительной гибелью паренхимы легкого. Чаще всего таким заболеванием является туберкулез.

Справочно. Возбудитель туберкулеза, палочка Коха, в условиях сниженного иммунитета способен уничтожать большие участки легочной ткани. При этом воспаление превращается в некроз, а со временем некротические массы отторгаются. В пустующем месте легочной паренхимы вырастают коллагеновые волокна.

При длительном течении заболевания большие участки легкого или обоих легких могут быть замещены соединительной тканью, между волокнами которой сохраняются туберкулезные очаги. Такой процесс называется .

Справочно. Помимо туберкулеза, причиной цирротического перерождения паренхимы могут быть другие инфекционные процессы. Например, обширная бактериальная пневмония также иногда приводит к замещению больших участков легкого соединительной тканью.

Менее специфическими являются причины, при которых легочная ткань гибнет вследствие внешних воздействий. Например, участок некроза, образовавшийся после травмы легкого, также будет замещен коллагеновыми волокнами. Исходом инфаркта или гангрены легкого тоже является цирроз.

При проведении оперативных вмешательств на легочной паренхиме, удалении сегмента или доли легкого, также возникает цирроз. Механизм его образования во всех перечисленных случаях одинаков. На месте погибшего или удаленного участка возникает свободное пространство, в которое устремляются фибробласты – клетки соединительной ткани.

Они синтезируют коллагеновые волокна, которые заполняют все свободное пространство. Коллаген врастает в здоровые участки, стягивая их, а также деформирует ткань легкого и окружающие участки грудной клетки.

Классификация

Единой классификации данной патологии не существует. Выделяют несколько параметров, по которым можно разделить патологию на
виды.

По распространенности выделяют цирроз легкого:

  • Локальный. Соединительная ткань занимает небольшой участок, равный сегменту легкого или меньше его размером.
  • Долевой. В этом случае коллагеновые волокна замещают паренхиму всей доли легкого. Чаще встречается при долевых пневмониях, инфарктах доли или после операции (лобэктомии).
  • Распространенный. Соединительная ткань занимает больше доли легкого, распространяясь на соседнюю долю.

По стороне поражения может быть цирроз:

  • Односторонний. Его делят на лево- и правосторонний в зависимости от того, какое легкое поражено. При этом второе легкое полностью интактно.
  • Двусторонний. В этом случае цирроз присутствует в обоих легких, но распространенность его может быть разной. Этот вид более характерен для цирротического туберкулеза.

По активности процесса:

  • Развивающийся. В этом случае цирроз распространяется, занимая все большие участки легкого. Этот вид встречается тогда, когда патологический процесс, на фоне которого начала расти соединительная ткань, не завершен.
  • Стабильный. Распространенность цирроза остается постоянной, новых очагов разрастания соединительной ткани не возникает.

Цирроз легкого – симптомы

Симптомы цирроза легкого зависят от его распространенности и активности процесса. Чаще всего встречаются следующие проявления:

  • Кашель. Он возникает потому, что в процесс вовлекаются бронхи разного калибра. Раздражение бронхиального дерева рефлекторно вызывает сухой кашель. Наличие мокроты для цирроза легкого не характерно.
  • Боль в грудной клетке. Возникает в том случае, если соединительная ткань прорастает плевру. Само легкое болеть не может, поскольку не имеет нервных окончаний, но плевра содержит их в большом количестве. Если процесс распространяется на нее, пациент чувствует резкую боль при каждом акте дыхания.
  • Кровохарканье. Этот симптом характерен для цирротического туберкулеза редко встречается при других патологических состояниях.
  • Деформация грудной клетки. Из-за разрастания коллагеновых волокон, объем пораженного легкого заметно уменьшается, а вслед за этим уменьшается и объем соответствующей половины грудной клетки, она начинает отставать в акте дыхания, что видно невооруженным глазом. Кроме того, иногда наблюдается втяжение кожи в месте поражения, уменьшение межреберных промежутков, деформация хрящей ребер.
  • Повышение температуры тела. Встречается только в том случае, если процесс, вызвавшей цирроз, еще активен. Как правило, наблюдается повышение до субфебрильных цифр.
  • Признаки дыхательной недостаточности. Поскольку через коллагеновые волокна невозможна диффузия газов, у пациента с циррозом возникают признак дыхательной недостаточности. К ним относится одышка, посинение пальцев рук и носогубного треугольника, а в тяжелых случаях – синюшность всего тела.
  • Признаки застойной сердечной недостаточности. Поскольку при циррозе значительно повышается давление в легочных сосудах, возрастает нагрузка на правый желудочек. Развитие правожелудочковой сердечной недостаточности приводит к застою в большом круге кровообращения, что проявляется отеками на ногах, увеличением печени и болью в области сердца.

Диагностика

Диагностировать цирроз легкого несложно, для этого достаточно обнаружить характерные очаги на рентгенограмме. Сложнее выявить причину цирроза и осложнения этого состояния, для чего необходимы дополнительные методы обследования.

Что обследовать

Для того, чтобы диагностировать цирроз необходимо обследовать бронхолегочную систему. Прежде всего, визуализировать ткани легких. Кроме этого, необходимо оценить газовый состав крови, чтобы выявить дыхательную недостаточность и установить ее степень. При подозрении на застойную сердечную недостаточность также обследуют сердечно-сосудистую систему.

Справочно. Если заподозрен цирротический туберкулез, диагностические мероприятия направлены на поиск инфекционного агента.

К кому обратиться

Патологией дыхательной системы занимается врач-пульмонолог. В том случае, если у пациента цирротический туберкулез, необходимо обратиться к фтизиатру в специализированный диспансер. Возможно, понадобится консультация кардиолога по поводу сердечной недостаточности.

Внимание. Как правило, диагностика начинается в кабинете участкового терапевта, который сам направляет больного к нужному специалисту.

Какие исследования сделать

Список диагностических мероприятий составляет лечащий врач, как правило, он выглядит следующих образом:

  • Рентгенография органов грудной клетки . Является первоочередным исследованием при любых болезнях легких. При циррозе на рентгенограмме видны очаги разрастания грубой соединительной ткани, деформация здоровых участков легкого, увеличение правого желудочка и правого предсердия, смещение средостения в пораженную сторону.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки. Позволяет послойно оценить состояние легочной ткани и составить трехмерную картинку. Метод более информативный, чем рентгенография и нередко позволяет выявить причину цирроза.
  • Газовый состав крови. Может быть измерен с помощью обычного пульсоксиметра, показывающего насыщенность крови кислородом. При дыхательной недостаточности показатель ниже нормальных значений.
  • Эхокардиография. У пациентов с циррозом легкого необходимо оценить функцию сердечной мышцы, для чего проводят ЭхоКГ. Как правило, диагностируют повышенное давление в правых отделах сердца и снижение диастолической функции правого желудочка.

Справочно. При цирротическом туберкулезе, помимо этого, необходимо исследовать мокроту с помощью бактериологического посева.

Лечение

Сам по себе цирроз вылечить невозможно. На месте соединительной ткани не может снова образоваться нормальная паренхима и строма. Более того, пересадить их также нельзя. Основная задача при назначении терапии – сохранить здоровые участки легкого, предупредить развитие осложнений.

В случае, если продолжается активный процесс образования коллагеновых волокон, необходимо лечить причину цирроза. В случае с туберкулезом, назначают курсы специальной химиотерапии, при пневмонии достаточно одного-двух антибиотиков.

При дыхательной недостаточности назначают оксигенацию увлажненным кислородом через маску. Кроме того, могут быть назначены ингаляции адреномиметиков или ксантинов. В случае развития сердечной недостаточности назначают специфическую терапию с использованием мочегонных средств и сердечных гликозидов.

Внимание. Несколько замедлить процесс разрушения легочной ткани и образование коллагеновых волокон можно с помощью ингибиторов протеаз.

Профилактика

Профилактика цирроза легкого заключается в лечении заболеваний, которые могут привести к такому исходу. Ранняя их диагностика и правильная терапия – единственный способ предупредить развитие в легком соединительной ткани.

Важно. Большое значение имеет ежегодная профилактическая флюорография, которая позволяет выявить болезни легких на ранних стадиях их развития еще до появления первых симптомов.

Прогноз

Если у пациента развивается цирроз легкого, прогноз всегда сомнительный. Соединительная ткань даже при правильно проведенной терапии останется в легких. Можно уменьшить симптомы, но не вылечить заболевание полностью. Такие пациенты принимают пожизненную терапию, способную уменьшить проявления их заболевания.

Внимание. В том случае, если развивается легочно-сердечная недостаточность, прогноз становится неблагоприятным.

Рентгеновская картина цирроза легких во многом сходна с изменениями при хроническом фиброзно-кавернозном туберкулезе легких. Анатомически эта форма в основном характеризуется мощным развитием соединительной ткани с резким сморщиванием легкого и утолщением плевральных листков.

Клинически для этой формы типична довольно большая стационарность этих морфологических изменений.

Можно выделить два типа цирроза легких: диффузно-рассеянную. преимущественно двустороннюю форму, и массивные, более асимметричные и односторонние цирротические процессы.

Рассеянные формы цирроза легких как исход преимущественно хронических гематогенно-диссеминированных процессов отличаются двусторонностью и почти симметричностью изменений. Основным элементом их теней являются так называемые «индурационные поля». Последние характеризуются небольшим диффузным понижением прозрачности легочного участка, на фоне которого отмечаются реже длинные, чем короткие обрывки переплетающихся линейных теней от уплотненной соединительнотканной основы легкого. От свежих воспалительных изменений они отличаются тонкостью, резкостью контуров и значительной плотностью.

На тени таких грубых фиброзных участков я за их пределами видны парные полоски уплотненных прямолинейных стенок бронхов с расширенными просветами и более интенсивные, тяжеобразные тени от подчеркнутых сосудистых разветвлений.

Одновременно с этими интерстициальными изменениями находят и. более уплотненные фокусы. Значительная интенсивность последних обусловливает их более однородный характер, а эмфизематозный прозрачный фон создает, благодаря контрасту, впечатление более резких их очертаний. Однако и здесь, как на границе этих крупных очагов и фокусов, так и между ними, хорошо выражены тяжистые изменения, имеющие вид лучистых переплетающихся рубцов, которые связывают между собой эти более компактные фиброзные узлы и более нежные тени ателектазированных индурационных полей (рис. 89).

Туберкулезный характер этих легочных изменений определяется не столько общим довольно характерным видом цирротически измененных участков, сколько наличием очаговых теней, в большинстве уплотненных.

При рассеянной форме цирроза, преимущественно в верхних отделах, имеется часто и диффузное понижение прозрачности легкого из-за плевральных наслоений; последние в выраженных случаях документируются ясными пристеночными плевральными полосками, а также линейными· и клиновидными тенями, отходящими от утолщенных листков плевры в сторону легочной ткани.

Тени уплотненных корней симметрично смещены вверх и нередко несколько оттянуты в сторону от средостения. Наружные синусы иногда заращены, а купол диафрагмы часто уплощен, изменен и плохо подвижен.

При массивных, преимущественно односторонних, циррозах легких изменения локализуются чаще в верхних долях и имеют большую протяженность — до двух полей включительно. Интенсивность тени массивных цирротических уплотнений значительна: она почти закрывает передние-концы ребер, которые плохо на ней дифференцируются. Эта тень не вполне равномерна. На ней определяются более светлые участки округлой и овальной формы, указывающие на бронхоэктазы; видны также отдельные парные полоски с широкими светлыми проекциями расширенных просветов бронхов в продольной проекции; кроме того, заметны единичные плотные очаговые тени или группы их.

Так как цирротическое уплотнение ведет к резкому сморщиванию, то объем пораженной легочной ткани намного уменьшается; так, например, нижняя граница верхней правой доли может стоять при этих формах на уровне II—III ребра с выпуклой кверху междолевой границей. Корень легкого, втянутый в цирроз, смещается вверх, частично теряется в тени уплотнения. При значительном цирротическом уплотнении и смещении корня сосудистый рисунок в нижних полях прямолинейно и вертикально спускается вниз. Освободившееся пространство в грудной клетке выполняется соседними долями и органами грудной клетки. Непораженные легочные доли викарно расширяются, отмечаются эмфизематозные явления в нижележащих участках легкого, преимущественно на стороне поражения. Трахея, сердце и средостение часто меняют свои нормальные очертания и положение и смещаются в сторону цирроза. Так как в процессах: цирроза деятельное участие принимает плевра, то легочное поле «в стороне поражения обычно сильно суживается, межреберные промежутки становятся более узкими и ребра приобретают более наклонное положение. При очень резких степенях цирроза последний может обусловить, даже явления сколиоза. Контур диафрагмы, как правило, бывает изменен: он имеет то неправильную, изломанную линию с отдельными зубцами и облитерацией того или иного синуса, то купол диафрагмы бугрист и резко поднят кверху.

На секции трупов лиц, умерших от туберкулеза с цирротическими процессами довольно часто в толще уплотненного участка находят полости; распада большой давности. Обычная рентгеноскопия и снимки не всегда легко их выявляют, так как массивные уплотнения легочной ткани и плевры создают неблагоприятные физические условия для их выявления. Однако скрытые циррозом каверны хорошо определяются на послойных снимках (томографией) или при применении методики суперэкспонированных снимков.



Источник: novco.ru