Цирроз печени челябинск

Первичный билиарный цирроз — хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным с ним. Чаще болеют женщины 35-60 лет. Первичный билиарный цирроз — исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени.
Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]).

Клиническая картина

  • На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке
  • Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам)
  • На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку
  • Позднее появление портальной гипертёнзии
  • Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.

    Диагностика

  • Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4-6 раза), прямого билирубина
  • Наиболее достоверный функциональный критерий — появление антимитохондриальных AT
  • Повышение титров IgG и IgM
  • Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за счёт связанного
  • Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией
  • Биопсия печени.

    Лечение консервативное, поддерживающее — см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз — одно из основных показаний для проведения трансплантации печени.

    Диета. В качестве пищевых добавок применяют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).

    Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков.

    Этиология

  • Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит)
  • Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы
  • Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
  • Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей
  • Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз).

    Патоморфология.

    Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр.

    Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, но может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT обычно отсутствуют.

    Лечение
    направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока.

    Синонимы

  • Гипертрофический цирроз Анд
  • Холангиолитический цирроз
  • Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.



    Источник: www.med74.ru