Болезнь жильбера у новорожденного

Содержание статьи:


01 Сущность патологии

Синдром носит имя врача Августина Жильбера, который еще в начале XX века описал симптомы недуга, а в начале XXI века ученые обнаружили дефект в цепочке человеческого ДНК, который и приводит к развитию данной патологии. Генетика — достаточно молодая современная наука, не перестающая удивлять человечество своими открытиями: по ее данным, около 10% населения всей планеты даже и не подозревают, что больны синдромом Жильбера, который проявляется только в период тяжелых для всего организма нагрузок.

Заболевание часто не замечается не только самим человеком, но в некоторых случаях даже и врачами. Заболевание имеет географическую зависимость: у жителей Африканского континента недуг встречается значительно чаще, чем у европейцев или азиатов. Данная патология может присутствовать в организме человека длительное время без проявления и выявиться спустя несколько десятков лет.

организме больного глюкуронилтрансфераза — вещество, ответственное за переработку токсинов — присутствует в достаточно маленьком количестве и может перерабатывать лишь 1/4 часть токсинов, перерабатываемых печенью здорового человека. Некоторое количество токсинов организм способен переработать сам, а вот перенапряжение печени и появление большего количества токсинов уже приводят к накоплению в крови билирубина и возникновению желтухи.

Желтуха проявляется в достаточно мягкой форме, но гепатиты при данном синдроме протекают в более тяжелой форме. У людей с такой патологией повышается риск развития заболеваний практически всех органов брюшной полости, особенно желудочно-кишечного тракта, например, панкреатита, холецистита. Синдром Жильбера повышает развитие и осложнение патологической гемолитической желтухи новорожденного. При недуге повышается риск образования камней в желчном пузыре или его протоках: конкременты образуются из-за излишка непрямого билирубина, который не выводится из организма и выпадает в осадок, локализуясь в желчном пузыре.

Синдром Жильбера не является смертельным диагнозом и не нарушает качество жизни человека. Иногда такая патология может усугубить психосоматическое расстройство: у больного развивается стойкий и устойчивый комплекс из-за постоянно желтоватого оттенка глаз, что затрудняет социальную адаптацию больного. Патологические изменения в печени при наличии данного синдрома практически не развиваются, но при нарушении питания, чрезмерном употреблении алкогольной продукции и бесконтрольном приеме лекарственных препаратов, особенно не назначенных врачом, может развиться лекарственный или токсический гепатит.

Для предотвращения развития осложнений пациентам с синдромом Жильбера рекомендуется ежегодное обследование у врача, избегание стрессовых ситуаций и щадащие физические нагрузки. Полноценный и регулярный режим питания с оптимальным количеством витаминов, прием желчегонных препаратов и гепатопротекторов, лекарственных средств, значительно повышающих иммунную систему организма, отказ от употребления алкоголя, курения и редкое посещение солярия и пляжа помогут пациентам с данной патологией прожить достаточно длительное время, не вызывая существенной угрозы для жизни и здоровья. Синдром Жильбера не представляет реальной угрозы и не опасен для здоровья человека, но значительно усложняет процесс развития других заболеваний.

02 Симптоматические проявления

Обычно данная патология никак себя не проявляет. Иногда наличие недуга может быть обнаружено медиками при следующих исследованиях:

  • лабораторном общем анализе крови и мочи больного;
  • биохимическом исследовании крови;
  • УЗИ органов брюшной полости.

Результаты этих исследований подтверждаются генетическим анализом крови, биопсией клеток печени и анализом крови на наличие гепатитов. Наличие патологии можно определить, если у пациента присутствуют некоторые симптомы:

  1. 1. Постоянная, легкая желтизна склер глазного яблока.
  2. 2. Заметная усталость всего организма и снижение работоспособности, нарушение внимания и концентрации.
  3. 3. Болезненные ощущения в области живота и признаки появления желтухи, резкие боли в правом боку, вздутие живота, диарея.
  4. 4. Легкая тошнота, головокружения, ощущение ломоты в мышцах и озноб, часто без повышения температуры.

Психологическое состояние больного также имеет весьма значительные изменения: человек становится раздражительным, подавленным, у него появляются приступы паники или асоциального поведения. Данное состояние связано с наличием синдрома, особенно с неправильным его восприятием.

03 Беременность и синдром Жильбера

Беременность — один из самых волнующих, непредсказуемых и приятных периодов в жизни каждой женщины. На протяжении всех 9 месяцев будущая мать несет ответственность не только за состояние своего здоровья, но и за жизнь своего малыша. Но иногда беременность омрачают некоторые патологии, которые выявляются именно в период вынашивания ребенка. Такая генетическая патология, как синдром Жильбера, не несет угрозы ни для будущей матери, ни для ее ребенка. Опасность в данной ситуации заключается только в назначении лекарственных препаратов, назначаемых беременной женщине для облегчения ее состояния.

При наличии данного синдрома многие медикаментозные средства, особенно содержащие гормоны, могут спровоцировать невынашивание беременности и выкидыш, а также сильно повлиять на нормальное развитие плода в утробе матери. Поэтому практически любые препараты следует принимать строго по предписанию врача, в минимальной дозировке и ни в коем случае хорошо нельзя заниматься самолечением.

04 Методика лечения

До периода полового созревания патология, даже если она и присутствует в организме человека, практически никак себя не проявляет. При рождении у младенца всегда обнаруживается немного повышенный уровень билирубина, да и позже у человека может проявиться внезапная желтуха, но данные симптомы не вызывают у медиков сильного беспокойства. При приеме некоторых специальных лекарственных медикаментов желтизна исчезает через несколько дней, не оставляя патологических последствий. Чаще всего в лечении нуждаются пациенты с психологическими нарушениями — комплексы, возникающие у них при постоянных признаках заболевания, иногда требуют профессионального лечения. В некоторых случаях больным с синдромом Жильбера назначаются лекарственные препараты, снижающие показатели билирубина в крови, но такие медикаментозные средства вызывают привыкание и могут способствовать развитию неблагоприятных и патологических последствий.

Так как синдром Жильбера — не новое заболевание, народная медицина тоже имеет несколько методов, основанных на укреплении организма, выведении из печени желчного фермента и очищении желчного пузыря и желчевыводящих путей от токсинов. Рекомендуется использовать отвары лекарственных трав: девясила, календулы, кукурузных рылец и плодов шиповника, но только после консультации с специалистом — в некоторых случаях все то, что, предположительно, должно укрепить здоровье человека, может нанести еще больший и непоправимый вред.

Те люди, которые имеют такую неприятную патологию, как синдром Жильбера, должны строго следовать некоторым правилам, которые являются еще и профилактическими: следует вести достаточно здоровый образ жизни, правильно и полноценно питаться — ограничивать употребление жирной, соленой и острой пищи, копченостей и пряностей, не злоупотреблять диетами, избегать чрезмерных физических нагрузок, соблюдать правильный режим сна, труда и отдыха, употреблять достаточно большое количество жидкости в течение дня, полностью отказаться от употребления алкогольной и табачной продукции.

zdorpechen.ru

Немного о билирубине

Жизнь эритроцитов коротка и составляет всего 3 месяца. 1% эритроцитов распадается ежедневно. При этом образуется до 300 мг свободного билирубина, довольно токсического соединения. Он называется прямым или свободным. Имеет желтоватую окраску. Не растворим в воде.

В печени прямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в непрямой или связанный, который с желчью выводится в кишечный тракт. Эта форма билирубина менее токсична. Прямой и непрямой билирубин в сумме дают общий билирубин.

При сбоях в процессе перехода прямого билирубина в непрямой билирубин, в крови повышается количество прямого билирубина, и он начинает накапливаться в кожных покровах, вызывая их желтушную окраску.

Что происходит при синдроме Жильбера

Рисунок 3 Синдром Жильбера: а — пациентка — участница конкурса красоты; б — УЗИ: изменения отсутствуют; в — макропрепарат печени с накоплением липофусцина.

При синдроме Жильбера у больных снижается уровень активности и количество фермента уридинфосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при помощи которого происходит соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. Снижения количества фермента отмечается на 10 – 30% от нормы.

К тому же у больных отмечается аномалия проницаемости клеточных мембран печеночных клеток и дефект транспортного внутриклеточного белка.

Уровень общего билирубина при синдроме Жильбера повышается, в основном, до 30 мкмоль /л, редко до 50 мкмоль/л. При физической нагрузке – до 100 мкмоль/л, при тяжелой физической нагрузке – до 140 мкмоль/л.

  • Прямой билирубин, накапливаясь в коже, придает ей желтушный оттенок. Желтуха то появляется, то исчезает, то усиливается. Часто не проявляется совсем и является лабораторной находкой.
  • Аномалия проницаемости клеточных мембран печеночных клеток приводит к дистрофии гепатоцитов. В результате этого в них накапливается пигмент липофусцин, придавая печени желтоватую окраску. Со временем развивается гепатоз печени.
  • Непрямой билирубин не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах. Он повреждает те органы и структуры, которые содержат повышенное его количество (фосфолипиды клеточных мембран). Этим объясняется его нейротоксичность.

Причины усиления симптомов заболевания

  • употребление алкоголя,
  • хирургические вмешательства,
  • длительное голодание,
  • прием жирной пищи,
  • инфекционные заболевания,
  • стрессы,
  • физическая нагрузка,
  • обезвоживание,
  • прием лекарственных препаратов,
  • тепловой удар и переохлаждение.

Роль фенобарбитала при синдроме Жильбера

Активность фермента УДФГТ увеличивается при приеме фенобарбитала, что проявляется нормализацией уровня билирубина в крови. Однако прием фенобарбитала оказывает седативный эффект и стимулирует метаболизм стероидных гормонов.

Симптомы болезни Жильбера

Симптомы при синдроме Жильбера обусловлены токсическим действием прямого билирубина.

  • Желтуха — первый и важный симптом
  • Диспептические расстройства (встречаются в 50% случаев)
  • Астеновегетативные расстройства
  • Депрессии (развиваются при длительном упорном течении заболевания)
  • Пигментация кожных покровов под влиянием света (развивается редко).

Диагностика заболевания

  1. Исследование семейного анамнеза по женской линии.
  2. ДНК – диагностика.

Лечение при синдроме Жильбера

Специального лечения болезнь Жильбера не требует.

В периоды обострения:

  • скорректировать образ жизни;
  • переход на диету № 5;
  • полный отказ от алкоголя;
  • прием гепатопротекторов;
  • прием фенобарбитала.

Рекомендуется избегать:

  • провоцирующие факторы;
  • приема некоторых лекарственных препаратов.

При появлении первых признаков ухудшения самочувствия немедленно обращайтесь к врачу и проходите должное обследование

Прием каких препаратов следует избегать больным с синдромом Жильбера

Прием всех нижеописанных препаратов увеличивают риск развития острой печеночной недостаточности у больных. Их следует знать больным, страдающим синдромом Жильбера и избегать в течение всей своей жизни:

  • Употребление в пищу грибов рода Amanita, в том числе A. phalloides и A. Vema
  • Тетрациклины
  • Салицилаты
  • Парацетамол (токсический эффект проявляется при одновременном приеме 4 – 8 г. препарата и алкоголя)
  • Амиодарон (препарат для лечения аритмии)
  • Противосудорожные препараты
  • Противомалярийный препарат Амодиахин
  • Цианамид (применяется при лечении алкоголизма)
  • Случайный прием сульфата железа в большой дозе (крысиный яд)
  • Раствор Флулера (1% раствор триоксида мышьяка). Применяется при лечении псориаза
  • Витамин А в дозе 25 000 МЕ/сут при приеме в течение 6-и лет или 50 000МЕ/сут при приеме в течение 2-х лет. При злоупотреблении алкоголя в этот период интоксикация значительно усиливается.
  • Ретиноиды (производные витамина А. Широко применяются в дерматологии)
  • Метотрексат (цитостатик)
  • Облучение печени

Чем опасен синдром Жильбера

1. Большое количество билирубина в крови усиливает проявление желтухи.

2. Развивается дистрофия клеток печени, что приводит к развитию гепатоза.

3. Большое количество прямого билирубина при длительном воздействии на клетки мозга, оказывает нейротоксическое действие, которое проявляется в виде депрессий.

Беременность и сидром Жильбера

Синдром Жильбера является семейным заболеванием, накладывающим отпечаток на все стороны жизни.

Желтуха у беременных является проявлением разных по природе заболеваний.

На 1500 родов у беременных приходится 1 желтуха. Чаще это желтухи, которые обусловлены печеночной патологией. Реже встречаются желтухи, вызванные обтурацией желчных ходов и гемолизом эритроцитов.

При синдроме Жильбера у беременных уровень билирубина снижается из-за стимуляции фермента УДФГТ гормонами эстрогенами. Поэтому желтуха у беременных проявляется крайне редко.

Беременная обязана сообщить врачу акушеру-гинекологу о своем заболевании

Если у беременной с синдромом Жильбера появилась желтуха, то врач обязан провести дифференциальную диагностику с неактивным хроническим гепатитом и стертой формой гемолитической желтухи.

Проявления синдрома Жильбера во время беременности

  • желтушность кожных покровов и склер;
  • общие симптомы интоксикации (слабость, недомогание, быстрая утомляемость);
  • боли и тяжесть в правом подреберье.

При синдроме Жильбера женщина и плод не пострадают!

lechitpechen.ru

Синдром Жильбера – что это такое простыми словами?

Главной причиной болезни является дефективность гена, ответственного за глюкуронилтрансферазу – печеночный фермент, который делает возможным обмен билирубина. Если этого фермента в организме будет не хватать, вещество не сможет выводиться полностью, и большая его часть попадет в кровь. При повышении концентрации билирубина начинается желтуха. То есть, проще говоря: болезнь Жильбера – неспособность печени в достаточном количестве перерабатывать ядовитое вещество и выводить его.

Синдром Жильбера – симптомы

Болезнь чаще в 2-3 раза чаще диагностируется у мужчин. Как правило, первые признаки ее появляются в возрасте от 3 до 13 лет. Синдром Жильбера ребенок может получить «по наследству» от родителей. Кроме того, заболевание развивается на фоне продолжительных голоданий, инфекций, физических и эмоциональных стрессов. Иногда болезнь появляется из-за приема гормонов или таких веществ, как кофеин, салицилат натрия, парацетамол.

Главный признак синдрома – желтуха. Она может быть интермиттирующей (появляться после употребления алкоголя, в результате физического перенапряжения или психической травмы) и хронической. У одних пациентов уровень билирубина при синдроме Жильбера повышается незначительно, и кожа только приобретает легкий желтоватый оттенок, в то время как у других даже белки глаз становятся ярко-охровыми. В редких случаях желтуха проступает пятнами.

синдром жильбера симптомы

Кроме пожелтения кожи и слизистых, болезнь Жильбера симптомы имеет такие:

  • бессонница;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • изжога;
  • появление горьковатого привкуса во рту;
  • ухудшение аппетита;
  • вздутие;
  • ощущение тяжести в области правого подреберья;
  • нарушение стула (пациенты нередко жалуются на поносы, чередующиеся с запорами);
  • увеличение печени (встречается только в 25% случаев, при этом размеры органа изменяются незначительно, а пальпация остается безболезненной).

Синдром Жильбера – диагностика

Чтобы определить эту болезнь, нужно провести сразу несколько клинических исследований. Обязательно требуется кровяной анализ на синдром Жибера. Кроме него, пациенту назначается:

  • анализ мочи;
  • исследование концентрации билирубина в крови;
  • пробы на билирубин (с никотиновой кислотой, голоданием или фенобарбиталом);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • анализ кала на предмет стеркобилина;
  • анализы на ЩФ, ГГТП, АсАТ, АлАТ.

Анализ на синдром Жильбера – расшифровка

Результаты лабораторных исследований всегда разобрать непросто. В особенности, когда их так много, как при диагностике данной болезни. Если есть подозрения на синдром Жибера, и билирубин в анализе превышает нормы в 8,5 – 20,5 ммоль/л, значит, диагноз подтверждается. Неблагоприятным знаком считается и наличие ядовитого вещества в составе мочи. Что важно – маркеры вирусных гепатитов при синдроме не определяются.

Генетический анализ на синдром Жильбера

Поскольку болезнь часто носит наследственный характер, диагностические мероприятия в большинстве случаев включают в себя исследования ДНК. Считается, что заболевание передается ребенку только тогда, когда оба родителя являются носителями аномального гена. Если же у кого-то из родственников его нет, малыш родится здоровым, но при этом станет носителем «неправильного» гена.

Определить гомозиготный синдром Жильбера при ДНК-диагностике можно, изучив количество ТА-повторов. Если их в промоторной области гена 7 и больше, диагноз подтверждается. Специалисты настоятельно рекомендуют проводить генетическое исследование перед началом терапии, особенно когда предполагается лечение медикаментами, оказывающими гепатотоксическое воздействие.

Как лечить синдром Жильбера?

Важно понять, что это не совсем обычная болезнь. Потому и в специальном лечении синдром Жильбера не нуждается. Узнав о своем диагнозе, пациентам рекомендуется пересмотреть рацион – свести до минимума употребление соленого, острого, – попытаться оградить себя от стрессов и переживаний, отказаться от вредных привычек, по возможности практиковать здоровый образ жизни. Проще говоря, секрета, как вылечить синдром Жильбера, нет. Но все вышеописанные меры вполне могут привести уровень билирубина в норму.

Препараты при синдроме Жильбера

Назначать какие-либо медикаменты должен специалист. Как правило, лекарства при синдроме Жильбера применяются такие:

  1. Медикаменты из группы барбитуратов. Эти средства оказывают противоэпилептическое действие, параллельно снижая уровень билирубина.
  2. Гепатопротекторы. Защищают печень от негативного воздействия раздражителей.
  3. При наличии диспептических расстройств синдром Жильбера лечится противорвотными средствами и пищеварительными ферментами.
  4. Энтеросорбенты способствуют скорейшему выведению билирубина из кишечника.

Диета при синдроме Жильбера

диета при синдроме жильбера

По сути, правильное питание является залогом успешного восстановления нормального уровня билирубина в крови. Диета при болезни Жильбера требуется строгая. Но она эффективна. Пациентам с таким диагнозом разрешается употреблять в пищу:

  • пшеничный хлеб;
  • нежирный творог;
  • нежирную говядину;
  • отварную курицу;
  • супы на овощном бульбоне;
  • рассыпчатые каши;
  • фрукты (но только не кислые);
  • компоты;
  • слабый чай.

А продукты при болезни Жильбера запрещенные выглядят следующим образом:

  • свежая сдобная выпечка;
  • перец;
  • мороженое;
  • жирное мясо и рыба;
  • шпинат;
  • сало;
  • щавель;
  • горчица;
  • алкоголь;
  • натуральный кофе.

Синдром Жильбера – лечение народными средствами

Полагаться исключительно на альтернативные методы лечения нельзя. Но синдром Огюстена Жильбера – одно из таких заболеваний, при котором народная терапия приветствуется даже многими специалистами. Главное – обсудить список лекарств с лечащим врачом, четко определить для себя дозировку и не забывать регулярно сдавать все необходимые контрольные анализы.

Синдром Жильбера – лечение маслом уксусом и медом

Ингредиенты:

  • оливковое масло – 0,5 л;
  • цветочный мед – 0,5 кг;
  • яблочный уксус – 75 мл.

Приготовление, применение:

  1. Все ингредиенты тщательно перемешать в одной емкости и перелить в стеклянную, хорошо закрывающуюся тару.
  2. Хранить лекарство нужно в прохладном темном месте (на нижней полке холодильника, например).
  3. Перед употреблением жидкость следует помешать деревянной ложкой.
  4. Пить примерно по 15 – 20 мл за 20 – 30 минут до еды по 3 – 5 раз в день.
  5. Желтуха начнет сходить день на третий, но средство нужно пить не меньше недели. Перерыв между курсами должен быть не менее трех недель.

Лечение синдрома Жильбера лопухом

Ингредиенты:

  • листья лопуха;
  • вода – 2 ч. л.

Приготовление, применение:

  1. Желательно использовать свежие листья, собранные в мае, когда в них содержится максимальное количество полезных веществ.
  2. Перетереть зелень с добавлением воды.
  3. Сок рекомендуется пить по 15 мл трижды в сутки на протяжении 10 дней.

Чем опасен синдром Жильбера?

Болезнь к летальному исходу не приводит и качества жизни не ухудшает. Но при этом синдром Жильбера последствия негативные все-таки имеет. С годами у некоторых пациентов на фоне желтухи могут развиваться психосоматические расстройства. Что может существенно усложнять процесс социальной адаптации и вынуждает человека идти к психотерапевту.

В редких случаях при синдроме Жильбера образуются пигментные камни в желчном или в протоках пузыря. Если это случается, то по причине скопления чрезмерного количества непрямого билирубина, выпадающего в осадок. Печени изменения практически не касаются. Но если не ограничивать себя в алкоголе, вредной пище и бесконтрольно принимать медикаменты, может развиться гепатит.

Синдром Жильбера и беременность

синдром жильбера и беременность

Сразу следует успокоить всех будущих матерей: эта болезнь и беременность не исключают друг друга. Синдром Жильбера не несет угрозы ни для женщины, ни для ее будущего ребенка. Самая большая опасность выявления недуга во время интересного положения – невозможность приема тех медикаментов, которые традиционно применяются для облегчения состояния больных.

Синдром Жильбера передается по наследству, но будущая мама может уменьшить количество билирубина в крови. Для этого нужно:

  1. Полностью исключить физические нагрузки.
  2. Отказаться от алкоголя.
  3. Избегать даже легких стрессов.
  4. Ни в коем случае не голодать.
  5. Пребывать на солнце ограниченное количество времени.

womanadvice.ru

Планирование беременности

Будущим родителям, являющимся носителями синдрома Жильбера,  следует проконсультироваться у генетика перед планированием беременности. При необходимости он назначит ДНК-исследование на предмет выявления риска передачи заболевания ребенку. Еще на этапе планирования беременности следует обговорить с врачом факт наличия у женщины синдрома Жильбера. И беременность, и последующие роды никак не подвержены опасности из-за наличия данного заболевания у матери.

Лечение в период беременности

Симптомы синдрома Жильбера при беременности не влияют на ее течение. Однако в  период беременности лекарственные средства для облегчения симптомов должны приниматься будущей мамой в минимальной дозировке, иначе они могут спровоцировать выкидыш или неправильное развитие плода. Лечение синдрома Жильбера во время беременности сводится к приему желчегонных препаратов, поливитаминов и гепатопротекторов. Для уменьшения проявлений желтухи можно принимать активированный уголь. Препараты, снижающие уровень билирубина в крови (фенобарбитал, зиксорин), применять следует только в самых крайних случаях, под строгим контролем врача.

Образ жизни в период беременности

Синдром Жильбера и беременность вполне совместимы. Однако женщине, планирующей беременность, следует пересмотреть свой образ жизни. Необходимо стараться не провоцировать чрезмерное накопление билирубина в печени. Соблюдение необходимого режима препятствует чрезмерному выбросу билирубина в кровь:

  • исключаются тяжелые физические нагрузки. Организм и так испытывает увеличенные нагрузки в связи с беременностью. Поэтому не стоит его перетруждать;
  • полностью исключается алкоголь. Если до беременности разрешается употребление 1-3 бокалов, то женщине в положении он противопоказан вдвойне;
  • нужно соблюдать диету: следует исключить потребление жиров, особенно животных, а также консервантов;
  • по возможности следует избегать стрессовых ситуаций;
  • ограничивается  пребывание на солнце;
  • исключается голодание, даже кратковременное. Необходимо не пропускать приемы пищи.

В редких случаях у беременных возможно развитие желтой атрофии печени. Иногда она возникает в результате чрезмерной рвоты при токсикозе, иногда – вне зависимости от наличия рвоты. При появлении симптомов беременность прерывают для спасения жизни пациентки.

Наличие синдрома Жильбера и беременности у пациентки должно послужить причиной более тщательного наблюдения за ее здоровьем. Лечащий врач должен помочь подобрать необходимые лекарственные средства, исключив по возможности самые тяжелые из них. Но не стоит паниковать: синдром Жильбера и беременность вполне совместимы.

vitaportal.ru

Что характерно для синдрома Жильбера

Этот синдром носит имя человека, впервые описавшего его в начале двадцатого века – Августина Жильбера. И до этого люди замечали у себя симптомы недуга, однако объяснение его причин было дано только на рубеже ХХ и ХХI веков. Ученые обнаружили дефект в цепочке ДНК, который и приводит к возникновению синдрома.

Было выяснено, что люди, болеющие синдромом, имеют в организме дефицит некоего фермента, ответственного за переработку токсичных веществ – глюкуронилтрансфераза. Этот фермент перерабатывает в числе прочего билирубин – пигмент желчи, который формируют продукты распада красных кровяных телец — эритроцитов. Для того чтобы избавиться от этого вещества, организм должен преобразовать непрямой билирубин в прямой, а затем вместе с желчью вывести его из организма. Именно за этот процесс и отвечает глюкуронилтрансфераза.

Что же происходит в организме больных синдромом Жильбера? Глюкуронилтрансфераза в их организме есть, но содержание ее таково, что составляет примерно четверть нормы. Иными словами, ее достаточно для переработки лишь четвертой части токсичных веществ, которые может переработать печень здорового человека. А это значит, что организм больного синдромом Жильбера может спокойно справляться с некоторым количеством вредных веществ, но как только их содержание увеличивается или появляется внешняя тяжелая нагрузка, ослабляющая человека, печень перестает справляться. А это приводит к накоплению в организме билирубина, и возникновению так называемой желтухи.

Как распознать заболевание - перечень симптомов

Назад к содержанию

Симптомы заболевания

Как же проявляет себя синдром Жильбера и возможно ли обнаружить его самостоятельно? Примерно треть больных даже не подозревают о наличии у себя заболевания, так как оно себя совершенно не обнаруживает. В этом случае синдром может обнаружиться только медиками при исследовании анализов пациента. Еще столько же больных испытывают хотя и неярко выраженные, но постоянные признаки синдрома, а именно, легкую желтизну склеры глаз. Ну, и наконец, оставшаяся часть сталкивается со своеобразными сезонными обострениями синдрома. Их частота индивидуальна и может колебаться от четырех раз в год до одного раза в пару лет. К тому же чаще всего такое обострение возникает не на пустом месте, а после стрессового для организма состояния, в частности:

  • низкокалорийных диет или голодания;
  • чрезмерного употребления «вредной» пищи;
  • систематического недосыпания или чрезмерных физических или эмоциональных нагрузок;
  • недостаточного количества воды в организме;
  • ослабления после простудных заболеваний;
  • менструаций;
  • приема некоторых лекарств;
  • злоупотребления алкоголем и так далее.

Все выше перечисленное ослабляет организм, создавая «бреши» в его защите, и он незамедлительно отвечает внешними признаками: желтизной кожи, слизистых, склеры глаз. Также такое состояние может сопровождаться повышенной слабостью, быстро наступающей усталостью, головокружениями, резким снижением уровня внимания, бессонницей, «ломотой» в мышцах, ознобом, хотя температура у больного может быть при этом нормальной.

Еще одним показателем может стать боль или дискомфорт в боку с правой стороны. Иногда наблюдаются симптомы, связанные с пищеварительной системой организма, например, изжога, вздутие живота, тошнота или рвота, даже потеря аппетита.

Сложнее связать синдром Жильбера с эмоциональными нарушениями, хотя они могут быть весьма значительными. Так, в момент обострения человек может вдруг стать раздражительным, подавленным, у него отмечаются приступы паники или стремление к нетипичному для него асоциальному поведению. Иногда такое состояние может перетечь в тяжелую депрессию.

Однако такое психологическое состояние проявляется не столько из-за самого заболевания, сколько из-за неправильного его восприятия. Не стоит забывать о том обстоятельстве, что многие люди, соблюдая необходимый режим, абсолютно не страдают от симптомов заболевания. Еще часть справляется с ним при помощи медикаментов.

Щадящая диета при синдроме Жильбера

Назад к содержанию

Лечебная диета

Как уже упоминалось выше, неправильное питание или злоупотребление диетами и ограничениями, равно как и переедание – все это может спровоцировать обострение заболевания. Именно поэтому тем, у кого выявлен синдром, так важно помнить о диете и здоровом образе жизни в целом. Причем речь идет именно о пожизненном изменении пищевых привычек.

Так в чем же состоит это изменение? Во-первых, необходимо питаться без больших перерывов, часто и дробно. Это поможет правильному функционированию всей пищеварительной системы в целом и нормализует процесс желчевыделения – а, следовательно, улучшит и работу печени.

Во-вторых, питание больных людей должно быть строго продумано по содержанию. Хотя «жильберщикам» напрямую не запрещаются никакие продукты, следует осторожно относиться к этому разрешению, внимательно отслеживая, что именно и как влияет на организм. Есть определенные рекомендации, но нельзя полностью исключать индивидуальное восприятие организмом тех или иных продуктов. Так, например, алкоголь: у некоторых больных эта немаловажная составляющая всех застолий в нашей стране не вызывает никакой отрицательной реакции, в каком бы количестве они его не «употребляли». Однако большая часть больных сталкивается с обострениями даже после небольшого количества выпитого. Это объясняется не только индивидуальной непереносимостью, но и прочими спутниками застолий: обильной жирной, жареной едой, которая уже стресс для организма.

Больным синдромом нельзя полностью отказываться от белков, напротив, им полезны нежирные белковые продукты: морепродукты, рыба, яйца, молочные продукты. Также полезны овощи и фрукты, а вот количество сладостей и печеного следует ограничить до минимума. Не стоит отказываться «жильберщикам» и от круп, каши не принесут вреда, а в список ограничений следует внести картофель.

Очень важен режим дня, зачастую обострение возникает от чрезмерного перенапряжения – физического или морального – а также может являться следствием накопившейся усталости и стресса, больным необходимо больше бывать на свежем воздухе, гулять, ложиться спать как можно раньше. В идеале к девяти часам надо уже быть в кровати, это способствует правильной работе выводящей системы. Также не помешает психологическая поддержка, ориентированная на позитивное восприятие жизни, на достижение гармонии: аутотренинги, медитации и так далее.

Так ли опасен синдром, как с ним бороться

Назад к содержанию

Лечение синдрома Жильбера

Как уже упоминалось выше, синдром зачастую не требует лечения, протекая бессимптомно. К тому же до полового созревания у подростков он вообще себя никак не проявляет. Даже тот факт, что при рождении ребенка в его анализах всегда обнаруживается повышенный уровень билирубина: «физиологическая желтуха», от которой страдают многие новорожденные дети, — обычно не вызывает у медиков интереса или настороженности. В тех же случаях, когда синдром проявляет себя внезапной желтухой, человеку обычно бывает достаточно выявить и устранить причину его возникновения, и в течение пары дней желтизна пройдет.

Зачастую в помощи нуждаются те пациенты, кто страдает от проявлений синдрома психологически. Особенно у тех, у кого признаки заболевания постоянны, возникают комплексы, связанные со своим внешним видом или с теми ограничениями, которые накладывает на них болезнь.

Что же качается медикаментозного лечения, то оно практически не требуется, однако в экстренных ситуациях врачи назначают при синдроме Жильбера лекарственные препараты, призванные снизить показатель содержания непрямого билирубина в крови. Однако следует быть осторожными, выбирая себе средство без назначения специалиста, некоторые таблетки способны вызвать привыкание или привести к иным неблагоприятным последствиям.

Народная медицина как помощник при лечении

Назад к содержанию

Лечение травами

Несмотря на то, что медики относительно недавно установили причину заболевания, люди болели синдромом Жильбера и раньше, а потому сохранились и способы лечения травами и плодами растений. В целом все они основываются на применении средств, улучшающих выведение желчи из печени либо же на очищении желчегонных путей и печени в комплексе. Так, к примеру, рекомендуется использовать девясил, календулу, расторопшу, кукурузные рыльца в отварах. Такой же эффект оказывают плоды шиповника или же красной рябины. Небольшое количество (примерно щепотку) нужно залить крутым кипятком, а спустя некоторое время его можно пить за 15 минут до и после еды.

Однако применять травяные отвары и настои следует только после консультации специалиста. Иначе то, что предполагается использовать как средство укрепить здоровье, может нанести еще больший вред.

Синдром Жильбера передается по наследству: что необходимо знать

Назад к содержанию

Синдром Жильбера при беременности

Примечательно то, что синдром Жильбера не относится к тем наследственным заболеваниям, которые накладывают запрет на «продолжение рода». Это связано с генетической особенностью организма: в том случае, если дефектен лишь один ген, ребенок не рождается больным. Как и его родитель, он становится всего лишь «хранителем» дефекта, его носителем. Человек получает такой «подарок» в наследство только в том случае, если оба его родителя были носителями заболевания.

Фактически во всем мире едва ли не треть населения – носители дефекта, приводящего к возникновению синдрома Жильбера. Однако благодаря такому способу передачи то, что один родитель болен, вовсе не значит, что и ребенок будет болен. Фактически наоборот, зачастую носители болезни и даже больные синдромом Жильбера имеют здоровых детей – при условии, что второй родитель здоров.

Таким образом, если один из будущих родителей подозревает наличие у себя подобного заболевания, паре необходимо проконсультироваться с врачом, отвечающим за генетические расстройства. Обычно даже в случае риска передачи синдрома детям, врачи лишь назначают специальное препаратное сопровождение и соответствующую диету.

Влияние синдрома на организм в целом

Назад к содержанию

Чем опасна болезнь

Так все же, какой именно вред может нанести больному синдром Жильбера? Основная опасность обычно связана с другими наследственными либо приобретенными заболеваниями печени, которые этот синдром «отягощает». Так, страдающим синдромом намного сложнее вылечить разного рода гепатиты, да и протекают они намного тяжелее. Заболевание также повышает уровень риска возникновения проблем с иными внутренними органами.

Однако синдром Жильбера не так страшен, как иногда кажется больным. В числе неоспоримых преимуществ тот факт, что люди, больные синдромом, зачастую более внимательно следят за состоянием своего организма, а потому у них не возникает многих проблем, от которых страдают все остальные. К тому же недавние исследования обнаружили интереснейший факт: у тех, кто болен синдромом Жильбера намного реже наблюдается атеросклероз. Существует неподтвержденная пока версия о том, что это заболевание можно лечить введением больному непрямого билирубина.

Главный принцип жизни для больных обусловлен тем, что их печень имеет ограниченные способности, и ее необходимо щадить. Если постоянно об этом помнить, не возникнет никаких проблем с проявлениями синдрома Жильбера.

zonakrasoty.ru



Источник: pechen5.ru