Болезнь коновалова вильсона презентация

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова – врожденное нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наслед- ственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов. Распространенность болезни выше среди народностей где распространены близкородственные браки. Для проявления заболевания имеют значение экзогенные воздействия, поражающие печень – интоксикация и инфекция.

Болезнь Вильсона-Коновалова – врожденное нарушение

метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наслед-

ственным болезням центральной нервной системы и

внутренних органов.

Распространенность болезни выше среди народностей

где распространены близкородственные браки. Для

проявления заболевания имеют значение экзогенные

воздействия, поражающие печень – интоксикация и

инфекция.

Симптомы 1 . Наличие  кольца  Кайзера-Флейшера  на  зрачке 2 . Снижение содержания меди в крови ниже 80 мкг на 100 мл 3. Снижение концентрации церулоплазмина ниже 20 мг на 100 мл 4. Повышение экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки 5. Повторное кровотечение из носа 6. Снижение интеллекта и изменение психики

Симптомы

1 . Наличие кольца Кайзера-Флейшера на зрачке

2 . Снижение содержания меди в крови ниже 80 мкг на 100 мл

3. Снижение концентрации церулоплазмина ниже 20 мг на 100 мл

4. Повышение экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки

5. Повторное кровотечение из носа

6. Снижение интеллекта и изменение психики

Последствия Если своевременно не начать лечение, направленное на выведение токсичных избытков меди из организма, то через 5-7 лет больной обречен на смерть. Заболева- ют только те люди, которые унаследовали два мутант- ных гена, то есть по одному от матери и от отца. Поражение печени избытком меди проявляется цирро- зом печени. Поражение мозга приводит к развитию тя- желой неврологической симптоматики : дрожанию ко- нечностей и всего туловища, нарушению речи, сниже- нию интеллекта.

Последствия

Если своевременно не начать лечение, направленное

на выведение токсичных избытков меди из организма,

то через 5-7 лет больной обречен на смерть. Заболева-

ют только те люди, которые унаследовали два мутант-

ных гена, то есть по одному от матери и от отца.

Поражение печени избытком меди проявляется цирро-

зом печени. Поражение мозга приводит к развитию тя-

желой неврологической симптоматики : дрожанию ко-

нечностей и всего туловища, нарушению речи, сниже-

нию интеллекта.

Лечение 1. Диета № 5 – с ограничением меди до 1 мг в сутки – исключение шоколада, орехов, сухофруктов, печени и цельной пшеницы. 2. Патогенетическое лечение направленное на увеличе- ние выведения меди из организма. Наиболее эффектив- ным оказался пеницилламин. Его следует принимать постоянно по 1.5 – 2 г. ежедневно. Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов.

Лечение

1. Диета № 5 – с ограничением меди до 1 мг в сутки –

исключение шоколада, орехов, сухофруктов, печени и

цельной пшеницы.

2. Патогенетическое лечение направленное на увеличе-

ние выведения меди из организма. Наиболее эффектив-

ным оказался пеницилламин. Его следует принимать

постоянно по 1.5 – 2 г. ежедневно.

Лечение пеницилламином сопровождается заметным

улучшением состояния больных или даже приводит к

полной ликвидации симптомов.



Источник: videouroki.net