5 паренхиматозная желтуха причины механизм развития

СИНДРОМ ЖЕЛТУХИ

В связи с тем, что появление истинной желтухи всегда связано с гипербилирубинемией, а в обмене билирубина ведущую роль играет печень, синдром желтухи принято рассматривать в группе печеночных синдромов. Желтуха связано с нарушением равновесия между образованием билирубина и его выделением. Эти процессы могут быть связанными не только с патологией печени, но так же с чрезмерным образованием билирубина при гемолизе, либо с нарушением оттока желчи из желчных протоков в двенадцатиперстную кишку. Поэтому в группе желтух принято выделять собственно печеночную (паренхиматозную) желтуху, гемолитическую (надпеченочную) и механическую (подпеченочную) желтухи.

Паренхиматозная желтухавозникает вследствие повреждения гепатоцитов и желчных капилляров, и связана с нарушением захвата, связывания и выделения билирубина. В связи с этим существует три патогенетических и клинических формы паренхиматозной желтухи.

  1. Печеночно-клеточная желтуха. В ее происхождении основную роль играет нарушение целостности и проницаемости мембраны гепатоцитов с выходом прямого и непрямого билирубина в кровь. Клинически печеночно-клеточная желтуха характеризуется яркой желтушной окраской кожи. Сочетается с синдромами гепатомегалии, печеночно-клеточной недостаточностью, а при циррозе печени – с портальной гипертензией. При биохимическом исследовании определяются синдром цитолиза, мезенхимально-восполительный синдром. Печеночно-клеточная желтуха наблюдается при острых вирусных гепатитах, хроническом гепатите, циррозе печени и Гепато-целлюлярном раке. Она так же характерна для гепатитов при инфекционных заболеваниях,

  2. Холестатическая желтуха с внутрипеченочным холестазом. В ее происхождении основную роль играет нарушение формирования желчной мицеллы и экскреции желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипече­ночных желчных канальцев. Причиной развития внутрипеченочного холестаза является нарушение микросомальных ферментов. Это ведет к образованию плохо растворимых желчных кислот и подавле­нию активности Na+, К+, АТФазы. Холеститическая желтуха с внутрипеченочным холестазом наиболее часто сопровождает острые токсические гепатиты, в первую очередь – лекарственные и алкогольные, первичный билиарный цирроз печини, холестаз беременных. Она сопровождается преобладаем в сыворотке крови повышения прямого (коньюгированного билирубина, повышением уровня холестерина, желчных кислот, щелочной фосфатазы и, в обязательном порядке – ферментов цитолиза: АЛАТ, АСАТ, ГГТП, ЛДГ-5 фракции. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или от­сутствует. Клинически выявляется характерный зуд кожи.

  3. Ферментативная или энзимопатическая желтуха обусловлена недостаточностью фер­ментов, ответственных за захват, конъюгацию или экскрецию били­рубина. Гипербилирубинемия вызвана преимущественным наруше­нием одной из фаз внутри печеночного обмена билирубина.

Синдром Жильбера и Криглера-Наджара развивается вследствие понижения конъюгации и захвата билирубина. В крови повышено содержание непрямого билирубина, билирубинурия отсутствует, ко­личество уробилиновых тел в кале и моче не изменено. Функцио­нальные пробы печени нормальные. Синдромы Дубина-Джонсона и Ротора развиваются вследствие нарушения экскреции билирубина. В сыворотке крови повышается преимущественно содержание пря­мого билирубина, наблюдается билирубинурия, а содержание уро­били новых тел в кале и моче — понижено.

Виды паренхиматозных желтух:

Признаки

Печеночно-клеточная

Энзимопатическая

Холестатическая с внутрипеченочным холестазом

Патогенетическая сущность

Нарушение целостности и проницаемости мембраны гепатоцитов с выходом прямого и непрямого (Б) в кровь.

Недостаточность ферментов, ответственных за захват, коньюгацию и экскрецию билирубина из печеночных клеток в желчные канальцы.

Нарушение формирования желчной мицеллы и экскреции желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипече­ночных желчных канальцев вследствие нарушения микросомальных ферментов

Причины

Инфекционные: вирусный гепатит, лептоспироз.

Токсические: отравление грибами, соединениями фосфора, мышьяка, непереносимость лекарств.

Наследственные при синдроме Жильбера,

синдроме Ротора,

синдроме Дабина-Джонсона.

Криптогенная при первичном билиарном циррозе печини, дисгормональная при холестазе беременных, токсическая или токсико-аллергическая при острых лекарственных и алкогольных гепатитах.

Жалобы

Желтшное окрашивание кожи, обесцвечивание кала; моча цвета пива. болезненность в правом подреберье,

Периодическое ожелтение склер.

Ощущение давления, распирания в области правого подреберья ,

Выраженная билиарная диспепсия: понижение аппетита, тошнота, рвота, вздутие и урчание в животе вследствие расстройства секреции желчи,

Характерный кожный зуд, не снимающийся симптоматическими препаратами, часто предшествующий желтухе,

Ахоличный кал, темная моча.

Анамнез

Инфекционная или токсическая причина

Возникновению проявлений предшествует нервное переутомление и сильное физическое напряжение.

Возникновению может предшествовать прием алкоголя и его суррогатов, лекарственных препаратов, в частности – анаболических стероидов или гормональных противозачаточных средств.

Возможен идеопатический (криптогенный) характер.

Осмотр

Желтшное окрашивание на склерах глаз, нижней поверхности живота, мягком небе, ладонях, подошвах. Цвет может меняться от шафраново-желтого до красноватого;

Обесцвечивание кала;

Темная окраска мочи (цвета пива).

Перемежающаяся иктеричность склер (реже желтуха), в некоторых случаях частичное желтушное окрашивание ладоней, подошв, подмышечных областей, носогубного треугольника.

— особый оттенок желтухи: желтуха имеет яркий, красноватый, рубиновый оттенок,

ксантелазмы (отложение холестерина в коже век)

Перкуссия, пальпация

Гепатомегалия, иногда может быть спленомегалия. При пальпации болезненность в правом подреберье, печень плотная (при гепатите) или очень плотная (при циррозе).

Как правило у взрослых размеры печени в норме

гепатомегалия незначительная, печень умеренно-плотная с гладким краем (при гепатите), бугристая (при циррозе).

Спленомегалия не бывает значительной и не сочетается с гиперспленизмом.

Лабораторные

билирубинурия, уробилинурия,

уменьшение стеркобилина в кале,

билирубинемия (более 20 ммоль/л, соотношение прямого и непрямого билирубина примерно равно),

тимоловая проба (более 04ед,

сулемовая проба менее 1,8 мл.

билирубинемия (непрямая фракция при синдроме Жильбера) и прямая фпакцмя при синдромах Дабина – Джонсона и Ротора,

белковые осадочные пробы и содержание протромбина в норме).

Она сопровождается преобладаем в сыворотке крови повышения прямого (коньюгированного) билирубина, повышением уровня холестерина, желчных кислот, щелочной фосфатазы и, в обязательном порядке – ферментов цитолиза: АЛАТ, АСАТ, ГГТП, ГГТФ, ЛДГ-5 фракции. Появление желчных пигментов в моче (билирубин мочи). Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или от­сутствует.

Диагностика печеночной желтухи основывается на тщательном изучении анамнеза, клинических данных, определении желчных пиг­ментов и их производных В крови, моче и кале, а также биохимичес­ком исследовании крови, позволяющем оценить функциональное состояние печени. Важнейшими инструментальными методами явля­ются ультразвуковое исследование и пункционная биопсия печени

22 вопрос Механическая (подпеченочная) желтуха возникает при обтурации конкрементом или опухолью печеночного или общего желчного протока, ампулы Фатерова соска, а так же при послеоперационном сужении общего желчного протока.

Жалобы: при желчнокаменной болезни желтухе нередко предшествуют приступообразные интенсивные боли в правом подреберье (желчная колика), тошнота, рвота. Характерен зуд кожи, обесцвечивание кала и потемнение мочи (цвета пива).

Объективные данные: осмотр – выраженная желтушность склер и кожи (при длительном существовали желтухи темно-оливковый или желто-зеленый цвет кожных покровов), расчесы на коже. Пальпация: может пальпироваться увеличенный, болезненный желчный пузырь, напряжение в правом подреберье, положительные симптомы Георгиевского-Мюсси, Ортнера, Кера и др., при раке может пальпироваться увеличенный безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье).

Биохимический анализ крови: повышен общий билирубин за счет связанного (прямого) билирубина, повышено содержание холестерина, бета-липопротеидов, желчных кислот, щелочной фосфатазы.

Анализ мочи: моча цвета пива с желтой пеной при взбалтывании, качественная реакция на билирубин положительная, качественная реакция на уробилин отрицательная.

Анализ кала: ахоличный (белый), стеркобилин в кале не опреляется, стеаторея с преобладанием кристаллов жирных кислот.

Диагностика основывается на тщательном клиническом обследо­вании, данных ультразвукового исследования печени, желчного пу­зыря, поджелудочной железы. При дифференциальной диагностики печеночной и подпе­ченочной желтух используются эндоско­пическое исследование желудочно-кишечного тракта, компьютерная томография, ретроградная панкреатохолангиография, лапароскопия.



Источник: studfile.net